Retinoblastóm (retinoblastóm) je očný malígny nádor, ktorý sa často vyvíja v ranom detstve. Príčinou vzniku ochorenia sú embryonálne tkanivá. Najčastejšie je rakovina sietnice diagnostikovaná u detí vo veku dvoch rokov. Prvé príznaky ochorenia obvyklej a bilaterálnej (bilaterálnej) formy môžu byť nevhodné luminiscencie žiakov očí. Až do piatich rokov sa diagnóza nakoniec potvrdí u všetkých chorých detí. Dievčatá a chlapci sú na túto chorobu rovnako náchylní av prípade bilaterálnej formy rakoviny sa najčastejšie vyskytuje úplná slepota.
Pokiaľ ide o dospelých, ich choroba je veľmi zriedkavá. Rodičia, ktorí mali retinoblastóm, majú zriedkavo zdravé deti.
V medicíne sa rozlišujú 2 formy rakoviny sietnice: dedičná a sporadická. Dedičná choroba má 70% šancu na opakovanie vývoja v budúcom dieťati v dôsledku prijatia mutovaného génu, ktorý provokuje vznik noobrazovanie. Malignita v oku sa objavuje u detí v ranom veku, väčšinou do 2 rokov, ale hemofilná palička postihuje deti mladšie ako 6 rokov. Bilaterálny retinoblastóm sietnice najčastejšie postihuje deti s bilaterálnym poškodením očí a vyvíja sa pomerne rýchlo. Po určitom čase sú nádorové tkanivá odumreté, rozptýlené a prenikajú do okolitých tkanív.
Forma ochorenia sa prejavuje hlavne u tých detí, ktoré majú malformácie vo vývoji, napríklad rozštep podnebia, kortikálna hyperostóza, kardiovaskulárne defekty atď. Deti s podobnými problémami majú takmer 100% šancu na bilaterálny malígny nádor v dedičnom reťazci, vrátane osteogénneho sarkómu, ktorý vyrastá z kostného tkaniva.
Sporadický alebo náhodný retinoblastóm nemá žiadne jasné dôvody pre výskyt ochorenia. Niektorí výskumníci poukazujú na to, že príčinou môžu byť geneticky modifikované potraviny alebo zlé potraviny. Táto forma rakoviny často postihuje len jedno oko a javí sa oveľa neskôr ako dedičná a je lepšie liečiteľná.
Retinoblastóm má dve štádiá: intraokulárne (endofytické) a extraokulárne (exofytické).
V prvej fáze je postihnuté očné buľvy, tlak vo vnútri oka, odlúčenie sietnice a zvýšenie glaukómu. Neskôr prichádza úplná slepota. Pacient sa môže sťažovať na nevoľnosť, vracanie, bolesť v oku, rozvoj anorexie alebo rakovinovej kachexie.
V druhej fáze nádor preniká do optického nervu a priestor vnútri lebky ovplyvňuje skléru, ktorá postihuje centrálny nervový systém. Metastázy začínajú postihovať lymfatické uzliny.
Prejav symptómov závisí od veľkosti formácie u detí, ako aj od jej umiestnenia. Hlavným znakom vývoja rakoviny sietnice je leukokoria, známa ako syndróm mačacieho oka.
Symptóm sa prejavuje s pomerne veľkou veľkosťou nádoru alebo s odstupom sietnice. Hmota nádoru začína „vyliezť“ za šošovku a môže byť videná cez žiaka. Predtým, ako sa objaví biely žiak, malé nádory spôsobujú stratu centrálneho a binokulárneho videnia, v dôsledku čoho sa môže vyvinúť strabizmus a byť ďalším príznakom retinoblastómu. Tento príznak je dobrým dôvodom na kontrolu dieťaťa na rakovinu, kým nezačne strata vedomia.
Nádor nespôsobuje žiadnu bolesť, kým sa nevytvorí zápal alebo sekundárny glaukóm. V dôsledku toho symptómy zahŕňajú bolesť spôsobenú hypertenziou vo vnútri oka.
V pokročilých štádiách rakoviny sa bunky začínajú šíriť po celom tele a zhoršujú celkový stav. Môžu byť prítomné príznaky všeobecnej intoxikácie.
Je možné diagnostikovať výskyt retinoblastómu v ranom štádiu jeho vývoja, pred nástupom počiatočných symptómov u oftalmológa. Pri pozorovaní oka je nádor jasne viditeľný aj pri veľmi malých veľkostiach.
Pre úspešnú liečbu retinoblastómu je potrebné určiť stupeň jeho vývoja a veľkosti. Na tento účel sa vykonáva niekoľko štúdií:
Na liečbu rakoviny sietnice sa používa štandardný súbor postupov: chemoterapia, chirurgia a ožarovanie.
V počiatočnom štádiu retinoblastómu, keď ešte nie sú žiadne príznaky, pomáha kryoterapia a fotokoagulácia. Fotokoagulácia - ošetrenie laserovým lúčom. Pri liečbe kryoterapie sa malígny nádor zmrazí špeciálnou sondou použitou na sklére. Kryoterapia sa používa na lézie prednej sietnice a fotokoaguláciu v prípade lézie v uzavretom vnútornom priestore.
Chirurgická liečba retinoblastómu zvyčajne prichádza k odstráneniu postihnutého oka. Odstránenie sa vykonáva vo veľmi veľkých veľkostiach rakoviny a rastu krvných ciev alebo keď nie je možné obnoviť videnie. Odstránené oko sa zasiela na histologické vyšetrenie, ktorého cieľom je kontrola princípu vývoja nádoru a jeho možného rozsahu, čo vedie k účinnejšej liečbe pacienta. 2 mesiace po operácii sa vykoná očná protéza.
Ale najčastejšie sa uchyľujú k rádioterapii so schopnosťou obnoviť videnie. Ale šanca na šedý zákal sa objaví v dôsledku poškodenia očného tkaniva. Chemoterapia môže znížiť retinoblastóm na minimálnu veľkosť pre použitie kryoterapie alebo fotokoagulácie.
Všetky informácie na stránke sú uvedené len na informačné účely. Nepoliehajte sa na seba! Pri prvých príznakoch ochorenia sa poraďte s kvalifikovaným odborníkom.
http://therapycancer.ru/lechenie-raka/2769-retinoblastoma-u-detej-prichiny-simptomy-i-lechenieAk sa žiak dieťaťa rozšíril a začal žiariť nažltlé alebo biele svetlo, mal by sa brať čo najskôr k očnej lekári: tento príznak indikuje prítomnosť retinoblastómu - malígneho novotvaru, ktorý sa tvorí v sietnici.
Čím skôr sa choroba zistí, tým väčšia je šanca na priaznivý výsledok. O metódach liečby retinoblastómu u detí hovoriť v článku.
Ako vyliečiť hyperopiu u dieťaťa? Dozvedieť sa o tom z nášho článku.
Retinoblastóm je neuroektodermálny malígny nádor, ktorý sa vyvíja v sietnici.
Ako rastie, zachytáva uveálny trakt, obežnú dráhu oka a je schopný spôsobiť výskyt sekundárnych malígnych ložísk v rôznych oblastiach tela vrátane mozgu.
Retinoblastóm nie je prakticky pozorovaný u dospelej populácie. Deti mladšie ako 5 rokov sú ohrozené. Najčastejšie je nádor detekovaný vo veku dvoch alebo troch rokov.
Tento malígny novotvar je 2,5-4,5% z celkového počtu onkologických procesov u detí mladších ako pätnásť rokov.
Príčiny retinoblastómu, ako aj iné malígne procesy, neboli dostatočne preskúmané. Očakáva sa, že tieto faktory zvýšia pravdepodobnosť ochorenia:
Existujú aj náznaky, že riziko vzniku retinoblastómu, ktoré nesúvisí s dedičnosťou, sa zvyšuje, ak sa dieťa narodí rodičom starším ako štyridsať rokov.
40% prípadov retinoblastómu je spojených s genetickou predispozíciou a zvyšných 60% je spojených s inými faktormi. Retinoblastómy, ktorých vývoj je geneticky determinovaný, sa vyskytujú častejšie v oboch očiach a sú menej prístupné na liečbu.
Prečítajte si o príznakoch a liečbe šedého zákalu u detí tu.
V procese rastu nádoru sa vyskytujú nasledujúce príznaky:
Keď nádor významne vzrástol a viedol k rozvoju sekundárnych malígnych ohnísk, k hlavným symptómom sa pridali znaky poškodenia určitých orgánov.
S retinoblastómom sa často nachádzajú v mozgu vzdialené metastázy.
Symptómy poškodenia mozgu sa líšia v závislosti od miesta sekundárneho zaostrenia a môžu zahŕňať:
Výskyt sekundárnych malígnych lézií v mozgu je mimoriadne nepriaznivým prognostickým znakom, ktorý významne znižuje šance na prežitie.
Metastázy často ovplyvňujú:
Výskyt vzdialených sekundárnych lézií je charakteristický pre posledný stupeň vývoja retinoblastómu.
Existujú tri formy retinoblastómu:
Retinoblastóm, podobne ako iné onkologické ochorenia, má štyri štádiá vývoja:
Odporúčania pre liečbu vírusovej konjunktivitídy u detí možno nájsť na našich webových stránkach.
Ak sa ochorenie zistí včas, komplikácie sú minimálne a zvyčajne súvisia so zvyškovým zrakovým postihnutím, ktoré možno kompenzovať.
Ak ochorenie zašlo príliš ďaleko, môže byť potrebné odstrániť postihnutú očné buľvy, ale dieťa zostane nažive.
Najnepriaznivejším výsledkom, za predpokladu, že dieťa prežije a ochorenie ide do remisie, je slepota a reziduálne poruchy spojené s metastatickými léziami.
Keď sa objavia prvé príznaky, mali by ste sa obrátiť na oftalmológa.
Urobí počiatočné vyšetrenie, vypočúva sťažnosti, kontroluje zrakovú ostrosť dieťaťa a stav žiakov a potom nasmeruje ďalšiu diagnostiku, ktorá zahŕňa nasledujúce činnosti:
Ak sa objavia opacity v rohovke, sklovcovom tele a zornici, použije sa ultrazvuk oka.
Na posúdenie prevalencie metastáz sa používajú nasledujúce metódy:
Okrem oftalmológa, proces diagnostiky a liečby kontroluje neuropatológa a onkológa.
Ako sa prejavuje hypermetropia zraku u detí? Zistite odpoveď práve teraz.
Lekári určujú štádiá a metódy liečby v závislosti od stupňa zanedbávania malígneho procesu a charakteristík nádoru.
Spôsoby liečby retinoblastómu:
Po dosiahnutí stabilnej remisie sa musí dieťa podrobiť pravidelným preventívnym prehliadkam, aby sa včas identifikovali príznaky relapsu.
Ak sa nádor zistil v skorých štádiách, prognóza je priaznivá: je možné zachovať videnie a priniesť chorobu do remisie. Pravdepodobnosť úmrtia je nízka.
Po odstránení oka sú šance na zachovanie života a zdravia tiež vysoké, ale pretrváva kozmetická porucha, ktorá sa môže napraviť kvôli protéze.
Pravdepodobnosť priaznivého výsledku sa znižuje, ak malígny proces presahuje hranice očnej buľvy. Najväčšie riziko smrti je prítomné, ak:
Štatisticky je asi 95% prípadov ukončených stabilnou remisiou v prítomnosti kvalitnej a modernej liečby. Pravdepodobnosť recidívy po remisii je 5%.
Riziko opätovného výskytu nádoru je vysoké u detí s genetickou predispozíciou.
Profylaktické metódy zahŕňajú konzultácie s rodinami génových nosičov, ktoré zvyšujú pravdepodobnosť vzniku nádorov. Tiež, deti, ktoré majú genetickú predispozíciu, je dôležité pravidelne podstúpiť testy na zistenie rakoviny v skorých štádiách.
Rodičia, ktorí si všimli možné príznaky retinoblastómu u dieťaťa, by sa mali čo najskôr obrátiť na zdravotnícke zariadenie a mali by byť diagnostikovaní.
Čím skôr je nádor detekovaný, tým vyššia je šanca na úplné vyliečenie a zachovanie zraku.
O symptómoch a liečbe retinoblastómu u dieťaťa v tomto videu:
Prosíme ťa, aby si sa nerozviedol. Zaregistrujte sa u lekára!
http://pediatrio.ru/r/retinoblastoma/u-detej-66.htmlRetinoblastóm je malígny typ tvorby vo vnútri oka; sa rozvíja v oblasti sietnice a postihuje hlavne orgán videnia malých detí. Toto ochorenie sa vyznačuje veľkým množstvom príznakov a sprievodných javov.
Aby sa retinoblastóm u detí vyskytol ľahšie a aby sa eliminoval, je potrebné vykonať včasné vyšetrenie, aby sa určil zdroj lézie a charakter onkologického ochorenia oka. V tomto stave bude schopný navrhnúť metódy liečby len skúsený lekár, preto je potrebné ho čo najskôr kontaktovať.
Ochorenie je rakovina sietnice. Ovplyvňuje nielen sietnicu, ale aj obežnú dráhu, ako aj cievnatku. Často je stav sprevádzaný vzdialenými metastázami. Zo všetkých malígnych novotvarov u detí mladších ako 15 rokov je toto ochorenie iba 2-3%. V niektorých situáciách sa vývoj tohto stavu vyskytuje skôr ako 5 rokov, pričom choroba sa často vyskytuje u detí 2-3 rokov. V oftalmologickej praxi sa nádorový proces vzťahuje na deti oboch pohlaví rovnako.
Na základe povahy ochorenia možno retinoblastóm klasifikovať do dvoch hlavných oblastí - endofytických a exofytických. Prvý typ nádorového procesu môže rásť do sietnice, ako aj do sklovca.
V druhej situácii sa pozoruje prenikanie do extracelulárneho priestoru sietnice, počas ktorého sa odlupuje v dôsledku nadmernej akumulovanej tekutiny. Okrem toho, choroba môže byť jednostranná aj obojstranná, v oboch prípadoch sa môže rýchlosť šírenia retinoblastómu líšiť v závislosti od formy ochorenia.
Podľa lokalizácie vo vnútri oka možno rozlíšiť 5 jeho foriem:
V rámci lekárskej praxe možno pozorovať dedičné a sporadické druhy v závislosti od prejavu konkrétnej formy. V prvom prípade je choroba obojstranná a súčasne prispieva k porážke oboch orgánov videnia. Pokiaľ ide o druhý stav, vyskytuje sa v tom istom orgáne videnia.
Choroba sa vzťahuje na formácie, ktorých bunky predpokladajú nízku diferenciáciu, t.j. majú obrovské rozdiely od okolitých tkanivových štruktúr. Takéto javy sú agresívnejšie a rýchlo rastú, ovplyvňujú kostrovú štruktúru a mozog.
Je tiež dôležité identifikovať jednu alebo inú formu nádoru (existujú tri typy).
Podobne ako pri iných chorobách ovplyvňujúcich elementy v intraokulárnom priestore, existujú 4 štádiá vývoja.
V tomto prípade sa objavia menšie lézie, ktoré sa vyvíjajú lokálne, a ako sa nádor vyvíja, objavia sa mierne poruchy v orgánoch videnia. Zahŕňajú stratu tejto funkcie a tvorbu strabizmu.
Pozorované zápalové javy, ktoré sú sprevádzané rozvojom glaukómu. Tento stav je spôsobený tým, že je narušený odtok tekutiny a vnútri očí vzniká obrovský tlak. V rovnakom štádiu, prvé bolestivé pocity, pocit stláčania a závraty sú tvorené.
V tomto prípade sa okrem porážky orbity pozoruje exophthalmos. Jablko oka, ktoré prešlo silným nádorom, je mierne posunuté dopredu. Závažnosť závisí od toho, aké sú vlastnosti ochorenia.
V tomto štádiu sa metastatické javy šíria do vzdialených kútov tela spolu s lymfou, krvnou tekutinou a optickým nervom. Dieťa sa začína cítiť oveľa horšie.
Ako vidíte, choroba zahŕňa veľké množstvo foriem a odrôd. Na vykonanie nápravných opatrení je potrebné ju správne diagnostikovať.
V 60% prípadov je patológia dedičná a je geneticky determinovaná, pretože polovica detí, ktoré ochoreli, vyšla najavo z rodičov, ktorí v detstve trpeli rovnakou chorobou. Leví podiel vrodených stavov možno zistiť 30 mesiacov po narodení dieťaťa.
Pokiaľ ide o sporadické stavy, táto forma nie je tak častá a zvyčajne sa vyskytuje v dôsledku nepriaznivej ekológie, nezdravej stravy. Najčastejšie ochorenie postihuje staršie deti.
V procese rastu tejto choroby na oku a ďalších častiach hlavy sa pozoruje určitý symptomatický obraz.
Ak si rodičia zrazu všimli, že na fotografii s bleskom u dieťaťa získajú žiaci svetlú farbu, je potrebné absolvovať konzultačný postup u oftalmológa. V normálnom stave, ak sietnice záblesky, potom len v červenej farbe (kvôli množstvu krvných ciev). Tento stav sa okrem toho môže prejaviť v súmraku. Tento príznak nemusí hovoriť o chorobách, ale vyžaduje okamžitú diagnózu.
U novorodencov sú príznaky takého plánu problematickejšie určiť a u starších detí ich možno odhaliť správaním. Strata zrakovej funkcie môže mať rôzny stupeň závažnosti (v závislosti od miesta patológie). V niektorých prípadoch existuje pravdepodobnosť úplnej slepoty.
Vývoj tohto stavu má úzky vzťah so zhoršenou zrakovou funkciou. Tento proces je spôsobený tým, že pacient stráca schopnosť vnímať obraz ako celok, to znamená vidieť ho rovnako v oboch orgánoch videnia.
Tieto príznaky sa tradične pociťujú na pozadí glaukómu alebo na vývoji zápalových procesov v oblasti očí, spôsobených nádorovým procesom. To nie je skoré znamenie tohto stavu, takže sa objaví až po určitom čase.
V súvislosti s nádorom je pozorované zvýšenie úrovne tlaku v očnej guľôčke a dochádza k porušeniu odtokového mechanizmu. To spôsobuje zápal, slzenie, začervenanie, strach zo svetla.
Existuje aj lézia drene, ktorá je vyjadrená súborom nasledujúcich príznakov:
Na určenie ochorenia by sa mali riadiť prvé príznaky ochorenia a okamžite kontaktovať špecialistu. V prípade ovplyvnenia primárnych a sekundárnych ohnísk miechy sa zvyšuje pravdepodobnosť úmrtia, takže by ste mali okamžite konať. Okrem toho môžu metastázy postihnúť aj vonkajšie orgány, čo ešte viac zhoršuje súčasný stav.
Diagnóza retinoblastómu oka by sa mala vykonávať včas, dokonca aj s tvorbou iba prvých príznakov. Už v tejto fáze by ste sa mali obrátiť na špecialistu, ktorý vykoná primárne vyšetrenie a potom, po vypočutí si hlavných sťažností, pošle na analýzu. Ich zoznam zahŕňa určité činnosti.
A na určenie rozsahu ochorenia, oftalmológ obvykle predpisuje röntgenové vyšetrenie orbity, dutín doplnkovej povahy, MRI a CT, punkciu, scintigrafiu pečene.
Ak je tento nádor diagnostikovaný, je naliehavé začať terapeutický proces. Lekári uprednostňujú konzervatívnu liečbu, pretože prispievajú k zachovaniu zrakových funkcií a nespôsobujú žiadne závažné komplikácie.
Možnosť tejto schémy je však relevantná len v počiatočných štádiách ochorenia, keď má menšie rozmerové ukazovatele. Ďalej sa bude uvažovať o niekoľkých účinných a účinných spôsoboch liečebného procesu, ktoré lekári vedú na prvom mieste.
Kryoterapia nádoru má pozitívny účinok, ak je vystavená malej tvorbe, ktorá vznikla v prednej časti očnej sietnice. Samotný proces je pomerne jednoduchý a účinný.
Nádorové tkanivá podliehajú zmrazeniu (postup s použitím špeciálnej sondy, ktorú špecialista aplikuje na vonkajší povrch skléry). Výsledkom je, že škodlivé tkanivo postupne odumiera a dieťa sa zotavuje.
Táto technika sa tiež používa pomerne často a je mimoriadne účinná, pokiaľ ide o vplyv na malé nádory. Pomáha bojovať proti formáciám, ktoré vznikli v zadnej oblasti sietnice. Účelom tejto terapie je úplná deštrukcia krvných ciev, ktoré dodávajú krv nádoru na výživu. Proces deštrukcie sa uskutočňuje pod vplyvom laserového lúča, ktorý prispieva k kauterizácii ciev.
Liečba retinoblastómu môže byť inými spôsobmi (najmä pri chirurgickom zákroku), najmä ak nádorový proces dosiahol veľkú veľkosť. Ak nádor spôsobil vznik glaukómu a viedol k nenahraditeľnej strate zraku, enukleačná operácia je jedinou cestou von, to znamená, že sa skutočne vykoná odstránenie boľavého oka.
Ďalšou fázou je protéza. Ak sa choroba rozšíri do vnútra lebky, vykoná sa komplex opatrení s obežnou dráhou (najmä sa odstráni periosteum, ako aj všetko, čo sa nachádza v očnej jamke).
Ak je očné gule odstránené dieťaťu, začnú si ho zvyknúť na použitie protézy. Nepretržitá prítomnosť tohto prvku je nevyhnutná, aby sa zabránilo namáhaniu očí v procese, keď dieťa rastie. Existuje riziko, že sa riasy začnú zabaliť do prázdneho očného puzdra a sliznice budú vystavené silnému podráždeniu.
Už 6 dní po operácii sa vloží dočasná protéza. Technika tejto akcie je veľmi jednoduchá a vykonáva sa v priebehu niekoľkých minút. Protetika zahŕňa tri stretnutia naraz - kozmetické, psychologické a funkčné.
Vďaka dosiahnutiu moderných technológií bolo možné vyrábať umelé končatiny, ktoré sú nerozoznateľné od skutočných očí. Ich modely veľmi presne a spoľahlivo napodobňujú fyziologický pohyb v oblasti očnej gule.
Aby bola podobnosť zdravému oku ešte väčšia, je na povrchu protézy nainštalovaný objektív, ktorý presne opakuje tvar, veľkosť a farbu zdravej dúhovky. To umožní dieťaťu cítiť sebaisto a byť "ako všetci ostatní."
Zvyčajne je tento terapeutický smer kombinovaný s metódami uchovávania orgánov a chirurgickými technikami pre väčšiu účinnosť. Výsledok je vynikajúci výsledok, počas ktorého je stav tkanív na obežnej dráhe výrazne zlepšený. Merania s rádioaktívnymi prvkami sa môžu vykonávať diaľkovou metódou, ako aj kontaktným ožarovaním.
Osobitná pozornosť v tejto situácii medzi lekármi si zaslúži chemoterapiu, ktorá zahŕňa liečbu protirakovinovými liekmi. Existuje niekoľko prípadov, v ktorých je táto taktika pridelená:
V prípade lokálneho vplyvu na toto ochorenie sa používajú také metódy liečby, ako je intraokulárna chemoterapia, čo znamená zavedenie špeciálnych liekov do tkanív okolo očného jablka.
Ak bola choroba zistená v najskorších štádiách, je vysoká pravdepodobnosť, že pacient sa uzdraví na 100% (zatiaľ čo jeho vizuálne funkcie a oči samotné budú zachránené, t.j. je možné zachovať videnie). Zdravie pacienta netrpí a on bude schopný viesť zvyčajný spôsob života.
V počiatočnom štádiu malignity je šanca, že konzervatívna liečba prinesie ovocie a bude zahŕňať iba liečebné metódy liečby. Bohužiaľ, v praxi existujú prípady, keď nie je možné vyhnúť sa operácii, ale umožňuje vám zachrániť dieťa nielen zdravie, ale aj život.
Operácia okrem iného vykazuje vynikajúce výsledky, pokiaľ ide o prežitie mladých pacientov, ale táto metóda zahŕňa zložité následky. Napríklad bude existovať vážny kozmetický defekt spolu s úplnou stratou zraku.
Ak boli postihnuté rozsiahle oblasti očí, ako aj mozgové prvky, sinusové dutiny, optické nervy, ako aj metastázy na iných miestach, prognóza je ešte horšia. Aby sa znížila pravdepodobnosť komplikácií, deti v rizikovej skupine musia byť neustále testované odborníkom.
Retinoblastóm je nebezpečný patologický stav, ktorý si vyžaduje osobitnú pozornosť rodičov. Akonáhle sa objavia prvé zvony patológie, okamžite vyhľadajte lekára, aby ste vykonali úplné vyšetrenie.
A ak rodičia v detstve mali rovnaké ochorenie, ktoré bolo sprevádzané stratou zraku, o to viac by mali byť ostražití, pretože dieťa má predispozíciu k tomuto nádoru. Pamätajte, že choroba je vyliečiteľná už v počiatočnom štádiu, zatiaľ čo potom je šanca, že sa stane menej a menej.
http://deteylechenie.ru/organy-zreniya/retinoblastoma-u-detej.htmlMalígne nádory pevne obsadili prvú pozíciu v zozname príčin chorobnosti a úmrtnosti. Nádory však nie sú výlučnou výsadou ľudí vo veku. Určité typy nádorov sa nachádzajú u detí. Zdrojom rozvoja malígneho procesu môže byť akékoľvek tkanivo: kosť, sval, epitel, nervový. Zmyslové orgány sú tiež ovplyvnené onkologickým procesom. Retinoblastóm patrí k typom nádorov, ktoré sa vyskytujú hlavne u malých detí.
Oko má extrémne zložitú štruktúru. Príroda ako súčasť malej očnej buľky poskytla ochranu pred vonkajšími negatívnymi faktormi - prítomnosťou vláknitej membrány, optického systému pre jasnú víziu objektov a štruktúry, ktorá vníma svetelné vlny - sietnicu.
Zdrojom retinoblastómu sú bunky sietnice
Pigmentová membrána je spodná časť očnej buľvy, ktorá je zvonka pokrytá spojivovým tkanivom (sklera). Svetlo vstupuje do sietnice len po prechode rohovkou, šošovkou a sklovcom. Obraz objektu je tvorený špeciálnymi bunkami - tyčinkami a kužeľmi, ktoré sú súčasťou pigmentového epitelu. Každá obsahuje špeciálnu chemikáliu. Transformácia pigmentu, keď svetlo vstupuje do mozgu, spôsobuje vznik elektrického impulzu, ktorý cez optický nerv na spracovanie vstupuje do mozgu.
Retinoblastóm - malígny nádor, ktorý rastie z retinálneho pigmentového epitelu a spôsobuje:
Retinoblastóm - množstvo detí prvých rokov života. V súčasnosti je frekvencia ochorenia 1 prípad na 10-13 tisíc novorodencov. Podiel tohto nádoru predstavuje 5% všetkých novotvarov zistených u detí mladších ako 15 rokov. Rizikovú skupinu tvoria deti do troch rokov. Retinoblastóm je rovnako bežný u chlapcov a dievčat.
Retinoblastóm sa vyvíja v ranom detstve
Retinoblastóm je rozdelený do niekoľkých hlavných možností:
Exofytický rast nádoru spôsobuje odchlípenie sietnice
Retinoblastóm môže mať viacero rastových bodov
Štádium procesu rakoviny v nádore sietnice je určené systémom TNM:
Akýkoľvek onkologický proces je vzhľad v tele buniek so zmeneným dedičným materiálom. Všetky informácie o štruktúre a fungovaní všetkých typov orgánov a tkanív sú v génoch zakódované. Zlyhanie kódu vedie k vytvoreniu špeciálneho typu buniek - atypických.
V tomto prípade existuje mnoho rozdielov. Malígna bunka sa nesnaží vykonávať zamýšľanú funkciu a poslúchať kontrolné signály tela. Hlavným cieľom je odobrať viac živín z krvného obehu a množiť sa vo všetkých orgánoch a tkanivách. Malígny nádor, aby uspokojil svoje potreby, uvoľňuje do krvného obehu špeciálne chemikálie, ktoré spôsobujú prudký rast ciev na tomto mieste.
V prípade retinoblastómu je presne stanovené umiestnenie genetického kódu, v ktorom dochádza ku katastrofickému rozpadu.
Retinoblastóm - dôsledok rozpadu genetického kódu
V 10% prípadov je retinálny nádor kombinovaný s ďalšími dedičnými anomáliami spôsobenými porušením štruktúry celého chromozómu, ktorý obsahuje mnoho oblastí šifrovaných informácií. V iných prípadoch dochádza k poškodeniu sietnice onkologickým procesom v dôsledku rozpadu len jedného génu RB1.
V 60–75% prípadov je chybná oblasť zdedená dieťaťom od rodičov. Aj keď má jeden z nich podobnú anomáliu, syn alebo dcéra s 50% pravdepodobnosťou bude mať toto ochorenie (autozomálne dominantný spôsob dedičstva).
Pri autozomálne dominantnom type dedičstva v rodine existuje mnoho prípadov
Pri tejto forme prenosu génu sa zaznamenávajú rodinné prípady retinoblastómu, ktoré sa dajú zistiť pri štúdiu stromu rodokmeňa. Relatívni pacienti majú tiež zvýšené riziko (40%) vývoja iných typov nádorov. Pre rodinnú formu je charakteristický výskyt ochorenia v detstve. Najčastejšie nádor ovplyvňuje sietnicu oboch očí.
V iných prípadoch dochádza k spontánnemu rozkladu génov v bunkách sietnice (sporadická forma). V tomto prípade sa ochorenie vyvíja spravidla v neskoršom období (2-3 roky) a ovplyvňuje pigmentovú škrupinu jednej očnej buľvy.
Retinoblastóm - nádor modifikovaných tyčiniek a kužeľov sietnice
Farba očí neovplyvňuje vývoj retinoblastómu.
Nádor môže postihnúť akúkoľvek časť opticky aktívnej sietnice. Príznaky ochorenia závisia od štádia a prevalencie onkologického procesu.
http://sovdok.ru/oftalmologiya/retinoblastoma-simptomyi-u-detey.htmlRetinoblastóm - embryonálny detský nádor sietnice. Medzi všetkými malígnymi novotvarmi v detstve, ktoré ovplyvňujú očné buľvy, je najčastejšie retinoblastóm.
V poslednom desaťročí sa zvyšuje frekvencia detekcie tejto patológie. V súčasnosti je výskyt retinoblastómu 1 prípad na 10 - 20 tisíc živých novorodencov.
Šesťdesiat percent zistených nádorov nie je dedičných (sporadických); zvyšných 40% sú dedičné formy.
Približne 90% prípadov retinoblastómu je diagnostikovaných do 3 rokov. Vrchol ochorenia je 2 roky. Táto choroba je rovnako často zistená u chlapcov a dievčat.
Bilaterálna (bilaterálna) lézia sa vyskytuje u štvrtiny pacientov s dedičným stavom. U 25% pacientov s dedičnou formou ochorenia existuje dvojstranná (medovo - obojstranná) lokalizácia.
Gén pre toto ochorenie sa nazýva Rb gén. To je jeden z prvých otvorených a najviac študovaných génov zodpovedných za rozvoj rakoviny. Jeho vlastnosti:
Väčšina dedičných a sporadických faktov ochorenia je spôsobená deléciou v strednej časti dlhého ramena chromozómu 13.
V roku 1971, Knudson navrhol hypotézu, že existuje jediný mechanizmus pre tvorbu retinoblastómu - ako dedičné a nie - spojené s inaktiváciou alebo stratou dvoch alel Rb génu.
Keď nastane germinálna mutácia, všetky retinoblasty heterozygotného nosiča už majú inaktivovanú Rb alelu. Na vytvorenie retinoblastómu bude postačovať len jedna telesná mutácia, ktorá ovplyvní zostávajúcu kópiu génu. Prechod Rb z heterozygotného stavu na homozygotný a je príčinou inaktivácie dvoch Rb alel. To je to, čo iniciuje malígnu degeneráciu bunky.
Non-dedičná forma sa najčastejšie prejavuje unilaterálnym novotvarom. Nachádza sa v 60% prípadov. V prvých 3 rokoch života existuje takáto patológia. Táto forma je vysvetlená mutáciou v dvoch alelách génu RB1, ale len v retinálnych bunkách.
Dvojstrannú léziu je možné vysvetliť skutočnosťou, že v rodičovských pohlavných bunkách existuje neprejavená mutácia. Dali ju dieťaťu a choroba vznikla. Výskyt takéhoto retinoblastómu môže byť tiež vysvetlený de novo mutáciou, ktorá sa vyskytuje v skorých štádiách vývoja embrya.
To znamená, že bilaterálne formy patológie u sporadického typu by sa mali odvolávať na vrodené formy.
Vlastnosti kliniky dedičných foriem sú:
Ak sa v generáciách nevyskytlo takéto ochorenie, povaha nádoru je jednostranná a jedno-zameraná, potom sa dá predpokladať, že mutácia vznikla v rodokmeni prvýkrát.
Obr. 1. Symptóm oka mačiek
Ako nádor rastie a šíri sa, tvorí: sekundárny (na pozadí základného ochorenia) glaukóm, bupthalmus (u malých detí - zvýšenie očnej buľvy), zápalové zmeny (iridocyklitída, uveitída). Keď sa objaví opuch orbitálnej vlákniny, je tu šanca, že dôjde k vyvýšeniu oka (exophthalmos).
ABC (Amsterdam)
V Amsterdame v roku 2001 bola navrhnutá medzinárodná klasifikácia intraokulárneho (intraokulárneho) retinoblastómu. Hlavným cieľom tejto klasifikácie je stanoviť jasné indikácie na vykonanie konzervatívnej terapie. Ak je lézia bilaterálna, klasifikácia sa aplikuje samostatne na každé oko.
Klinické skupiny podľa klasifikácie: t
Používajú sa nasledujúce klinické metódy:
Lekár venuje osobitnú pozornosť prítomnosti dedičného faktora.
Vykonáva sa optometristom s lekárskou expanziou žiaka. Lekár skúma oko s bočným osvetlením, robí biomikroskopiu, oftalmoskopiu, tonometriu. Ak je vyšetrené veľmi malé dieťa, aplikuje sa narkotický spánok.
Ide o povinnú štúdiu v súlade so štandardom vyšetrenia na takéto ochorenie. Jedným z najinformatívnejších metód rozpoznaných ultrazvukovou biolokáciou. Vďaka tomu sa detegujú pozitívne tkanivá, čo nám umožňuje rozlíšiť retinoblastóm od odchlípenia sietnice, endoftalmitídy, sklovcovej fibrózy, retrolentálnej fibroplázie.
Určiť veľkosť zoslabenia ultrazvuku v nádore pomocou kvantitatívnej echografie. Ultrazvuková echobiometria je dôležitá pre získanie informácií o dynamike malígneho procesu. Používa sa na stanovenie stupňa prominácie (t.j. koľko vyčnieva) novotvaru.
MRI mozgu a obežných dráh
Zobrazovanie pomocou magnetickej rezonancie umožňuje detailne vidieť šírenie procesu za hranicami očnej buľvy a presne určiť štádium ochorenia. Takáto štúdia by sa mala vykonať u všetkých pacientov, u ktorých bol retinoblastóm prvýkrát diagnostikovaný. Kontrast s MRI zvyšuje informácie.
Obr. 2. Vizualizácia retinoblastómu s MRI. Klinická skupina B
Obr. 3. Vizualizácia retinoblastómu s MRI. Veľkosť vzdelávania zodpovedá klinickej skupine D
Obr. 4. Vizualizácia retinoblastómu s MRI. Čelný obraz obežných dráh. Klinická skupina D
Vyšetrenie miechy, kostná dreň
Uskutočňuje sa u pacientov, ktorí majú dostatočne rozsiahly proces na objasnenie toho, či sú metastázy vzdialené (vzdialené od zaostrenia).
Cytologie mozgovomiechového moku počas klíčenia nádorov v subarachnoidnom priestore umožňuje detekciu nádorových buniek.
V súčasnosti sa najväčšia pozornosť venuje technikám konzervovania orgánov. Okrem lokálnej a systémovej chemoterapie platí radiačná terapia, ak je indikovaná:
Princípy orgánovej liečby pri liečbe retinoblastómu
Ukázalo sa, že pacienti zo skupiny E majú enukleáciu (to znamená odstránenie očnej buľvy, ktorá tiež zahŕňa prienik vonkajších očných svalov a zrakového nervu). Počas 5-7 dní po operácii sa vykoná očná protéza. Výber trvalej protézy sa uskutočňuje do 1,5 mesiaca po operácii.
Enukleácia oka má jasné indikácie:
Chirurgická liečba je kombinovaná s PCT, žiarením, deštrukciou lasera atď.
PCT (konzervatívna terapia) po enukleácii
Zobrazené v nasledujúcich prípadoch:
V prípade retrolaminárneho rozšírenia vzdelávania je PCT doplnená o radiačnú liečbu.
Ak nádor rastie do línie resekcie optického nervu a / alebo je extrascleral spread, títo pacienti sú považovaní za vysoko rizikových. Boli preukázané diaľkové rádioterapie v kombinácii s PCT a potom vysokodávková PCT nasledovaná autotransplantáciou (transplantácia ich vlastných) kmeňových buniek periférnej krvi.
Ponúkame Vám možnosť zoznámiť sa s niekoľkými najčastejšie používanými schémami PCT, ktoré sa prejavujú pri tejto chorobe:
"Etopozid" v dávke 100 mg / m2 za deň. Ak je hmotnosť pacienta až 12 kg, potom 3,3 mg na kg telesnej hmotnosti denne. Dni 1 až 5, intravenózne, kvapkanie. "Vinkristín" v dávke 1,5 mg / m2, deň 1, intravenózne, prúd (výstrel) "Cyklofosfamid" v dávke 1,2 g / m2, deň 1, intravenózne, kvapkaním.
"Doxorubicín" v dávke 45 mg / m2, deň 1, intravenózne, kvapkaním. "Vinkristín" v dávke 1,5 mg / m2, deň 1, intravenózne, prúd "Carboplatina" v dávke 500 mg / m2, deň 1, intravenózne, kvapká.
"Etoposid" v dávke 100 mg / m2, dni 1-3, intravenózne, kvapkaním.
Táto chemoterapia je indikovaná pre pacientov zo skupín C a D v kombinácii so systémovou chemoterapiou. Technika spočíva v použití superthinového katétra cez vnútornú karotídu a femorálnu artériu priamo do úst oftalmickej artérie a injekčne sa aplikuje cytostatický liek nazývaný Melphalan. Predtým sa vykonáva karotická angiografia vnútornej karotickej artérie, aby sa zviditeľnila štruktúra ciev.
Chemoterapia "Melphalan" (selektívny intraarteriálny) sa vykonáva 3-4 týždne po 1. cykle systémovej chemoterapie. Dávkovanie je 5-7,5 mg / m2:
16 μg Melphalanu (to je 0,05 ml) sa vstrekne do sklovca (med - „intravitreálne“). Táto koncentrácia je účinná proti skríningu nádorov a bezpečnému.
Patrí medzi ne:
Zvážte tieto metódy podrobne.
Uskutočňuje sa na argóne, môže sa použiť na liečbu ochorenia v 1. štádiu a na malé nádorové uzliny. Pri bilaterálnych retinoblastómoch na liečenie zvyšného oka sa táto technika používa v kombinácii s inými. Najčastejšie sa kombinuje s ožarovaním, chemoterapiou. Zvyčajne - v konečnom štádiu liečby.
Výhodou tejto technológie je výrazná reakcia tkanív nachádzajúcich sa v blízkosti lézie. To umožňuje deštrukciu lasera, keď sú tumory umiestnené v blízkosti optického nervu.
V poslednom štádiu liečby sa kombinuje s inými metódami (PCT, radiačná terapia atď.). Odporúča sa aplikovať túto metódu v 1. štádiu ochorenia a malých nádorov: uzol má výšku až 8 mm, fundus oka je až 25% plochy.
Po prvé, okolo šachty sa vytvára dvojitý hriadeľ koagulantov, aby sa narušila dodávka krvi a vytvorila sa chorioretinálna bariéra. Keď uplynie 3-4 týždne, začne deštrukčná koagulácia („odparovanie“) nádorového tkaniva. K tomu potrebujete 2-7 sedení s prestávkou 3-4 týždne. V priebehu celého priebehu, krvácanie a edém vyriešiť.
Technika je kontraindikovaná, keď:
Je ukázané použitie tejto techniky v kombinácii s fotokoaguláciou. Chladiace činidlá sú oxid uhličitý a kvapalný dusík.
Výhodou oproti diatermokoagulácii je menšie poškodenie skléry.
Cieľom tejto techniky je zničiť cievy, ktoré kŕmia nádor, ako aj koagulovať ("odparovať") nádorové tkanivo. Používa sa v spojení s fotokoaguláciou.
Indikácie sú obmedzené len na prípady neefektívnosti iných metód. Je to spôsobené nízkou účinnosťou a výraznou pooperačnou odpoveďou u pacientov.
Môže sa vykonávať ako preventívny účinok po operácii. Robí sa každý deň od 2-3 pooperačných dní. Jednorazová dávka - 1,8 Gy, celkový ohnisk - 35-50 Gy. Priebeh terapie je 1-2 série ožarovania s intervalom 1,5-2 mesiace.
Aby sa zabránilo vzniku šedého zákalu v zóne nárazu a radiačnej keratitíde, v prípade bilaterálnej formy ochorenia sa pred každým sedením naleje 2% čerstvo pripravený roztok cysteínu alebo 1% roztok Rau Tauphone. Dávkovanie - 2 kvapky 6-krát v intervale 15 minút.
Keď sa ochorenie zistí v skorých štádiách, miera prežitia dosiahne 100%.
Po ukončení liečby sa deťom s týmto ochorením poskytuje očné lekárstvo na klinike av onkologickej ambulancii v mieste bydliska. Odborník (očný lekár) by mal dieťa vyšetriť 1 krát za 2 mesiace v prvom roku po ukončení liečby a potom:
S rovnakou frekvenciou by sa mali vykonávať onkologické vyšetrenia.
Oftalmologické vyšetrenie sa vykonáva s lekárskou expanziou žiaka. Malé deti sú vyšetrené v stave narkotického spánku.
Ak rodina mala prípady retinoblastómu, potom by mal prvý oftalmológ vyšetrovať dieťa, kým je v nemocnici.
Pacienti sú neustále registrovaní.
Aj pri dispenzárnom pozorovaní by mali byť malé deti narodené v rodinách s retinoblastómovými pacientmi.
Publikácia autora:
Ivanova Svetlana Vyacheslavovna
Pediatrický onkológ, výskumný pracovník, PhD
NMIC Onkológia pomenovaná podľa N.N. Petrova
Pod vedeckými úpravami:
Kuleva Svetlana Aleksandrovna
Vedúci katedry, onkológ lekár - deti, vedúci výskumník, profesor
NMIC Onkológia je. NN Petrova