Retinoblastóm u detí, ktorých prognóza závisí od štádia v čase diagnózy, je rakovinový nádor sietnice. Najčastejšie sa táto choroba vyskytuje u malých detí, dospelí takmer neovplyvňujú.
Ak je nádor detegovaný na samom začiatku vývoja, je dobre prístupný konzervatívnej terapii. V tejto dobe sa nachádza vo vnútri očnej buľvy a ovplyvňuje len jej vnútorné štruktúry.
V tomto štádiu, efektívne:
Obe metódy fungujú dobre pri chemoterapii a rádioterapii, takže sú často predpisované ako súčasť komplexnej liečby. Pravdepodobne je zotavenie pacienta, ako aj zachovanie vizuálnej funkcie. Sto percentné videnie po liečbe retinoblastómu je nemožné, ale dieťa je schopné viesť normálny život, učiť sa, športovať.
V tejto situácii nie je prognóza tak priaznivá - nádor sa šíri do vnútorných tkanív oka a zrakového nervu. Lekári zvyčajne predpisujú enukleáciu oka - úplné chirurgické odstránenie.
Počas operácie sa optický nerv vyrezáva v maximálnej vzdialenosti od postihnutej oblasti. To vám umožní zachrániť život a zdravie dieťaťa, ale so sebou prináša vážne následky pre život.
Ide o závažnú kozmetickú chybu a úplnú stratu zraku na jednej strane. Dieťa má protézu, ale slúži len na obnovenie vzhľadu.
Liečba kombinujúca kryoterapiu alebo fotokoaguláciu s chemickou a radiačnou terapiou je vhodná pre deti s dedičnou formou retinoblastómu v druhej fáze. Táto schéma je optimálna vzhľadom na vysokú pravdepodobnosť tvorby viacnásobných ohnísk.
Toto štádium retinoblastómu u lekárov sa nazýva "pochybné". Nádor sa šíri do očnej orbity, vďaka čomu sa vo všetkých prípadoch prejavuje enukleácia a exenterácia - odstránenie orbity. Táto operácia spôsobuje ešte viac defektu tváre než odstránenie očnej buľvy.
Vyžaduje sa intenzívna chemická a radiačná terapia.
Pri neprítomnosti liečby sa proces metastáz začína už dlho.
Keď sa nádor extenzívne šíri, metastázy sa nachádzajú v:
Pacient potrebuje enukleáciu, exenteráciu, lokalizáciu metastáz, liečbu účinkov intoxikácie tela, intenzívnu chemoterapiu a radiačnú terapiu.
Ale aj pri prijatí všetkých týchto opatrení vo viac ako polovici prípadov sa metastázy stali príčinou smrti. Miera prežitia pacientov v diagnóze renitoblastómu v počiatočných štádiách je 95%, v priemere - 64%, najneskôr 47%.
Po úspešnom ukončení liečby väčšina detí pociťuje trvalú remisiu, ktorá trvá celý život. Napriek tomu existuje pravdepodobnosť relapsu.
U 5% vyliečených detí ochorenie pokračuje.
Toto ochorenie je dedičné. Ľudia, ktorí mali retinoblastóm v detstve, majú v dôsledku toho veľmi malú šancu mať zdravé deti. Ale aj keby prípady neboli rodičia, ale iní starší príbuzní dieťaťa, existuje v ňom možnosť rozvoja patológie.
Je veľmi žiaduce, aby ženy a muži z takýchto rodín navštívili genetiku na preventívne poradenstvo pred plánovaním koncepcie. Odpoveď, či je možné mať dieťa a aké sú šance na zdravé dieťa, podáva špecialista až po dôkladnom genetickom vyšetrení.
Riziká sú deti narodené v rodinách s prípadmi retinoblastómu. Každé 2-3 mesiace potrebujú konzultáciu s oftalmológom. Potrebné sú časté vyšetrenia, aby sa pri prvých príznakoch ochorenia mohlo začať účinné, ale šetrné ošetrenie dieťaťa, aby sa zachoval zrak a krása tváre dieťaťa.
Dnes všetky deti podstúpia oftalmologické vyšetrenie. Až jeden rok sa počet inšpekcií pohybuje od dvoch do štyroch. Potom navštívte lekára, najlepšie dvakrát ročne po dobu najmenej troch rokov. V tomto veku sa už vytvoril vizuálny systém dieťaťa a znížila sa pravdepodobnosť ochorenia.
Je dôležité dodržiavať jednoduché preventívne opatrenia:
Očné vyšetrenia pomáhajú identifikovať jeden zo symptómov retinoblastómu - žltá alebo biela žiara v očiach, ako je to v prípade mačiek. Ak bol takýto odraz zaznamenaný aspoň raz, je potrebné čo najskôr sa obrátiť na oftalmológa, bez čakania na konzultáciu o harmonograme.
Na diagnostické vyšetrenie dieťaťa je umiestnená v nemocnici. Deti tam chodia so svojimi matkami. Všetky diagnostické postupy sa vykonávajú len v celkovej anestézii. V opačnom prípade, aby sa zabezpečilo ticho a pokoj dieťaťa s takou citlivou manipuláciou, je to nemožné z dôvodu jeho raného veku.
Cytologické a histologické štúdie materiálových vzoriek z očnej buľvy sa vykonávajú len v extrémnych prípadoch - existuje riziko rozšírenia metastatických buniek v dôsledku inštrumentálneho prenosu.
Väčšina detí je priradená k:
Ako doplnková diagnostická metóda sa uskutočňujú punkcie miechy a osteoscintigrafie - rádioizotopové vyšetrenie kostného tkaniva. Tieto manipulácie sú nevyhnutné pre podozrenie na metastázy ďaleko za očami a hlavou. Ak sa včas vykonávajú preventívne opatrenia a diagnostika, nehrozí nebezpečenstvo straty zraku a smrti dieťaťa.
Takže retinoblastóm u detí, ktorých prognóza nie je vždy pozitívna, sa nevyvíja, rodičia by mali byť vždy opatrní a nemali by zanedbávať pomoc špecialistov.
Páči sa vám to? Zdieľajte na sociálnych sieťach!
http://vizhusuper.ru/retinoblastoma-u-detej-prognoz/Retinoblastóm alebo rakovina sietnice je tvorba malígneho nádoru v oblasti sietnice. Choroba je najčastejšie diagnostikovaná u detí, je vrodená, ale v prvých dňoch života je dosť ťažké ju odhaliť. Najčastejšie je retinálny nádor detekovaný za dva roky, v tomto veku sa vyskytuje vrchol ochorenia. 98% prípadov sa zistí do piatich rokov.
Retinoblastóm je bežný na celom svete. V priemere sa s touto chorobou narodí jeden z 20 000 detí a dievčatá aj chlapci sú chorí s rovnakou frekvenciou. V 20-30% prípadov je retinoblastóm bilaterálny, t. postihuje obe oči. Takéto prípady sa zvyčajne zistia skôr.
V závislosti od príčiny ochorenia sa rozlišujú 2 formy očného nádoru:
Retinoblastóm oka prebieha v 4 štádiách:
Napriek tomu, že oko mačky, otrhané oči a mžouranie sú celkom zjavné príznaky, rakovina sietnice je diagnostikovaná pomerne ľahko v skorých štádiách ochorenia. Očný lekár môže vidieť nádor aj veľmi malej veľkosti.
Osobitná kontrola sa vykonáva u detí, ktorých rodičia trpeli rakovinou sietnice v detstve, kvôli vysokému riziku prenosu choroby dedičstvom.
Na vyhodnotenie šírenia nádoru sa vykonajú nasledujúce diagnostické postupy:
Retinoblastóm u detí môže byť sprevádzaný zlyhaním v práci iných orgánov a systémov, takže diagnóza môže zahŕňať konzultácie s otolaryngológom a neurológom.
Retinálny nádor sa lieči podľa štádia ochorenia. Liečba využíva metódy ako:
Správnou kombináciou vyššie uvedených metód je možné dosiahnuť úspech v liečbe retinoblastómu, zachrániť zrak a oči. Ak retinoblastóm ovplyvňuje obidva zrakové orgány, potom sa pre každé oko zvolí metóda liečby podľa indikácií.
Najčastejšie sa retinoblastóm lieči rádioterapiou. Nádor oka je veľmi citlivý na účinky rádiových lúčov, takže spôsob je považovaný za pomerne účinný, ale ožarovanie môže viesť k rozvoju katarakty, sekundárnych kostných nádorov. Pri lokalizovanej radiačnej terapii je riziko týchto komplikácií oveľa nižšie.
Oftalmológovia uprednostňujú konzervatívnu liečbu retinoblastómu. Lézie prednej oblasti sietnice do 7 mm sa liečia kryoterapiou a lézie zadných oblastí do 4 mm - fotokoaguláciou. Okrem toho je možné použiť termoterapiu, t.j. účinky na postihnutú oblasť ultrazvuku a infračerveného žiarenia.
V prípade masívnej lézie, glaukómu, neschopnosti obnoviť videnie, lekári používajú chirurgické odstránenie oka a potom protetického pacienta.
V prítomnosti masívnej lézie s regionálnymi metastázami, inváziou zrakového nervu lekári predpisujú chemoterapiu. Kombinácia cytostatík v chemoterapii sa považuje za účinnú.
Včasná diagnóza retinoblastómu v ranom štádiu umožňuje vyliečenie fotokoaguláciou, radiačnou terapiou a kryoterapiou (metódy konzervovania orgánov). Chirurgické odstránenie orgánu zraku tiež poskytuje vyliečenie, ale zanecháva kozmetický defekt a nepohodlie.
Prognóza je často sklamaním z nasledujúcich komplikácií:
Účinná prevencia rakoviny sietnice zahŕňa:
Retinoblastóm u detí - malígny novotvar sietnice. Retinoblastóm je nebezpečný, pretože v pokročilých štádiách vedie v najlepšom prípade k odstráneniu oka, v najhoršom prípade k smrti dieťaťa. Celkový výskyt ochorenia je až 4,5% všetkých prípadov rakoviny u detí mladších ako 15 rokov bez ohľadu na pohlavie. Najčastejšie je rakovina sietnice diagnostikovaná u detí vo veku 2-3 rokov.
Retinoblastóm je rakovina sietnice, ktorá je výsledkom dedičného prenosu zmenených génov alebo bez zjavného dôvodu. Lézia začína v sietnici, potom sa jedná o cievnatku, okulárnu dráhu a vzdialené orgány.
Vrodené genetické poruchy predstavujú viac ako 50% rakoviny sietnice u detí. Charakteristická kombinácia s inými vrodenými vývojovými abnormalitami spôsobenými prítomnosťou mutácií v bunkách.
Zostávajúce percento prípadov sa označuje ako sporadické, t.j. „náhodné“, bez jasného dôvodu. V tomto prípade je vzdelanie zistené u staršej vekovej skupiny detí. Predisponujúce faktory, ktoré spôsobujú poruchy na úrovni chromozómov, zvažujú:
Retinoblastóm je náchylný k rýchlemu rastu. Metastázy možno nájsť v kostiach, kostiach alebo mozgu, pečeni.
Okrem toho Vás pozývame, aby ste si prečítali článok: rakovina očí.
Rakovina sietnice u detí má niekoľko klasifikácií.
Z dôvodov:
O šírení vzdelávania o rakovine:
Podľa stupňa diferenciácie malígnych buniek:
Podľa charakteru rastu:
Podľa počtu uzlov:
Klasifikácia podľa TNM systému sa skladá z troch zložiek: T - nádor (z latiny "nádor"; oblasť poškodenia), N - nodus (z latiny "uzly", menovite lymfatické uzliny), M - metastázy (z latiny "metastázy") ich prítomnosť alebo neprítomnosť).
Klasifikácia podľa štádia ochorenia:
Klinické prejavy retinoblastómu u detí sa líšia v rôznych štádiách ochorenia. V počiatočných štádiách nie sú žiadne subjektívne pocity, takže prvá etapa sa nazýva pokojová fáza. Rakovina môže byť určená bielym žiakom, tzv. Toto je prvý príznak rakoviny oka u detí. Je to spôsobené tým, že nádor žiari žiakom. Neskôr je videnie narušené tvorbou strabizmu.
V druhej fáze sa objavujú vonkajšie znaky - sčervenanie oka, trhanie, strach zo svetla. U vzniku uveitídy, iridocyklitídy a tiež vnútroočného tlaku sa zvyšuje tvorba sekundárneho glaukómu.
Tretia fáza sa prejavuje vyvýšením oka (exophthalmos). Vyskytuje sa klíčenie nádoru v susednom tkanive.
Poslednou štvrtou fázou je terminál, najťažší. Metastázy sa objavujú v iných orgánoch. Deti v poslednom štádiu retinoblastómu majú ťažkú slabosť, bolesť hlavy, schudnúť. Nevoľnosť, vracanie, bolesť postihnutého oka.
U očného lekára sú všetky deti v rodine, ktoré mali retinoblastóm. Podľa klasickej triády symptómov je možné podozrenie na prvé príznaky rakoviny sietnice:
Ak sa u detí zistia príznaky retinoblastómu, vykoná sa dôkladná diagnostika:
Retinoblastóm by mal byť monitorovaný a liečený nasledujúcimi lekármi:
Liečba rakoviny oka u detí zahŕňa chirurgické odstránenie ohniska (niekoľko typov operácií), radiačnú terapiu a chemoterapiu.
Retinoblastóm malej veľkosti sa lieči metódami s nízkym dopadom. Použite nasledujúce metódy:
Veľké oblasti rakoviny sú nútené odstrániť oko (enukleáciu). Následne je dieťaťu nastavená očná protéza. Ak rakovina prekročí hranice optického orgánu, potom sa vykoná exponovanie orbity, t.j. úplné odstránenie jej obsahu.
Rádiológ individuálne volí priebeh a dávku röntgenového žiarenia. Rádioterapia retinoblastómu pomocou röntgenového žiarenia sa môže uskutočniť bezkontaktnými (vzdialenými) a kontaktnými metódami. Prvá možnosť je považovaná za bezpečnejšiu, druhá často vedie ku komplikáciám. Röntgenové ošetrenie u 70% detí poskytuje veľmi dobré výsledky, umožňuje znížiť veľkosť retinoblastómu, dosiahnuť trvalé zlepšenie.
Lieky proti rakovine sa predpisujú pri liečbe veľkých nádorov, prítomnosti metastáz, poškodení susedných tkanív. Lieky sa podávajú intravenózne alebo priamo do oblasti nidusu. Antineoplastické lieky majú cytostatické a cytotoxické účinky:
Najlepší účinok chemoterapie sa dosahuje kombináciou aspoň 3 rôznych liekov.
Hlavnou komplikáciou retinoblastómu je recidíva po liečbe. Vyskytuje sa u približne 5% detí. Dedičná forma rakoviny sietnice je obzvlášť náchylná k recidíve.
Priaznivá prognóza po liečbe retinoblastómu u detí je zaznamenaná v 95% prípadov v prípade zistenia počiatočných štádií rakoviny a skorého začiatku liečby. V týchto prípadoch je možné dosiahnuť dlhodobú remisiu bez relapsu, zachovať videnie a oko.
Prognóza ochorenia sa zhoršuje v prítomnosti faktorov:
Ak rakovina presiahla orgán videnia, došlo k metastázam, potom je riziko smrti vysoké.
Špecifická prevencia retinoblastómu u detí neexistuje. Neočakávaným rodičom sa odporúča, aby si pred otehotnením otestovali genetik. Posúdi sa tým riziko, že dieťa bude rozvíjať retinálne vzdelávanie a iné vrodené ochorenia.
Pred počatím musíte viesť zdravý životný štýl, vyhnúť sa toxickým účinkom na telo. To pomôže znížiť pravdepodobnosť sporadického nádoru.
Rodičia, ktorí mali túto chorobu, by mali svoje dieťa pravidelne vyšetrovať na oftalmológa. To umožní včas odhaliť rakovinu sietnice a zachrániť zrak dieťaťa, a čo je najdôležitejšie - život.
Buďte pozorní voči svojim deťom. Ak došlo k rakovine sietnice v rodine, potom pravidelne skúmať oči dieťaťa. Znamienko „mačacie oko“ sa dá ľahko identifikovať aj pre ľudí bez lekárskeho vzdelania.
Zdieľajte článok s priateľmi v sociálnych sieťach. Nechajte komentár, ak ste oboznámení s retinoblastómom. Prajeme Vám a vašim deťom dobré zdravie. Všetko najlepšie.
http://ozrenieglaz.ru/bolezni/drugie/retinoblastoma-u-detejRetinoblastóm (latinská sietnica - sietnica) - rakovina oka, ktorá sa tvorí v sietnici, tkanivách a na obežnej dráhe oka, as rozvojom prináša vzdialené spready. Toto ochorenie sa vyskytuje hlavne u detí mladších ako 5 rokov a vrchol je 2-3 roky. U retinoblastómu sa vyskytuje až 5% malígnych novotvarov u detí. Choroba postihuje rovnako často chlapcov aj dievčatá.
Retinoblastóm spôsobuje bolesť, tvorbu strabizmu, stratu funkcie centrálneho a binokulárneho videnia, ako aj zápal. Nádor tohto typu je dedičný. U detí s retinoblastómom boli rodičia vo väčšine prípadov vystavení tomuto ochoreniu. Tiež zvyšujú pravdepodobnosť výskytu iných typov rakoviny.
Rýchly rozvoj, rozšírený do mozgu a kostnej drene, ako aj do tubulárnych kostí, sú charakteristické pre retinoblastóm. Nasledujúce faktory môžu ovplyvniť tvorbu ochorenia: t
Hlavným faktorom, ktorým sa retinoblastóm najčastejšie tvorí, je dedičnosť. Do tohto faktora spadá až 60% prípadov. V zriedkavých prípadoch u rodičov s týmto ochorením sa dieťa môže narodiť bez patológie. Preto by mali byť rodičia, ktorí ju už presunuli, opatrní pri každej zmene stavu očí a včas sa poradiť s lekárom.
Toto ochorenie sa prejavuje až 2-3 roky dieťaťa a najmä je detekované bilaterálnou léziou. Dedičný retinoblastóm je sprevádzaný ďalšími patológiami - srdcovými chorobami, rozštepom podnebia atď.
Nededičný retinoblastóm je jednostranný a môže sa vyskytnúť v ktoromkoľvek štádiu života. U dospelých je toto ochorenie veľmi zriedkavé. Tieto prípady, hoci nie sú výsledkom rodinných údajov, sú vyvolané mutáciami určitých génov.
Ak rodičia pracujú v ropných rafinériách, s ťažkými kovmi a v nepriaznivom prostredí, potom je to nebezpečné pre rozvoj ochorenia u dieťaťa. S vekom je pravdepodobnosť mať dieťa s patológiou vyššia.
Nádor je považovaný za neuroektodermálny a môže tvoriť jedno alebo viac ohnísk. Retinoblastóm ovplyvňuje sietnicu a sklovec počas vývoja vo vnútornej časti oka a počas vonkajšieho vývoja tvorí odlúčenie sietnice.
Nádorové bunky sa rýchlo vyvíjajú intenzívne. Pri zväčšení môže nádor rásť mimo sietnice a šíriť sa do ďalších orgánov.
Existujú rôzne príznaky v závislosti od parametrov nádoru, umiestnenia, typu distribúcie, vlastností lézie, štruktúry očnej orbity. Hlavným problémom pri identifikácii problému je, že malé deti nedokážu opísať alebo objasniť centrum nepohodlia, ale vďaka bdelosti rodičov môže byť väčšina prípadov retinoblastómu zistená v počiatočných štádiách tvorby. Podľa príznakov môže rozpoznať chorobu:
I - štádium. V tomto štádiu nie sú zaznamenané žiadne významné príznaky. Vyšetrenie odhalilo biely pupilárny reflex s nezvyčajným žiarením oka. Toto štádium je možné pripísať strate centrálneho a binokulárneho videnia, výsledkom čoho je šilhanie.
Retinoblastóm je ťažké odhaliť stratou zraku, pretože dieťa nie je vždy schopné posúdiť a povedať o chorobe. Strabizmus môže byť videný zboku a rodičia mu okamžite venujú pozornosť.
II - etapa. Súvisí so zápalovými procesmi - fotofóbiou, nadbytočnými slznými žľazami a tvorbou iridocyklitídy. S rozvojom nádoru tiež začína bolesť. Stupeň zvýšenia vnútroočného tlaku a sekundárneho glaukómu sa tvorí. Kvôli tlaku sa zväčšuje očná guľa dieťaťa.
III - etapa. Je determinovaný tvorbou exophthalmos rôznych úrovní závažnosti, inváziou tkanív očného priestoru a šírením patológie z primárneho ohniska.
Pre bilaterálny nádor je charakteristická lézia každého oka a pre sporadickú - lézia jedného oka.
IV - štádium. Zistené šírením choroby v kostnej dreni, pečeni, mozgu. Tento proces prúdi cez mozgovú membránu, optický nerv a hematogénne dráhy. V tomto prípade pacient trpí nauzeou, vracaním a bolesťou a o niečo neskôr po anorexii. Nádor nie je viditeľný, kým nedosiahne veľkosť väčšiu ako 0,25 mm.
Genézou retinoblastómu je rozdelená na dedičné a sporadické. Z hľadiska prevalencie sú diferencované - retinocytóm a nediferencovaný retinoblastóm. Retinoblastóm je endofytický a exofytický. Endofytická forma, ktorá sa vyvíja vo vnútri oka, ničí vrstvy sietnice. A exofytický je určený odchlípením sietnice a nachádza sa vonku.
Definujte niekoľko fáz vývoja v súlade s klasifikáciami systému TNM:
Deti s dedičnou predispozíciou k tomuto ochoreniu by sa mali registrovať u oftalmológa. Očný lekár skúma pacienta pri identifikácii príznakov ochorenia: strabizmus, leukokoria, zvýšenie očnej buľvy. Na tento účel použite biomikroskopiu, oftalmoskopiu, gonioskopiu, vyšetrenie oka, meranie uhla šilhania, meranie očného tlaku. Keď rozmazané videnie kontrolovať ultrazvuk oka na detekciu nádoru.
Intraokulárna biopsia môže vyvolať vznik nádoru, preto sa tento postup používa len vo výnimočných prípadoch. Na určenie prevalencie a vývoja nádoru sa uchýlili k použitiu rádiografie očného priestoru a dutín, CT a MRI mozgu, scintigrafie pečene.
Ak sa choroba zistí v počiatočnom štádiu, liečba sa vykonáva bez akýchkoľvek strát pomocou radiačnej terapie a kryoterapie.
Podľa stupňa vývoja a jeho prevalencie sú predpísané postupy, v ktorých je možné stratu oka. Prognóza detekcie tejto patológie je vo väčšine prípadov priaznivá. Spôsoby liečby s exentáciou oka však znamenajú kozmetický defekt a následne psychickú traumu pre dieťa.
Pri kombinovaní rôznych metód liečby je pravdepodobnosť úplného vyliečenia 90%. Tieto metódy zahŕňajú: chemoterapiu, radiačnú terapiu, kryoterapiu, fotokoaguláciu, enukleáciu, termoterapiu a chirurgický zákrok. V závislosti od zachovania zraku, prevalencie nádoru a jeho umiestnenia je predpísaná liečba. Ošetrenie sa tiež vyberie samostatne, v prípade poškodenia každého oka.
Typy liečby:
Pre prevenciu retinoblastómu je potrebné poradiť sa s lekárom o genetickej predispozícii v rodine. Deti, ktoré sa narodili v takýchto rodinách, by sa mali pravidelne skúmať a mali by byť pozorne sledované.
http://pro-rak.com/zlokachestvennaya-opuhol/retinoblastoma/Retinoblastóm - rakovina sietnice, ktorá má genetický pôvod a postihuje hlavne malé deti. Táto choroba vážne ohrozuje zdravie dieťaťa, a ak je diagnostika a liečba neskoro, potom jeho život. Aj keď ochorenie môže byť porazené v konečnom štádiu, je tu stále vysoká pravdepodobnosť, že dieťa môže stratiť zrak a získať kozmetický defekt po zvyšok svojho života.
Retinoblastóm je malígny nádor, ktorý sa vyvíja v intraokulárnom priestore z tkanív sietnice. Táto choroba sa vyskytuje vo väčšine prípadov u detí mladších ako 5 rokov a bez ohľadu na pohlavie dieťaťa. Je to spôsobené tým, že nádor pochádza z embryonálnych tkanív. Môžeme povedať, že choroba je odložená v období prenatálnej formácie dieťaťa. Takéto deti sa rodia vo viac ako 50% prípadov rodičov, ktorí trpeli chorobou v detstve, to znamená, že táto patológia je genetickej povahy.
Retinoblastóm je umiestnený na sietnici v intraokulárnom priestore
Vyskytuje sa retinoblastóm u dospelých? Veľmi zriedkavé. Odborníci s dlhoročnou klinickou praxou poznamenávajú, že počas celého obdobia práce sa stretávajú s izolovanými prípadmi histologicky dokázaného ochorenia u dospelých pacientov. Dá sa predpokladať, že príčinou vzniku retinoblastómu sa v tomto prípade stáva nádorový uzol, ktorý sa tvoril v detstve, ale kvôli nejasným okolnostiam sa jeho vývoj nedostal.
V závislosti od povahy rastu nádorov sú rozdelené do dvoch hlavných typov - endofytných a exofytických. Prvý typ nádoru má tendenciu klíčiť do sietnice a sklovca a druhý preniká do medzibunkového priestoru sietnice, čo spôsobuje jeho uvoľnenie v dôsledku akumulácie tekutiny. Pre pacientov je extrémne zriedkavé, aby mali infiltračný retinoblastóm, čo vedie k degradácii sietnice a akumulácii tekutín v predných očných oblastiach.
Retinoblastóm môže byť jednostranný (monokulárny, monolaterálny), ako aj bilaterálny (binokulárny, bilaterálny).
Jednostranný (monolaterálny) retinoblastóm s príznakom „mačacieho oka“ (biely zorník) viditeľný voľným okom
V závislosti od intraokulárnej lokalizácie nádoru sú rozdelené do 5 typov:
Okrem toho sa retinoblastómy delia na sporadické a dedičné. Prvý typ je zvyčajne monolaterálny, tvoriaci nádor v jednom oku a druhý je obojstranný, to znamená, že súčasne ovplyvňuje oba orgány videnia.
Retinoblastóm označuje nádory, ktorých bunky majú nízku diferenciáciu, to znamená, že sú veľmi odlišné od okolitých zdravých tkanív. Ako viete, takéto nádory sú agresívnejšie, vyznačujú sa zrýchleným rastom a aktívne metastázujú do miechy a mozgu a kostry kostry.
Ako už bolo uvedené, hlavnou príčinou retinoblastómu je dedičnosť. Ak sa dieťaťu dostane od rodičov zmenená (mutovaná) forma konkrétneho génu (RB), potom sa predpokladá, že jeho následné mutácie povedú k rozvoju neoplazmy. Podiel takýchto nádorov presahuje 60% celkového počtu retinoblastómov.
V mnohých prípadoch sú dedičné formy tohto ochorenia sprevádzané ďalšími poruchami vnútromaternicového vývinu - „vlčí ústa“, poruchy srdcových chlopní atď.
Sporadické nádory, ktoré sa vyskytujú veľmi zriedka, a to tak či onak, závisia od génových mutácií, ktoré by mohli byť teoreticky spojené so starším vekom rodičov, ich pobytom v oblastiach, ktoré nie sú škodlivé pre životné prostredie a zamestnaním v nebezpečných odvetviach. Tento typ retinoblastómu je registrovaný u detí a dospelých.
Vek rodičov starších ako 45 rokov so sebou nesie riziko génových mutácií u novorodencov.
Existuje mýtus, že keďže gén hnedého oka je dominantný, deti s touto farbou dúhovky sú náchylnejšie na retinoblastóm. Nie je to tak, pretože neoplazma je určená iným dominantným autozomálnym génom. Šanca na ochorenie retinoblastómu u detí so svetlými a tmavými očami je distribuovaná takmer 50/50.
Symptomatický obraz retinoblastómu závisí od štádia jeho vývoja. Na základe tohto princípu lekári rozlišujú 4 štádiá ochorenia:
Exophthalmos - vyvýšené oči dopredu za obežnú dráhu v dôsledku rastu nádoru
Keď sa objavia prvé príznaky ochorenia, vrátane reflexu bieleho zornice, dilatácie žiakov so zníženou odpoveďou na svetlo a strabizmu (strabizmus), pacient by mal podstúpiť úplné oftalmologické vyšetrenie:
Ultrazvuk oka môže detekovať nádor, keď je jeho médium zakalené
Ako ďalší súbor vyšetrení na identifikáciu vzdialených metastáz možno vykonať:
MRI mozgu vám umožňuje určiť rozsah nádoru
Dôležitou úlohou diagnózy je diferenciácia retinoblastómu s nasledujúcimi patológiami:
Liečba retinoblastómu sa uskutočňuje v komplexe a závisí od štádia vývoja novotvaru. Dôležitú úlohu budú zohrávať tieto faktory:
Komplexná liečba zvyčajne zahŕňa:
Okrem toho sa v niektorých prípadoch odporúča použiť metódy teplotného pôsobenia na nádor (kryoterapia a termoterapia), ako aj laserovú koaguláciu. Kompetentná voľba použitých prostriedkov a primeraná stratégia liečby v mnohých prípadoch umožňuje pacientovi udržať si zrak. V každom prípade, oftalmológovia vynakladajú maximálne úsilie, aby sa vyhli enukleácii - odstráneniu postihnutého oka.
Voľba tejto metódy sa vykonáva s rozsiahlou inváziou nádoru, zvýšeným vnútroočným tlakom a predovšetkým neschopnosťou obnoviť chýbajúce videnie. Odstránenie postihnutého oka vykazuje najvyššiu mieru prežitia pacientov a nevyžaduje následné pravidelné bolestivé vyšetrenia.
V niektorých prípadoch nie je možné vyhnúť sa chirurgickému odstráneniu postihnutého oka.
Je však nemožné nezohľadniť skutočnosť, že táto metóda je psychicky traumatická pre dieťa a jeho rodičov. Okrem toho, že je plná značných kozmetických problémov, pretože odstránenie oka sa vykonáva pre malé deti, ktoré pokračujú v raste kostí lebky a tvorbe očnej dráhy, takže budú potrebovať časté a opakované protézy.
S klíčením na retinoblastóm za hranicami orbitálnej dráhy je chirurgické odstránenie nádoru ešte traumatickejšie, pretože sú odstránené ďalšie kostné segmenty lebky.
Pri najmenšej príležitosti zachovať videnie v postihnutom oku sa používa rádioterapia, pretože retinoblastóm aktívne reaguje na röntgenové žiarenie. Sietnica, sklovec a predný segment optického nervu (najmenej 1 cm) musia spadať do zóny expozície. Počas procedúry sa používajú špeciálne sitá na ochranu šošovky pred zakalením. Vzhľadom na skutočnosť, že malé deti sú vystavené ožiareniu, postup sa vykonáva v celkovej anestézii pomocou fixácie dieťaťa na špeciálnom stole.
Terapia cytostatikami sa používa v prípadoch, keď je rozsiahla intraokulárna lézia s inváziou zrakového nervu. Na liečbu sa používajú:
Retinoblastóm dobre reaguje na chemoterapiu, ale má veľmi negatívny vplyv na telo pacienta. Preto, ak existuje takáto možnosť, cytostatiká sa dodávajú priamo do postihnutej oblasti, aby sa znížilo poškodenie tela.
Ak sa detekcia retinoblastómu vyskytla v skorých štádiách, je celkom možné, že sa pacient úplne uzdraví, zatiaľ čo jeho zrak a oči budú zachránené. Zdravie pacienta netrpí a neskôr bude schopný viesť obyčajný životný štýl. V počiatočnej fáze malígneho procesu existuje možnosť úspešnej konzervatívnej liečby pomocou miernych terapeutických metód.
Niekedy nie je možné vyhnúť sa enukleacii, ale pomáha zachrániť život a zdravie dieťaťa.
Enukleácia tiež vykazuje dobré výsledky, pokiaľ ide o prežitie pacienta, ale tento spôsob liečby má závažné ďalekosiahle následky, ako je strata zraku a vážny kozmetický defekt. Pri širokom rozšírení nádorového procesu v mozgových blánách, paranazálnych dutinách a zrakovom nerve, ako aj vzdialených metastázach sa prognóza výrazne zhoršuje. Aby sa znížila pravdepodobnosť vzniku retinoblastómu, deti v ohrození by mali byť pod neustálym dohľadom špecialistu.
Retinoblastóm je nebezpečná patológia, ktorá si vyžaduje veľkú pozornosť rodičov. Pri prvých príznakoch ochorenia by ste sa mali okamžite poradiť s lekárom a vykonať úplné vyšetrenie dieťaťa. Príbuzní a priatelia tých detí, ktoré majú genetickú predispozíciu pre tento nádor, by mali byť vždy v pohotovosti. Je potrebné mať na pamäti, že v skorých štádiách ochorenia je úplne liečiteľné.
http://medknsltant.com/retinoblastoma-simptomyi-u-detey/Retinoblastóm v prevažnej väčšine prípadov diagnostikovaných v ranom detstve. Nádor sa vyskytuje v 4% prípadov všetkých onkologických patológií u detí. Najprv sa zasiahne sietnica, potom sa nádor presunie do iných štruktúr oka.
Najvyšší výskyt ochorenia sa vyskytuje vo veku piatich rokov. Pozoruje sa rovnako často u chlapcov a dievčat. Priaznivá prognóza je možná len s včasnou diagnózou. V posledných rokoch došlo k nárastu výskytu ochorenia.
Retinoblastóm u detí má neuroektodermálny pôvod - to znamená, že sa vyvíja z buniek fetálnej nervovej trubice. Asi 60% prípadov ochorenia má genetickú predispozíciu. Príčiny sporadických prípadov sú nepriaznivé environmentálne faktory. Nádor sa vyvíja z rôznych vrstiev sietnice.
Retinoblastóm je charakterizovaný rýchlym rastom. Prostredníctvom optického nervu sa šíri do mozgu. Dáva kostné metastázy a kostnú dreň. Vrodený nádor je kombinovaný so zhubnými neoplazmami inej lokalizácie a malformácií.
Pri dedičnej forme ochorenia je riziko nádoru u nenarodeného dieťaťa 70%.
Retinoblastóm u detí je klasifikovaný podľa niekoľkých charakteristík. Kauzálnym faktorom sa rozlišujú dve formy:
Podľa typu rastu existujú tri typy nádorov:
Izolovali sa aj nádory s diferencovanými a nediferencovanými bunkami. Tieto majú najnepriaznivejšiu prognózu, rastú veľmi rýchlo a dávajú vzdialené metastázy.
Priebeh ochorenia zapadá do štyroch po sebe idúcich období, ktoré sa prejavujú rôznymi príznakmi:
Včasná detekcia rakoviny oka sa vykonáva pri skúmaní dieťaťa a identifikácii symptómu leukokorie. Retinoblastóm sa vyznačuje veľmi rýchlym rastom - zdvojnásobuje sa za niekoľko týždňov. Počas vyšetrenia je potrebné posúdiť stav iných orgánov, v ktorých sa retinoblastóm metastázuje.
Pre diagnostiku ochorenia má primárny význam oftalmologické vyšetrenie oka.
Retinoblastóm u detí je ochorenie, ktoré sa musí liečiť čo najskôr. Terapeutické opatrenia závisia od štádia ochorenia. Používajú sa nasledujúce metódy:
Cieľom liečby je maximálne zachovanie očnej gule. Preto sa oftalmológovia zameriavajú na konzervatívnu taktiku, pričom operáciu vykonávajú len v extrémnych prípadoch.
Taktika liečby v závislosti od štádia ochorenia:
Po enukleácii je potrebné histologické vyšetrenie očnej buľvy, aby sa určili charakteristiky nádoru. To je potrebné na vytvorenie prognózy a taktiky ďalšieho ošetrenia.
Akýkoľvek typ liečby je sprevádzaný rozvojom vedľajších účinkov:
Najnižšia frekvencia vedľajších účinkov pozorovaná počas kryodestrukcie a liečby laserom.
U retinoblastómu existujú dva typy prognóz pre budúcnosť - priaznivé a nepriaznivé:
Genetické poradenstvo sa vykonáva na prevenciu retinoblastómu. Riziko vzniku rakoviny oka sa zvyšuje, ak rodičia trpia aj týmto ochorením.
Ťažký priebeh ochorenia, ťažká liečba zanechávajú určité následky, ktoré sa môžu objaviť u dieťaťa v priebehu niekoľkých rokov. Na vyhodnotenie takýchto dlhodobých účinkov sa uskutočnilo niekoľko štúdií. Na tento účel bola prijatá skupina dobrovoľníkov - ľudí vo veku 30 rokov, ktorí mali v detstve retinoblastóm.
Väčšina štúdií hodnotila intelektuálne a kognitívne schopnosti, dlhodobú a krátkodobú pamäť. Boli získané nasledujúce výsledky:
Podľa výsledkov prieskumu sa dospelo k záveru, že choroba a liečba nemali nepriaznivý vplyv na stav človeka a neudávali nebezpečné oneskorené účinky.
http://moy-oftalmolog.com/morbid-growth/retinoblastoma-u-detej.html