Ak sa žiak dieťaťa rozšíril a začal žiariť nažltlé alebo biele svetlo, mal by sa brať čo najskôr k očnej lekári: tento príznak indikuje prítomnosť retinoblastómu - malígneho novotvaru, ktorý sa tvorí v sietnici.
Čím skôr sa choroba zistí, tým väčšia je šanca na priaznivý výsledok. O metódach liečby retinoblastómu u detí hovoriť v článku.
Ako vyliečiť hyperopiu u dieťaťa? Dozvedieť sa o tom z nášho článku.
Retinoblastóm je neuroektodermálny malígny nádor, ktorý sa vyvíja v sietnici.
Ako rastie, zachytáva uveálny trakt, obežnú dráhu oka a je schopný spôsobiť výskyt sekundárnych malígnych ložísk v rôznych oblastiach tela vrátane mozgu.
Retinoblastóm nie je prakticky pozorovaný u dospelej populácie. Deti mladšie ako 5 rokov sú ohrozené. Najčastejšie je nádor detekovaný vo veku dvoch alebo troch rokov.
Tento malígny novotvar je 2,5-4,5% z celkového počtu onkologických procesov u detí mladších ako pätnásť rokov.
Príčiny retinoblastómu, ako aj iné malígne procesy, neboli dostatočne preskúmané. Očakáva sa, že tieto faktory zvýšia pravdepodobnosť ochorenia:
Existujú aj náznaky, že riziko vzniku retinoblastómu, ktoré nesúvisí s dedičnosťou, sa zvyšuje, ak sa dieťa narodí rodičom starším ako štyridsať rokov.
40% prípadov retinoblastómu je spojených s genetickou predispozíciou a zvyšných 60% je spojených s inými faktormi. Retinoblastómy, ktorých vývoj je geneticky determinovaný, sa vyskytujú častejšie v oboch očiach a sú menej prístupné na liečbu.
Prečítajte si o príznakoch a liečbe šedého zákalu u detí tu.
V procese rastu nádoru sa vyskytujú nasledujúce príznaky:
Keď nádor významne vzrástol a viedol k rozvoju sekundárnych malígnych ohnísk, k hlavným symptómom sa pridali znaky poškodenia určitých orgánov.
S retinoblastómom sa často nachádzajú v mozgu vzdialené metastázy.
Symptómy poškodenia mozgu sa líšia v závislosti od miesta sekundárneho zaostrenia a môžu zahŕňať:
Výskyt sekundárnych malígnych lézií v mozgu je mimoriadne nepriaznivým prognostickým znakom, ktorý významne znižuje šance na prežitie.
Metastázy často ovplyvňujú:
Výskyt vzdialených sekundárnych lézií je charakteristický pre posledný stupeň vývoja retinoblastómu.
Existujú tri formy retinoblastómu:
Retinoblastóm, podobne ako iné onkologické ochorenia, má štyri štádiá vývoja:
Odporúčania pre liečbu vírusovej konjunktivitídy u detí možno nájsť na našich webových stránkach.
Ak sa ochorenie zistí včas, komplikácie sú minimálne a zvyčajne súvisia so zvyškovým zrakovým postihnutím, ktoré možno kompenzovať.
Ak ochorenie zašlo príliš ďaleko, môže byť potrebné odstrániť postihnutú očné buľvy, ale dieťa zostane nažive.
Najnepriaznivejším výsledkom, za predpokladu, že dieťa prežije a ochorenie ide do remisie, je slepota a reziduálne poruchy spojené s metastatickými léziami.
Keď sa objavia prvé príznaky, mali by ste sa obrátiť na oftalmológa.
Urobí počiatočné vyšetrenie, vypočúva sťažnosti, kontroluje zrakovú ostrosť dieťaťa a stav žiakov a potom nasmeruje ďalšiu diagnostiku, ktorá zahŕňa nasledujúce činnosti:
Ak sa objavia opacity v rohovke, sklovcovom tele a zornici, použije sa ultrazvuk oka.
Na posúdenie prevalencie metastáz sa používajú nasledujúce metódy:
Okrem oftalmológa, proces diagnostiky a liečby kontroluje neuropatológa a onkológa.
Ako sa prejavuje hypermetropia zraku u detí? Zistite odpoveď práve teraz.
Lekári určujú štádiá a metódy liečby v závislosti od stupňa zanedbávania malígneho procesu a charakteristík nádoru.
Spôsoby liečby retinoblastómu:
Po dosiahnutí stabilnej remisie sa musí dieťa podrobiť pravidelným preventívnym prehliadkam, aby sa včas identifikovali príznaky relapsu.
Ak sa nádor zistil v skorých štádiách, prognóza je priaznivá: je možné zachovať videnie a priniesť chorobu do remisie. Pravdepodobnosť úmrtia je nízka.
Po odstránení oka sú šance na zachovanie života a zdravia tiež vysoké, ale pretrváva kozmetická porucha, ktorá sa môže napraviť kvôli protéze.
Pravdepodobnosť priaznivého výsledku sa znižuje, ak malígny proces presahuje hranice očnej buľvy. Najväčšie riziko smrti je prítomné, ak:
Štatisticky je asi 95% prípadov ukončených stabilnou remisiou v prítomnosti kvalitnej a modernej liečby. Pravdepodobnosť recidívy po remisii je 5%.
Riziko opätovného výskytu nádoru je vysoké u detí s genetickou predispozíciou.
Profylaktické metódy zahŕňajú konzultácie s rodinami génových nosičov, ktoré zvyšujú pravdepodobnosť vzniku nádorov. Tiež, deti, ktoré majú genetickú predispozíciu, je dôležité pravidelne podstúpiť testy na zistenie rakoviny v skorých štádiách.
Rodičia, ktorí si všimli možné príznaky retinoblastómu u dieťaťa, by sa mali čo najskôr obrátiť na zdravotnícke zariadenie a mali by byť diagnostikovaní.
Čím skôr je nádor detekovaný, tým vyššia je šanca na úplné vyliečenie a zachovanie zraku.
O symptómoch a liečbe retinoblastómu u dieťaťa v tomto videu:
Prosíme ťa, aby si sa nerozviedol. Zaregistrujte sa u lekára!
http://pediatrio.ru/r/retinoblastoma/u-detej-66.htmlOchorenie postihujúce sietnicu
Onkologické ochorenia sú často prijímané prekvapením a vedú k zúfalstvu. Zvlášť desivé, keď sa retinoblastóm vyskytuje u malých detí. Tento typ rakoviny, ako je retinálny nádor, sa môže vyliečiť, ak štádium nebeží.
Retinoblastóm (z latinského slova „retina“ - „sietnica“) oka je rakovina sietnice alebo inými slovami zhubný nádor vo vnútri alebo mimo oka. Rozdelenie podľa pohlavia v tomto type rakoviny nie je. Retinoblastóm u detí sa vyskytuje rovnako často u chlapcov aj dievčat. Spravidla je u dospelých tento typ onkológie extrémne zriedkavo diagnostikovaný. Prvé príznaky môžete vidieť doma pri sledovaní fotografií detí. Z blesku žiak svieti bielo a nie červeno, ako sa to zvyčajne stáva. Tento efekt sa vysvetľuje tým, že počas blesku počas fotografie sa odráža nádor, ktorý sa odráža vo vnútri očnej gule. Existuje mnoho prípadov, keď to bolo na fotografii, že mnohí rodičia našli príznaky choroby ešte pred návštevou lekára.
Lokalizácia vzdelávania môže byť odlišná, či už v oku alebo mimo nej. Niekedy sú prípady, keď v jednom oku sú nádory rôznych typov rastu. Teraz v medicíne existujú dva hlavné typy tohto ochorenia:
Endofytický blastóm má heterogénnu štruktúru. Metastázuje do sklovca, môže začať rásť do prednej časti oka. Vyrastanie, formácia vyplní očné buľvy a môže spôsobiť odchlípenie sietnice, v takom prípade sa u pacienta začne vyvíjať glaukóm.
Vo väčšine prípadov je rakovina diagnostikovaná u mierne starších detí. Zvyčajne odborníci a rodičia objavujú primárne príznaky nádoru, keď dieťa dosiahne vek dvoch rokov. Prejavuje sa formou strabizmu a efektom "mačacieho oka". Retinoblastóm ľavého a pravého oka sa vyvíja rovnako bez rozdielov v intenzite lézie. Definícia spôsobu liečby pacienta závisí od štádia jeho choroby. Pre podrobnejší obraz o pripravovanej liečbe určujú odborníci rozsah poškodenia orgánov podľa tejto klasifikácie:
V mieste lokalizácie ochorenia je rozdelená do štyroch kategórií:
Ďalšia rakovina sietnice je rozdelená na jednostranné alebo obojstranné. Jednostranný nádor označuje sporadický typ, ale má úzky vzťah s chromozómovými abnormalitami. Bilaterálna forma ochorenia je výlučne geneticky prenášaná v prírode a vyskytuje sa u jedného zo štyroch pacientov.
Retinoblastóm u malých detí označuje vrodené ochorenia. Onkogény sú zodpovedné za vývoj rakovinových buniek. Dominantné sú mutácie onkogénnych buniek, čo znamená, že ovplyvňujú výskyt nádorov aj v prípade, že nie je poškodený protoonkogén. Proto-onkogén - gén, ktorý riadi proces normálnej proliferácie a diferenciácie telesných buniek. Protoonkogény sa tiež stávajú onkogénmi po delení, nadexpresii. Inými slovami, môžu vyvolať rozvoj nádoru, ak je porušená regulácia v práci supresorových génov.
Konzultácia s izraelským špecialistom
Lekári po celom svete k tomuto dňu, hlboko študovať problém vzhľadu retinoblastómu. Dedičná forma rakoviny sietnice sa prenáša na genetickej úrovni z rodičov na deti a môže sa objaviť niekoľko ďalších generácií.
V závislosti od príčiny ochorenia a procesu ochorenia je rozdelená do dvoch typov:
Prítomnosť retinoblastómu je možné stanoviť v najskoršom štádiu, keď nie sú ani prvé príznaky a symptómy. Oftalmológ počas kontroly je schopný jasne určiť prítomnosť nádoru, dokonca aj najmenšej veľkosti. Prejav bielych žiakov (leukokoria) na fotografii z vypuknutia, strabizmu, straty zraku sú vážnymi dôvodmi na návštevu lekára na včasnú diagnostiku ochorenia.
Často je podozrenie, že vývoj ochorenia môže byť z fotografií
Ak chcete vyliečiť najúspešnejšie, je potrebné presne určiť, v akom štádiu onkológie má pacient. Na jeho vytvorenie sa vykonáva rad nasledujúcich diagnostických postupov:
Stanovte diagnózu retinoblastómu metódami uvedenými vyššie. Odborníci môžu tiež vykonať ďalšie prieskumy, ktoré zahŕňajú meranie vnútroočného tlaku, podrobnú štúdiu štruktúry oka, uskutočnenú pomocou špeciálneho zariadenia - štrbinovej lampy, diacinoskopie, ultrazvukovej biometrie, štúdií využívajúcich rádioizotopy.
Rádiografia očných dráh odhaľuje zrážanie vápenatých solí v oblastiach vzdelávania, ktoré prešli tkanivovou smrťou - nekrózou. K tomu zvyčajne dochádza v treťom a štvrtom štádiu ochorenia. V tých istých fázach sú vizualizované zmeny v kostnej časti orbity - jej veľkosť sa zväčšuje, steny sa stenčujú, vizuálne kanály sa menia a rozširujú sa. Všetky diagnostické postupy pre najpresnejšie výsledky sa vykonávajú v celkovej anestézii na špeciálnom stole, ktorý pomáha fixovať malého pacienta. Podľa výsledkov výskumu môže ošetrujúci lekár presne určiť, ktorý typ rakoviny sietnice u pacienta je monokulárny alebo binokulárny.
Moderná medicína využíva na prekonanie malígneho ochorenia tieto diagnostické postupy:
V súčasnosti sa špecialisti snažia ponúknuť najškodlivejšie liečebné metódy, aby sa zbavili retinoblastómu u detí a detí.
Liečba predpísaná špecialistom na základe závažnosti ochorenia
Nádory malej veľkosti sú dobre citlivé na deštrukciu fotokoaguláciou a kryoterapiou. Metóda fotokoagulácie je laserový účinok na zhubné nádory. Laserový lúč horí cievy, ktoré kŕmia blastóm, čo vedie k tvorbe čoho jesť a zomiera. Metóda kryoterapie zahŕňa zmrazenie tvorby pomocou sondy, ktorá je inštalovaná na vonkajšom povrchu oka - skléry. Metóda fotokoagulácie sa používa v prípade poškodenia zadnej časti sietnice a kryoterapie - s porážkou prednej časti.
Chirurgický zákrok zvyčajne spočíva v odstránení boľavého oka. Táto metóda sa používa pri liečbe veľkých nádorov, keď je cievna časť oka vážne ovplyvnená a nie je možné obnoviť videnie. Z hľadiska záchrany života pacienta má táto metóda najväčší vplyv. Približne jeden a pol až dva mesiace môžete držať protetické oči.
Po tomto type chirurgického zákroku sa orgán odošle na dôkladné histologické vyšetrenie. Toto sa robí na identifikáciu nepriaznivých príznakov ochorenia, ako je napríklad invázia optického nervu. V tomto prípade existujú indikácie na exenteráciu - operáciu na odstránenie orbity.
Operácia na odstránenie očnej buľvy sa vykonáva vo väčšine prípadov až do troch rokov. Po enukleácii môžu pacienti pociťovať defekty tváre. To sa deje preto, že v takom malom veku sa obežná dráha nevytvorí úplne a po odstránení oka sa kosti, ktoré tvoria obežnú dráhu, začnú aktívnejšie rásť, čo vedie k vonkajšiemu defektu.
Najčastejšou liečbou je rádioterapia. Má dva typy: externé a lokalizované. Retinoblastóm, ktorý sa vyskytuje u detí, je veľmi citlivý na rádiové vlny, čo výrazne zvyšuje účinnosť tohto typu liečby. Existuje však opačný účinok vonkajšieho vplyvu. Radiačné žiarenie počas externej rádioterapie môže často postihnúť okolité očné tkanivo, viesť k šedému zákalu alebo k opätovnému rozvoju onkologickej liečby kostí. Pri použití metódy lokálnej terapie je riziko komplikácií oveľa nižšie.
Aby sa zabránilo katarakte a radiačnej keratitíde, každému pacientovi sa pred každým ožarovaním aplikuje 2% roztok cysteínu alebo 1% roztok taufonu. To sa vykonáva 6 krát s prestávkou 15 minút. Tiež, aby sa zabránilo popáleninám z lúčov očných viečok, koža očných viečok je mazaná olejmi (rakytník, olivový, slnečnica a ďalšie) 1-2 krát denne a masti, ktoré podporujú rýchlu regeneráciu kože a jej hojenie. Obdobie po liečbe tiež vyžaduje starostlivosť o postihnutú oblasť.
Ťažšia forma retinoblastómu zahŕňa liečbu chemickou terapiou. Chemoterapia zahŕňa užívanie silných protirakovinových liekov. S ich pomocou sa lekári snažia znížiť formácie vo veľkosti, potom pokračujú v lokálnej liečbe pomocou fotokoagulácie alebo kryoterapie. Lieky v liečbe chemoterapie sú zavedené v blízkosti umiestnenia formácií.
Voľba spôsobu liečby pre pacienta s retinoblastómom je určená špecialistom striktne individuálne, podľa veku pacienta, štádia jeho choroby a ďalších faktorov.
V niektorých prípadoch je tiež povolené použitie rádioaktívnych platničiek na liečenie rakoviny sietnice, ale možnosť ich použitia v terapii rakoviny je obmedzená v dôsledku nerovnomerného rozdelenia dávky žiarenia. Oblasť, ktorá je intenzívnejšie ožiarená, môže byť vystavená krvácaniu a poškodeniu ciev. Za zmienku tiež stojí, že tento typ liečby nie je vhodný pre pacientov s vrodenou očnou onkológiou.
Moderné zubné protézy je ťažké odlíšiť od zdravého tela.
Ak sa počas operácie odstránilo oko, najčastejšie sa inštaluje očná protéza. Nosenie neumožňuje pacientovi deformovať oblasť očí a tvár ako celok. Okrem rizika deformácie môže absencia protézy viesť k abnormálnemu rastu rias. Môžu začať rásť v oku a neustále dráždiť sliznicu.
Šiesty deň po operácii sa pacientovi vloží dočasná protéza. S ním, návyk na jeho nosenie. O dva mesiace neskôr, po ústupe pooperačného edému, sa dieťa dostane na trvalú protézu. Na uľahčenie používania majú protézy špeciálne uhly, ktoré pomáhajú odlíšiť ľavé a pravé umelé oči, mali by byť nasmerované na nos.
Moderné technológie umožňujú vyrábať protézy, ktoré sú prakticky nerozoznateľné od skutočných ľudských očí.
Uvažovalo sa len pred niekoľkými desaťročiami.
Dôležitú úlohu zohráva pankreas.
http://oncology24.ru/onkologiya-golovy-i-shei/retinoblastoma.htmlMalígne nádory sa môžu prejavovať v rôznych formách a ovplyvňovať rôzne orgány, vrátane očí. Rakovina sietnice - retinoblastóm - s včasnou diagnózou nie je tak nebezpečná ako iné typy onkológie. Ak tieto metódy správne skombinujete, môžete dosiahnuť úplné uzdravenie a bez recidívy v 95% prípadov.
Retinoblastóm je malígna tvorba pozostávajúca z retinálnych neuroektodermálnych buniek. Choroba postihuje sietnicu, cievnatku a obežnú dráhu. Retinálne tumory rastú veľmi rýchlo, metastázy cez zrakový nerv prenikajú do mozgu, odkiaľ krv vstupuje do kostnej drene a tubulárnych kostí.
Fázy vývoja retinoblastómu v TNM systéme:
Retinoblastómy predstavujú 2-4% všetkých prípadov zhubných nádorov u pacientov mladších ako 15 rokov. Nádor sa vyvíja prevažne u detí mladších ako 5 rokov, väčšina pacientov sú deti vo veku 2-3 rokov. Riziko výskytu je nezávislé od pohlavia.
Tento nádor je typická dedičná rakovina. Mnoho ľudí, ktorí mali retinoblastóm, porodili deti s podobnou diagnózou. Pravdepodobnosť vzniku nádoru u druhého dieťaťa, keď bol v prvom diagnostikovaný retinoblastóm, je 6%. Ak je v jednej rodine niekoľko chorých detí, nebezpečenstvo sa zvyšuje na 50%. Napriek malígnej povahe je choroba liečiteľná. Včasná liečba zabezpečuje prežitie veľkej väčšiny pacientov.
Ľudské oči sa začínajú formovať v ranom štádiu vnútromaternicového vývoja. Počas tohto obdobia sa objavia bunky retinoblastov, ktoré sú schopné sa rýchlo rozdeliť. Z nich sa tvoria retinálne bunky, ale mutácie v génoch bránia retinoblastom tvoriť zrelé bunky. Namiesto toho sa nezrelé retinoblasty naďalej množia a tvoria nádor.
Názov nádoru je spôsobený skutočnosťou, že sa tvorí z retinoblastov a presnejšie z rudimentov nervového tkaniva sietnice (neuroektoderm). Retinoblastóm môže byť tvorený z buniek akejkoľvek jadrovej vrstvy sietnice. V takomto nádore nie je žiadna stroma, existujú ohniská nekrózy a kalcifikácie.
Hlavným dôvodom pre rozvoj jednostranných retinoblastómov sú somatické mutácie. Bilaterálne sa objavujú v dôsledku chromozómových mutácií v zárodočných bunkách.
V 40% prípadov sa diagnostikuje vrodený retinoblastóm a ochorenie sa prejavuje v prvých 30 mesiacoch života dieťaťa. Vrodený nádor je často kombinovaný s inými vývojovými abnormalitami (srdcové ochorenia, kortikálna hyperostóza detí, rozštep podnebia). Zvyšuje sa riziko malígnych lézií v iných orgánoch.
Príčiny získaného retinoblastómu nie sú jasné. Rizikovými faktormi pre lekárov sú neskorý vek plodenia, práca v oceliarňach, znečistenie životného prostredia. U dospelých sa získaná forma diagnostikuje veľmi zriedkavo, častejšie u detí v predškolskom veku.
Retinoblastómy sú rozdelené na dedičné a sporadické (náhodné). Dedičné nádory postihujú oči, a občasné nádory majú zvyčajne formu jedného uzla v jednom oku.
Histologické formy nádoru:
Retinoblastóm - viac malígna forma - je oveľa bežnejší. Jeho bunky sú zoskupené hlavne okolo ciev a tvoria pseudo-zásuvky. Ale retinocytómové bunky tvoria pravé ružice (nádor sa vytvára okolo svetlého priestoru), táto forma má priaznivejší priebeh.
Existuje niekoľko typov rastu rakoviny sietnice. Rast nádoru môže smerovať dovnútra alebo von. V zriedkavých prípadoch retinoblastóm rastie do okolitých tkanív tak chaoticky, že nie je možné určiť jeho hranice.
Typy rastu retinoblastómu:
Keď sa šíri za hranice očnej buľvy, oko je vytesnené a vyvíja sa exophthalmos. Retinoblastóm môže preniknúť na obežnú dráhu, do nosových dutín a nosa do dutiny lebky. Rozsiahle metastázy nádoru vedú k smrti pacienta.
Prejavy retinoblastómu priamo závisia od veľkosti nádoru, jeho lokalizácie a typu rastu. Počas rutinného vyšetrenia je možné zistiť malé ložiská, ktoré nevykazujú výrazné príznaky. U 20-40% pacientov ochorie obe oči. Nádor v druhom oku sa nemusí objaviť okamžite, niekedy je časový rozdiel niekoľko rokov.
Leukokoria je prvým príznakom, ktorý si rodičia všimli. Je to belavo žltá žiara, ktorá nastáva, keď sa svetlo odráža od hmoty nádoru. Ak sa retinoblastóm nachádza v centre oka, strabizmus môže byť jedným z prvých príznakov.
Vývojové štádiá retinoblastómu:
Ak sa v rodinnej anamnéze vyskytnú prípady retinoblastómu, deti by sa mali pravidelne hlásiť oftalmológovi. Retinoblastóm má vlastnú triádu symptómov: leukokoriu (biela farba žiaka), šilhanie a dilatáciu žiakov so slabou reakciou na svetlo. Pacienti s nádorom sú odporúčaní oftalmológom, je možné pripojiť neurológa a otolaryngológa.
Skríning na podozrenie na rakovinu sietnice:
Intraokulárna biopsia je nežiaduca, pretože môže vyvolať bunkovú proliferáciu pozdĺž lymfatických a cirkulačných kanálov. Táto metóda sa používa len ako posledná možnosť, keď nádor nie je viditeľný inými spôsobmi.
Vyhodnoťte šírenie nádoru, ktorý umožňuje takéto metódy:
Na identifikáciu vzdialených metastáz sa vykonáva lumbálna punkcia a ďalšie štúdium mozgovomiechového moku a kostnej drene. Okrem toho sa pripravuje myelogram (rozmazanie vpichu kostnej drene, ktoré odráža zloženie buniek myeloidného tkaniva).
Diferenciálna diagnóza zahŕňa nasledujúce ochorenia:
Liečebný plán vyvinul lekár v závislosti od štádia retinoblastómu. Ak existuje bilaterálna lézia, liečebné taktiky sú vyvinuté pre každé oko samostatne.
Čo je potrebné zvážiť pri výbere liečby:
V priebehu liečby možno použiť niekoľko rôznych metód, ich správna kombinácia do značnej miery určuje šance na zachovanie zraku a očí. Moderné diagnostické metódy umožňujú detegovať retinoblastóm v ranom štádiu, keď kryoterapia, fotokoagulácia a radiačná expozícia sú dostatočné na úspešnú liečbu.
Metódy liečby retinoblastómu:
Moderná medicína uprednostňuje konzervatívnu liečbu retinoblastómu. Táto taktika je účinná len v prítomnosti malých jednotlivých útvarov, ktoré zostávajú v oku, ale za hranicami makulárnych a peripapilárnych zón.
Na liečbu rakoviny oka sa aktívne používa kryoterapia a fotokoagulácia, čo umožňuje zachovanie zraku a zriedkavo poskytuje komplikácie. Kryoterapia ovplyvňuje lézie v prednej komore očnej buľvy a fotokoaguláciu v chrbte. Monitorovanie liečby sa vykonáva pomocou oftalmoskopie a ultrazvuku.
Metódy lokálnej liečby retinoblastómu:
Radiačná terapia sa používa na zachovanie vizuálnej funkcie. Retinoblastóm je veľmi citlivý na radiačnú terapiu: 75% pacientov sa s týmto ochorením vyrovná výhradne pomocou tejto metódy, ale na zlepšenie účinku sa odporúča kryoterapia.
Možno použitie rôznych radiačných techník pri liečbe retinoblastómu, ale zvyčajne sa uchýli k vonkajšej expozícii s dvoma bočnými poliami, vrátane sietnice. Je to preto, že väčšina pacientov má mnohopočetné nádory multifokálneho pôvodu.
Ožarovacie pole tiež zachytáva sklovec a 10 mm prístupnej časti zrakového nervu. Dávky rádioterapie sa líšia vo vysokých limitoch (3500 Gy s I-III skupinou, 4500 Gy s IV-V skupinou). Deti mladšie ako 3 roky sa ožarujú v celkovej anestézii na špeciálnom fixačnom stole.
Na liečenie retinoblastómu sa môžu použiť rádioaktívne platne. Ich použitie je obmedzené, ale dobre fungujú na malých nádoroch mimo optického disku. Táto technika sa neodporúča pre vrodené retinoblastómy, pretože existuje vysoké riziko cievnych lézií a krvácania v dôsledku multifokálnej lézie.
Aby sa zabránilo rozvoju post-radiačného katarakty, používajte špeciálne jednotky. Keďže existuje riziko recidívy nádoru v prednej časti sietnice, po rádioterapii sa odporúčajú ďalšie postupy kryoterapie.
Chirurgická liečba a radiačná terapia v 80-90% prípadov retinoblastómu. Chemoterapia je indikovaná pre masívne lézie, postihujúce zrakový nerv a obežnú dráhu, ako aj v prítomnosti regionálnych metastáz.
V prípade retinoblastómu sú vinkristín, Vepesid a karboplatina považované za najúčinnejší komplex chemoterapeutických liekov. Možno použitie vinkristínu, doxorubicínu a cyklofosfamidu, ale prax ukazuje, že táto cytostatika zvyšuje riziko relapsu a vedie k sterilizácii.
Chemoterapia môže byť systémová a lokálna. Lokálne metódy zahŕňajú intraarteriálne a intravitreálne. Prvá zahŕňa zavedenie liekov do tepny, ktorá dodáva krv do oblasti retinoblastómu. Druhým je zavedenie liekov do sklovca, keď je ovplyvnený nádorom alebo prichádza do styku s léziami na sietnici.
Najúčinnejšou liečbou rakoviny oka je enukleace - odstránenie očnej buľvy. Počas operácie sa optický nerv rozreže čo najviac, takže táto metóda vykazuje najlepšie výsledky pri liečbe retinoblastómu. 6 týždňov po operácii sa môžu vykonať protézy, aby sa eliminovala vizuálna porucha. Keďže pacienti s retinoblastómom sú najčastejšie deti, enukleácia je spojená s niektorými ťažkosťami. Po odstránení očnej gule začnú orbitálne kosti rásť aktívnejšie, čo spôsobí silný defekt.
Indikácie pre enukleáciu:
Po enukleácii sa oko pošle na histologickú analýzu. Ak nádor zasiahol zrakový nerv a cievnatku alebo šiel mimo skléry, znamená to pre pacienta zlú prognózu. Keď retinoblastóm presahuje hranice obežnej dráhy, odporúča sa exenterácia orbity (odstránenie obsahu orbity).
V ktorých prípadoch sa kombinuje enukleácia a konzervatívna liečba:
Správna diagnóza retinoblastómu v ranom štádiu je kľúčom k úspešnej liečbe. Kým sa nádor nerozšíri, je možné, že liečba zachovávajúca orgán (fotokoagulácia, kryoterapia, ožarovanie). Enukleácia môže zabezpečiť prežitie pacienta, ale výsledkom bude strata zraku a tvorba vizuálneho defektu.
Keďže v prevažnej väčšine prípadov má ochorenie vrodenú povahu, prevencia bude genetickým poradenstvom pre rodiny, v ktorých sa vyskytli prípady rakoviny sietnice. Je veľmi dôležité pravidelne skúmať deti z rizikových skupín a primerané vo veku.
http://beregizrenie.ru/rogovitsa-setchatka/retinoblastoma/Ľudia často nazývajú retinoblastóm „rakovinu oka“. Tento nádor sa vyskytuje hlavne u detí a nachádza sa vo veku do piatich rokov. Retinoblastóm je malígny nádor, ktorého zdrojom môže byť akákoľvek vrstva sietnice. Je schopný ovplyvniť cievnatku, zrakový nerv, orbitálne tkanivo a keď postupuje, produkuje vzdialené metastázy.
U pacientov s rovnakým počtom chlapcov a dievčat je vrchol incidencie 2-3 roky. Nádor je typickým príkladom dedičnej rakoviny a gén, za ktorý je mutácia zodpovedná, je dobre známy. Zo všetkých nádorov v detstve predstavuje podiel retinoblastómu až 5% prípadov.
Ľudské oko sa začína tvoriť v skorých štádiách vývoja plodu, keď sa objavia bunky retinoblastov, ktoré sú schopné rýchleho rozdelenia. Následne retinoblasty dávajú vzniknúť bunkám sietnice, čo je veľmi dôležitá zložka oka, ktorá nám umožňuje vidieť. Ak zlyhá v určitom štádiu tvorby tkanív vizuálneho analyzátora, retinoblasty sa nestanú zrelými bunkami, ale pokračujú v ich reprodukcii a menia sa na nádor.
Pre tento typ nádoru existuje jasná dedičná predispozícia. Rodičia, ktorí boli chorí s detským retinoblastómom a boli úspešne vyliečení, sa zdravé deti zriedkavo narodia. Viac ako polovica všetkých prípadov ochorenia je vrodená neoplázia, ktorá sa často kombinuje s inými malformáciami (srdcové defekty, tvrdé patro atď.). Zvyčajne sa v prvých dvoch alebo troch rokoch života dieťaťa zistí novotvar. Okrem toho majú tieto deti zvýšené riziko iných malígnych nádorov.
Retinoblastóm, ktorý je malígny, napriek tomu dobre reaguje na liečbu, najmä v skorých štádiách, keď je možné zachovať nielen oko samotné, ale aj videnie, preto bdelosť rodičov v prítomnosti rodinných prípadov retinoblastómu hrá dôležitú úlohu pri včasnej diagnostike a liečbe patológie.
Medzi rizikové faktory pre nádor patria:
Príčiny retinoblastómu zvyčajne spočívajú v genetických abnormalitách, často - zdedených od rodičov k deťom. V prevažnej väčšine prípadov je dedičná forma retinoblastómu charakterizovaná bilaterálnou léziou, zatiaľ čo retinoblastóm spôsobený inými príčinami zvyčajne postihuje len jedno oko. Dedičný nádor sa zistí včas, v prvých dvoch alebo troch rokoch života dieťaťa. Spravidla rodičia, ktorí vedia o takejto patológii alebo ju preniesli, pozorne sledujú vývoj očí u detí a včas navštívia oftalmológa.
Retinoblastóm, ktorý nesúvisí s dedičnosťou, je zvyčajne jednostranný a môže byť detegovaný v akomkoľvek veku, hoci u dospelých je táto patológia výnimočnou vzácnosťou. Takéto prípady nie sú svojou povahou rodinné, ale ich dôvodom sú spontánne mutácie jednotlivých génov.
Staršie budúce rodičia a čím viac vonkajších vplyvov zažívajú v prostredí alebo v nebezpečnej alebo nebezpečnej výrobe, tým vyššia je pravdepodobnosť retinoblastómu u potomkov.
Nádor môže tvoriť jedno ohnisko rastu alebo niekoľko naraz (s dedičným variantom retinoblastómu), rásť v oku, ovplyvňovať sietnicu a sklovec alebo smerom von (exofytický), čo spôsobuje odlúčenie sietnice a akumuláciu exsudátu za ním. Infiltratívny rast je možný s porážkou všetkých vrstiev tela.
Bunky, ktoré tvoria nádor, sú polymorfné, intenzívne sa deliace, čo dokazuje významný počet patologických mitóz. Nekróza a ukladanie vápenatých solí nie sú zriedkavé v tkanive novotvaru. Stupeň diferenciácie retinoblastómových buniek zahŕňa výber diferencovaných a nediferencovaných foriem nádoru, ktoré ovplyvňujú priebeh ochorenia.
Retinoblastóm môže postupne stúpať nad sietnicu a očné tkanivo, prenikať do elementov optického nervu a očiek. Ako každý iný malígny nádor, retinoblastóm je schopný metastázovať - do mozgu, kostí, pečene.
retinoblastóm v oku
Symptómy retinoblastómu závisia od veľkosti nádoru, typu rastu vo vzťahu k tkanivám oka, charakteru poškodenia štruktúr orbity. Zvyčajne sú prvé príznaky choroby zaznamenané rodičmi, ktorí idú s dieťaťom k lekárovi. Ťažkosti pri objasňovaní symptómov ochorenia sú často spôsobené tým, že malé deti nedokážu hovoriť alebo opísať svoje sťažnosti, avšak väčšina retinoblastómov môže byť stále identifikovaná v počiatočných štádiách vývoja.
Znaky nádoru sú redukované na:
Zvyčajne je nádor detekovaný, keď ešte neopustil okraje oka. Prvé príznaky sú redukované na leukokoriu a poruchy zraku.
Leukocoria sa považuje za veľmi charakteristický znak neoplázie, ktorý je spôsobený tým, že nádorové tkanivo je viditeľné cez žiak a dáva mu charakteristickú belavú žiaru. Leukokoria zvyčajne hovorí o dostatočne veľkom objeme nádoru, ktorý rastie v sietnici, presahuje jej limity a môže nahradiť šošovku a sklovec.
Retinoblastómy malej veľkosti sa môžu prejaviť stratou centrálneho videnia, stratou zorných polí a dokonca úplnou slepotou. U detí môže strabizmus znamenať problémy so zrakom, často sa stáva hlavným skorým príznakom ochorenia, pretože deti nedokážu vyhodnotiť stupeň straty alebo poruchy zraku alebo opísať svoje príznaky.
Ako nádor rastie, glaukóm sa vyvíja (zvýšenie vnútroočného tlaku), čo je príčinou bolesti, samotný retinoblastóm nespôsobuje bolesť. Naplnenie oka nádorovým tkanivom alebo odchlípením sietnice vedie k zvýšenému prekrveniu dúhovky, čo sa prejavuje v nadmernej produkcii vnútroočnej tekutiny, čo vedie k vzniku glaukómu. Bolesť sa pridáva k existujúcim príznakom poruchy zraku alebo strabizmu. S nárastom objemu retinoblastómu a poškodením očného tkaniva sa rozvíja slepota, u detí sa zväčšuje veľkosť oka, s metastázami novotvaru, stav sa progresívne zhoršuje, príznaky všeobecnej intoxikácie, vracanie, úbytok hmotnosti.
akýsi príznak domácnosti retinoblastómu - na fotografii s bleskom, jedno oko "svieti"
Počas retinoblastómu emitujú: v nutričnom štádiu, keď je nádor obmedzený na vonkajšiu stranu oka a extra oko (extraokulárne). Druhé štádium charakterizuje progresiu nádoru sprevádzanú jeho výstupom mimo oka, postihnutím zrakových nervov a tkanív orbity.
Ťažká choroba a pravdepodobnosť metastáz predstavujú hrozbu pre život pacienta. Zvlášť nebezpečné je klíčenie nádorového tkaniva v pia mater a jeho šírenie po povrchu mozgu.
V závislosti od klinických znakov je možné rozlíšiť štyri štádiá retinoblastómu:
Pre diagnostiku retinoblastómu sa používa celý rad očných vyšetrení. V rodinách, kde jeden alebo obaja rodičia trpeli retinoblastómom alebo sa vyskytli prípady identifikácie tohto nádoru u iných príbuzných, je potrebné poskytnúť mladým deťom včasné monitorovanie oftalmológom. Výskyt leukokorie, strabizmu a zrakového postihnutia sú alarmujúce príznaky naznačujúce rast nádoru, takže rodičia, ktorí si všimli aspoň jedného z nich u dieťaťa, by mali okamžite vyhľadať lekára.
retinoblastómu v pravom oku diagnostického obrazu
Oftalmologické vyšetrenie zahŕňa:
Ak nádor presahuje hranice orgánu videnia, uskutočňujú sa röntgenové snímky orbity, nosné dutiny, ktorých kostná báza môže byť zničená neopláziou. V prípade potreby je vyšetrenie doplnené CT alebo MRI oblasti rastu nádoru v mozgu. Ak je podozrenie na metastázy, môže sa predpísať lumbálna punkcia na vylúčenie poškodenia meningov, na štúdium kostnej drene s pravdepodobnosťou intraosseóznych metastáz.
Liečba retinoblastómu zahŕňa použitie chirurgického prístupu, radiačnej terapie a chemoterapie. Je pomerne účinný a v 90% prípadov je možné dosiahnuť stabilný výsledok u chorých detí. Väčšina pacientov dokáže zachrániť zrak.
Je dôležité začať liečbu čo najskôr, keď je nádor malý a nerozšíri sa do tkaniva orbity a optického nervu. V niektorých prípadoch môžete urobiť bez chirurgického zákroku. Pri výbere spôsobu liečby sa berie do úvahy nasledovné:
Existuje tendencia k maximálnemu uchovávaniu očného tkaniva v dôsledku konzervatívnej terapie, ktorá sa môže opakovať v prípade recidívy nádoru. V detstve je veľmi dôležité nielen zachovať videnie, ale aj samotné oko, pretože rast lebky tváre po operácii na odstránenie orgánu zraku môže byť významne zhoršený, čo vedie k vážnym kozmetickým defektom. Racionálna kombinácia metód konzervatívnej terapie je možná len v počiatočných štádiách nádoru. Ak je bilaterálna porážka, potom sa taktika vyberie pre každé oko samostatne.
Medzi šetrné metódy retinoblastómu, kryoterapia, fototerapia, termoterapia. Ak nádor ovplyvňuje prednú časť sietnice a nepresahuje 7 mm, potom sa vykoná kryodestrukcia tkanív retinoblastómu. V prípade umiestnenia neoplázie na zadnej strane sietnice a veľkosti nepresahujúcej 4 mm je znázornená fotokoagulácia. Termoterapia zahŕňa vystavenie nádoru vysokým teplotám v dôsledku kombinácie ultrazvuku, infračerveného žiarenia a mikrovlnnej expozície. Tieto metódy poskytujú vynikajúce výsledky v malých formáciách, čo vám umožňuje šetriť a sledovať zrak a vizuálne funkcie.
Chirurgická liečba retinoblastómu zahŕňa odstránenie len oka (enukleace) alebo oka tkanivami orbity (exentrácia). Indikácie pre operáciu sú:
Pri odstraňovaní celého oka je dôležité odrezať optický nerv čo najviac od miesta rastu novotvaru, aby sa vylúčilo ďalšie šírenie neoplázie. Po šiestich týždňoch po operácii sa zvyšuje otázka protézy. Samozrejme, úplné odstránenie postihnutého orgánu poskytuje najlepší účinok pri malígnych nádoroch, avšak možný kozmetický defekt a pretrvávajúca strata zraku vedú k hľadaniu spôsobov, ako by sa malo liečiť jemnejšie.
Ďalšou možnosťou chirurgického odstránenia nádoru je exenterácia oka. Táto operácia je ešte traumatickejšia ako enukleácia, pretože vyžaduje odstránenie nielen oka, ale aj všetkých tkanív orbity, vrátane periosteu. S porážkou očných viečok sú tiež odstránené. Protetika po takomto zásahu je nemožná a indikácie pre ňu sú masívne formy nádoru, klíčiace všetky tkanivá na obežnej dráhe.
Radiačná terapia je u retinoblastómu veľmi účinná. Široko sa používa v Rusku, ale v Európe táto metóda umožňuje iné neinvazívne postupy. Radiačná terapia sa vykonáva na diaľku aj pomocou aplikácií rádioaktívnych látok. Miestna aplikácia umožňuje znížiť dávku žiarenia, ale účinok môže byť horší v dôsledku nerovnomerného ožarovania očných tkanív a vysokého rizika vzniku poškodenia očných membrán žiarením. Tento spôsob sa používa pre retinoblastóm malej veľkosti, umiestnený mimo optického nervu. Pre vrodené formy retinoblastómu je výhodná vzdialená expozícia, pretože nádor zvyčajne rastie niekoľkými fokusmi.
Diaľková radiačná terapia umožňuje dosiahnuť pozitívny výsledok u viac ako 70% pacientov, zatiaľ čo ak existuje šanca zachovať videnie, potom je radšej radšej radarovanie než enukleácia. Radiačná terapia sa môže uskutočňovať samostatne alebo v kombinácii s operáciou alebo inými konzervatívnymi metódami. Celá sietnica, sklovec a najmenej 1 cm zrakového nervu sú vystavené ožarovaniu, dávka je zvyčajne vysoká a dosahuje 4500 Gy.
Možné komplikácie žiarenia sú riziko krvácania, radiačnej keratitídy a katarakty. Keďže väčšina pacientov sú deti do 3 rokov, na ich liečbu je potrebná celková anestézia a použitie špeciálneho stola, čo im umožňuje fixovať dieťa v požadovanej polohe.
Chemoterapia zvyčajne zahŕňa niekoľko liekov naraz. Najbežnejším režimom je kombinácia vinkristínu, vepezidu a karboplatiny. Indikácie pre chemoterapiu sú masívne postihnutie orbitálnych tkanív, invázia nádoru zrakového nervu, metastázy retinoblastómu.
Vo vyspelých krajinách došlo k zvýšeniu počtu retinoblastómov diagnostikovaných v raných štádiách, preto je v niektorých prípadoch možné bez chirurgického zákroku odstrániť nádor pomocou radiačnej terapie, fotokoagulácie alebo kryodestrukcie. Prognózu retinoblastómu možno považovať za priaznivú, najmä u malých nádorov. Pretrvávajúca liečba je tiež možná so značným poškodením orbity, čo si vyžaduje excenteráciu očí, ale závažná kozmetická porucha významne znižuje kvalitu života pacienta.
Pre prevenciu retinoblastómu je dôležitým bodom genetické poradenstvo rodín, v ktorých boli prípady nádoru. Deti narodené rodičom s nepriaznivou rodinnou anamnézou alebo s retinoblastómom museli byť pod neustálym dohľadom očného lekára. Včasná detekcia nádoru vám umožní robiť bez operácie a zachovať schopnosť dieťaťa vidieť.
Autor článku: onkológ, histolog N. N. Goldenshlyuger
http://onkolib.ru/vidy-opuxolej/retinoblastoma/