logo

Vrodený glaukóm je ochorenie orgánov videnia, je tiež nazývaný infantilný. Niekedy je dedičné, môže sa vyskytnúť u novorodencov s negatívnymi účinkami na plod.

Ako kongenitálny glaukóm

Existujú 3 poddruhy glaukómu:

  1. Jednoduchý vrodený glaukóm (hydroftalmický).
  2. Glaukóm, ktorý je kombinovaný s abnormálnymi stavmi vo vývoji oka.
  3. Glaukóm, ktorý je v kombinácii so systémovými vrodenými abnormalitami.

Lekári hovoria, že v ohromujúcom počte detí sa počiatočné príznaky tohto ochorenia začínajú objavovať vo veku 5-6 rokov.

dôvody

Hlavnou príčinou vzniku glaukómu je vrodený abnormálny stav, ktorý sa môže vyskytnúť pri rozvoji predného komorového uhla a drenážneho systému zrakových orgánov.

Takéto anomálie vytvárajú prekážky pre odtok tekutiny alebo ju robia veľmi obtiažnou, čo je sprevádzané takými následkami, ako je zvýšený vnútroočný tlak.

To môže nastať v dôsledku rôznych patologických stavov ženy počas pôrodu, najmä v prvom trimestri tehotenstva.

Je to z rôznych dôvodov. Patrí medzi ne:

  1. Predchádzajúce infekcie, ako napríklad rubeola osýpok, infekcia toxoplazmózou, chrípka a iné ochorenia.
  2. Otrava, ktorá tiež označuje alkohol.
  3. Ionizujúce žiarenie.

Príznaky ochorenia

Vrodený glaukóm vykazuje špecifické klinické symptómy, ktoré závisia od určitých vlastností očí u detí rôznych vekových kategórií.

Zvyčajne rozlišujeme nasledujúce príznaky ochorenia:

  1. Dieťa zvýšilo vnútroočný tlak.
  2. Vzniká fotofóbia a začína sa trhanie.
  3. Veľkosť očnej buľvy sa zväčšuje (keď dieťa má už pri narodení veľké oči), pričom k zvýšeniu dochádza rýchlo.
  4. Výskyt edému rohovky (vyzerá zatemnený).
  5. Veľkosť rohovky sa zväčšuje v priemere (toto je obzvlášť zreteľné v neskorších štádiách).

Jeho priemer dosahuje 20 mm, a možno ísť na tento obrázok. Zvyšuje šírku končatiny. Pozorované označenia:

  • reakcie z pupily sú pomalé;
  • zmeny ovplyvňujú hlavu optického nervu.

Vrodené poddruhy glaukómu môžu byť kombinované s vývojom patológií v iných systémoch tela, ako sú mikrocefália alebo srdcové ochorenia, poškodenie sluchu, katarakta atď.

Vo viac ako polovici prípadov sa vrodený glaukóm začína súčasne v dvoch očiach a väčšinou nie je zistený sťažnosťami pacienta. Výnimkami môžu byť len tie bolestivé stavy, ktoré boli spôsobené patológiou rohovky.

Ako choroba postupuje, môžu sa objaviť stafylomy alebo sklerálne slzy, možno pozorovať, že spojivky sa tiahnu a stenčujú. Často je možné konštatovať vývoj takýchto komplikácií ako katarakta.

Musím povedať, že na začiatku ochorenia ostáva oko oka počas vyšetrenia normálne. V neskoršom štádiu, alebo keď choroba začne postupovať, v dôsledku porušenia obehového systému, sa modifikuje hlava optického nervu.

Liečba vrodeného glaukómu

Liečba nemá žiadny zvláštny účinok. Preto sa používa ako doplnková liečba spolu s operáciou. Iba pomocou operačných metód je možné odstrániť tie prekážky, ktoré bránia odtoku vnútroočnej tekutiny a sú spôsobené patológiou drenážneho územia.

Operatívny spôsob liečby je založený na použití miotik, analógov prostaglandínových hormónov, ako aj beta-blokátorov a inhibítorov karboanhydrázy.

Používa sa pri liečbe vrodeného glaukómu a posilňujúcej alebo desenzibilizačnej terapie.

Chirurgická liečba je rozdelená do dvoch hlavných princípov:

  • liečba sa má predpísať čo najskôr;
  • účelom operácie je odstrániť patológiu.

Typ operácie sa volí na základe výsledkov gonioskopie. Tak, takmer všetky typy ochorenia sú klasifikované ako uzavretý uhol, hlavnou metódou používanou počas operácie je zlepšenie odtoku vnútroočnej tekutiny.

Ak sa v rohu prednej komory nachádza mezodermálne tkanivo, potom sa vytvorí goniotomia.

Podstatou tohto chirurgického zákroku je, že mezodermálne tkanivo je zničené pomocou špeciálneho nástroja. Lekári odporúčajú vykonávať podobné operácie v počiatočnom štádiu ochorenia, keď je vnútroočný tlak normálny alebo mierne zvýšený.

Keď už bolo zaznamenané neskoršie štádium vrodeného glaukómu, potom spolu s goniotomiou môže byť priradená goniopunktúra, ktorá umožní vytvorenie ďalšieho kanála pre subkonjunktiválnu filtráciu tekutiny.

Vo výnimočných prípadoch sa mezodermálne tkanivo odstráni trabekulotomiou. Ak už štádium choroby už zašlo ďaleko, potom sa uchýlia k operácii typu fistulizácie - sinusotrabeculoektómia.

V počiatočnom štádiu ochorenia sa vykonávajú operácie, ktoré sú zamerané na zníženie produkcie vnútroočnej tekutiny.

Liečba liekmi je tiež dôležitá pri liečbe tohto ochorenia, ktoré sa nazýva vrodený glaukóm, a hrá významnú úlohu. Ale bez chirurgického zákroku je nepravdepodobné, že by takáto liečba mala veľký účinok. Preto sa používajú v komplexe. Pri lekárskej metóde liečby môžu byť zahrnuté také techniky, ako sú:

  1. Zníženie vnútroočného tlaku pomocou komplexu antihypertenzív.
  2. Preventívne opatrenia na výskyt hrubého pooperačného zjazvenia.
  3. Použitie neurotrofických liekov na zachovanie a zlepšenie videnia.
  4. Lekári tiež používajú posilňujúcu terapiu.

Okrem toho dieťa dostáva funkčnú liečbu, ktorá je zameraná na odstránenie problému. Ide najmä o korekciu ametropie a metódy pleoptickej liečby, pretože u týchto detí s vrodeným glaukómom je často možné zaznamenať fenomén krátkozrakosti rôznych stupňov.

Ak je aspoň malé podozrenie na ochorenie, ako je vrodený glaukóm u detí, potom môžu byť zaregistrovaní v lekárni. V tomto prípade je potrebné ich raz za mesiac preskúmať. Merané parametre, ako napríklad:

  • vnútroočný tlak;
  • veľkosť končatiny;
  • priemer rohovky;
  • vizuálne funkcie.
http://o-glazah.ru/glaukoma/vrozhdennaya.html

Vrodený glaukóm: liečba a príznaky u novorodencov

Vrodený glaukóm je ochorenie charakterizované zvýšením vnútroočného tlaku (IOP) u dieťaťa pred narodením alebo bezprostredne po ňom v dôsledku nedostatočného rozvoja štruktúr očnej buľvy. IOP je tlak, ktorý tekutina vo vnútri oka pôsobí na svoju proteínovú membránu. V dôsledku tohto tlaku je kruhový tvar očnej gule zachovaný, čo je nevyhnutné pre správnu činnosť vizuálneho analyzátora. Normálny vnútroočný tlak je v rozsahu 10 až 21 mm Hg. Art. Tento IOP sa udržiava udržiavaním prívodu a odtoku tekutiny vo vnútri oka na rovnakej úrovni. Ak sa prítok zvýši alebo sa zníži odtok vnútroočnej tekutiny, objaví sa glaukóm.

príčiny

Len u 10% detí je glaukóm spojený so zaťaženou dedičnosťou. Navyše, obaja rodičia môžu byť zdraví a netrpia týmto ochorením, ale sú nositeľmi patologického génu. Ak dieťa dostane patologický gén od jediného rodiča, stáva sa tiež nositeľom a môže ho odovzdať svojim deťom. Ak dieťa dostane patologický gén od oboch rodičov, vyvíja oftalmickú hypertenziu alebo glaukóm.

V podstate u 90% novorodencov sa zaťažené tehotenstvo matky stáva príčinou glaukómu. Rizikové faktory pre vrodený glaukóm sú:

  • osýpok, rubeola, chrípka, toxoplazmóza, ktorú žena počas tehotenstva utrpela (najmä v počiatočných štádiách);
  • účinky na plod ionizujúceho žiarenia, ťažké kovy, alkohol, nikotín;
  • nezrelosť.

Riziko vzniku vrodeného glaukómu je minimálne, ak:

  • tehotenstvo pokračovalo bez komplikácií a bez vystavenia škodlivým environmentálnym faktorom;
  • pôrod nastal najskôr 35 týždňov tehotenstva;
  • dedičnosť u dieťaťa nie je zaťažená.

Príznaky glaukómu u novorodencov

Choroba u dieťaťa sa dá predpokladať už v nemocnici, ale najčastejšie sa prvé príznaky objavujú vo veku jedného mesiaca. Preto je veľmi dôležité rutinné vyšetrenie dieťaťa odborníkom v jednom mesiaci a je veľmi nežiaduce ho odložiť.

Hlavné príznaky vrodeného glaukómu sú:

  • zvýšenie veľkosti rohovky (priehľadná predná časť oka);
  • dilatácia žiaka a zníženie jeho rýchlosti odozvy na jasné svetlo;
  • znížená ostrosť zraku;
  • zvýšený IOP;
  • sčervenanie oka, výskyt prasknutých krvných ciev;
  • výrazné slzenie.

Počas prvého mesiaca si rodičia môžu všimnúť, že oči dieťaťa sú väčšie ako oči ich rovesníkov. Iris, ktorá dáva farbu do očí, ide ďaleko za okraj viečka. Oči sú veľmi veľké, vytvára pocit, že nie sú úplne otvorené. Ľudia často hovoria, že „oči sú veľké ako tie, ktoré majú bábika“. Následne sa rohovka zakalí, dochádza k jej edému, je narušená priehľadnosť. Dieťa prestáva nasledovať oči objektov, opraviť pohľad, nepozná rodičov. Súčasne často dochádza k fotofóbii, dieťa sa neustále snaží stlačiť oči.

klasifikácia

Očná hypertenzia u novorodencov sa môže klasifikovať v závislosti od štádia vývoja procesu. Sú teda 4 fázy:

  1. Počiatočná fáza, pri ktorej nie je zhoršené videnie dojčaťa a zodpovedá veku, ale oko je mierne zväčšené.
  2. Vyvinuté štádium, keď dochádza k výraznému zvýšeniu veľkosti očnej buľvy a zníženiu zraku o polovicu v dôsledku zapojenia sa do patologického procesu zrakového nervu.
  3. Vzdialená etapa, pri ktorej nerv má úplné poškodenie a dieťa rozlišuje iba svetlo a tieň.
  4. Terminálny stav, charakterizovaný úplnou slepotou a funkčnou smrťou očnej buľvy.

Okrem toho je izolovaný sekundárny glaukóm novorodencov, keď je zvýšenie IOP spojené s inými ochoreniami. Napríklad pri niektorých vrodených syndrómoch u dieťaťa môže byť iris čiastočne alebo úplne neprítomný. To vedie k porušeniu odtoku tekutiny z oka a rozvoju oftalmickej hypertenzie.

Diagnóza ochorenia

Skúsený oftalmológ môže navrhnúť prítomnosť glaukómu už pri prvom vyšetrení dieťaťa a po užití histórie matky. Ak dôjde k výraznému nárastu očných viečok novorodenca, ich asymetrii, závažnému podráždeniu očí, fotofóbii, potom je dieťa podrobené ďalšiemu hĺbkovému vyšetreniu v nemocnici.

Problémy s meraním vnútroočného tlaku u detí súvisia s ich nepokojným správaním. Meranie môže byť vykonané dvoma typmi očných tonometrov - bezkontaktným a Maklakovovým tonometrom. Ako skríningová metóda sa môže použiť bezkontaktný tonometer. Výsledok merania tlaku sa nepovažuje za presný, ale tonometer bude vykazovať asymetriu tlaku v oboch očiach.

Ďalšou metódou výskumu je skúmanie fundusu. Očný lekár na špeciálnom prístroji skúma vnútorné štruktúry oka, vrátane zrakového nervu. Ak je poškodený zrakový nerv, môže to byť nepriamy znak vývoja glaukómu.

Liečba vrodeného glaukómu

Liečba ochorenia je iba chirurgická. Konzervatívna terapia môže byť použitá ako pomocná metóda v období pred a medzi operáciami. Moderné metódy liečby glaukómu u novorodencov sú rozdelené na laser a „nôž“. Podstatou operácie je vytvorenie cesty pre odtok vnútroočnej tekutiny z oka. Môže to byť vytvorenie úplne novej cesty, tzv. Drenáže, alebo excízia vrodených membrán, ktoré zabraňujú prirodzenému odtoku. Keďže detské oči rastú veľmi rýchlo, môže to viesť k niekoľkým operáciám na zvýšenie priemeru odtoku.

Konzervatívna liečba spočíva v použití antihypertenzných kvapiek (znižujúcich tlak), činidiel ovplyvňujúcich zrakový nerv a posilňujúcich liečiv. Hypotenzívne kvapky sa predpisujú na dočasné zníženie tlaku v oku, aby sa zabránilo poškodeniu zrakového nervu. Znižujú tvorbu vnútroočnej tekutiny, čo znižuje hypertenziu v oku. Pred chirurgickým zákrokom sa používajú neurotrofické lieky. Takéto liečivá sa používajú vo forme injekcií pre očné buľvy v oblasti výstupu zrakového nervu. Lieky ovplyvňujú nervové bunky, aktivujú ich a chránia ich pred vystavením vysokému tlaku.

Po operácii je potrebné vykonať funkčnú liečbu dieťaťa, tj korekciu zrakového postihnutia. U detí s vrodeným glaukómom sa často vyvinie krátkozrakosť. Odborník po stanovení zrakovej ostrosti priradí korekciu okuliarov, ktorá je ukázaná deťom od jedného roka. Ak má dieťa strabizmus na pozadí glaukómu, predpíše sa pleoptická liečba - použitie špeciálnych ventilov na šilhanie alebo zdravé oko.

prevencia

Prevencia vrodeného glaukómu spočíva v prevencii vzniku tehotenských komplikácií a predčasného tehotenstva. Počas tehotenského plánovania musia obaja rodičia podstúpiť genetickú štúdiu na zistenie prítomnosti génov zodpovedných za rozvoj glaukómu. Táto štúdia je obzvlášť dôležitá pre rodičov, ktorí už majú deti s oftalmickou hypertenziou.

Počas tehotenstva by ste sa mali vyhnúť ženám s vírusmi osýpok, rubeoly a chrípky. Počas plánovania by sa mal testovať krvný test na imunitu a ak je to potrebné, preočkovať tieto choroby. Pre prevenciu tehotných žien s toxoplazmózou, vyhnúť sa kontaktu s výkalmi domácich zvierat, jesť iba mäso a mlieko, ktoré bolo tepelne ošetrené.

Najdôležitejšou vecou pri prevencii vrodeného glaukómu je prevencia predčasného tehotenstva. Žena by sa mala striktne riadiť pokynmi lekára, ak je to potrebné, vziať hormóny, podstúpiť ultrazvukové vyšetrenie vo všetkých skríningových obdobiach. Ak podľa výsledkov ultrazvuku existuje možnosť predčasného pôrodu, pesar je predpísaný žene menovaním gynekológa.

video

Pozrite si krátke video o symptómoch a liečbe vrodeného glaukómu.

http://glazalik.ru/detskoe-zrenie/bolezni-detskih-glaz/vrozhdennaya-glaukoma/

Druhy a príznaky vrodeného glaukómu

Za podmienok zvýšeného očného tlaku sú postihnuté všetky očné štruktúry a najväčšie škody sú spôsobené tkanivami zrakového nervu. Vrodený glaukóm často vedie k invalidite. Je ťažké diagnostikovať u dojčiat, keď ešte nie sú žiadne charakteristické príznaky.

Ako je vrodený glaukóm u detí zdedených

Vrodený glaukóm je prevažne dedičným zvýšením vnútroočného tlaku v podmienkach nedostatočného rozvoja predného komorového uhla alebo trabekulárnej siete (očný filtračný systém). Ochorenie je dedičné autozomálne recesívne, to znamená, že mutácia sa vyskytuje len vtedy, ak je v každom z rodičov defektný gén. V takýchto podmienkach je šanca mať zdravé dieťa 25%, šanca na prenos mutagénneho génu je 50%, riziko, že dieťa bude mať glaukóm, je 25%. Distribúcia ochorenia podľa pohlavia je 3: 2 (chlapci / dievčatá).

Niekedy sa ochorenie vyvíja nezávisle v procese vnútromaternicového vývoja bez vplyvu genetických defektov. Vrodený glaukóm je zriedkavá patológia: jeden prípad na 10 tisíc detí. Štatistika však nie je úplne presná, pretože jednotlivé formy vrodených porúch sú známe oveľa neskôr.

Bez správnej diagnózy a liečby môže dieťa s pretrvávajúcim zvýšením očného tlaku úplne zaslepiť len za 4-5 rokov (od prvých príznakov). Oddeľte niekoľko klinických foriem, berúc do úvahy symptómy a prítomnosť iných genetických defektov.

Príčiny vrodeného zvýšenia IOP

Génové mutácie

Viac ako 80 prípadov vrodeného glaukómu zo 100 je spôsobených mutáciami v géne CYP1B1. Mechanizmy genetického poškodenia boli málo študované, ale liek pozná viac ako 50 mutácií tohto konkrétneho génu. Spoľahlivo sa preukázal ich vzťah so zvýšeným IOP. Jediná vec, ktorá ešte nebola úspešná, je spájať určité génové defekty s určitými formami ochorenia.

Gén sa nachádza na chromozóme II a je navrhnutý tak, aby kódoval proteín cytochrómu P4501B1. Tento proteín je pravdepodobne zapojený do produkcie a štiepenia molekúl, ktoré tvoria trabekulárnu sieť. Štrukturálne defekty proteínu P4501B1 interferujú s normálnym metabolizmom molekúl, čo negatívne ovplyvňuje tvorbu a tvorbu orgánov videnia.

Existuje dôvod predpokladať zapojenie génu MYOC (chromozóm I). Proteín myocilín, ktorý sa produkuje v procese expresie tohto génu, je prítomný v tkanivách očnej buľvy. Podieľa sa aj na rozvoji a fungovaní trabekulárnej siete. Je známe, že poškodenie MYOC génu môže spôsobiť juvenilné (juvenilné) formy glaukómu s otvoreným uhlom.

Niektorí odborníci naznačujú, že súčasná mutácia týchto génov spúšťa vývoj vrodeného glaukómu s otvoreným uhlom. Iní vedci nazývajú MYOC defekty medzi mutáciami CYP1B1 ako náhoda, ktorá významne neovplyvňuje výskyt vrodeného glaukómu.

Poruchy vnútromaternicového systému

Mutácia génov u plodu môže nastať spontánne, dokonca aj pri normálnom súbore rodičovských génov. Potom je glaukóm sekundárny, pretože nie je spojený s genetickými defektmi. Ďalšou príčinou sekundárnych porúch je poškodenie zrakového systému počas tehotenstva (maternálne infekcie, vnútromaternicové poranenia, rozvoj retinoblastómu, vrodené ochorenia). Veľkú úlohu zohrávajú rôzne vonkajšie faktory.

Bez ohľadu na dôvody sa choroba vyvíja podľa jediného princípu: s nedostatočne rozvinutým uhlom prednej komory sa komorová tekutina nemôže normálne pohybovať, akumuluje sa v dutinách a zvyšuje tlak. Vzhľadom k tomu, že deti majú sklerálne a rohovkové tkanivá stále elastické, natiahnu sa pod tlakom kvapaliny, takže zvýšenie tlaku nie je najprv kritické. To však spôsobuje zvýšenie počtu očných buliev, čo často spôsobuje podozrenie na glaukóm.

Tekutina začína tlačiť na rohovkovú membránu a šošovku, vytvára mikroskopické slzy a podporuje rozvoj šedého zákalu. Vysoký tlak nepriaznivo ovplyvňuje funkčnosť sietnice, hlavy optického nervu a samotného nervu. Pri pokročilom vrodenom glaukóme sa často zisťuje zakalenie rohovky a odlúčenie sietnice, čo je nebezpečne nevyliečiteľná slepota.

Formy vrodeného glaukómu

Vrodený nárast IOP je vyjadrený v troch hlavných formách, v závislosti od príčiny porušenia. Primárna forma - najbežnejšia - má samostatnú klasifikáciu podľa času príznakov.

Formy vrodeného glaukómu:

  1. Primárne, keď príčinou je genetická porucha zdedená od rodičov. Existujú skoré, infantilné a juvenilné formy. Skoršie zistené po narodení alebo počas prvých 3 rokov. Kojenec sa cíti v intervale medzi 3 a 10 rokmi, vyzerá skôr ako glaukóm u dospelých. Hoci juvenilná forma má vrodené predpoklady, objavuje sa len v období puberty. Diferenciálna diagnostika týchto dvoch foriem je ťažká, pretože majú podobné príznaky.
  2. Sekundárne, keď je zvýšenie IOP spôsobené negenetickými abnormalitami, ktoré vznikli v období prenatálneho vývoja.
  3. Kombinované, keď je glaukóm spôsobený inými dedičnými poruchami.

V akom čase av akej forme sa vrodený glaukóm prejaví, je stupeň nedostatočného rozvoja odvodňovacej siete. Čím viac porúch sa prejaví, tým skôr sa začne hromadiť očná tekutina a vyvíjať tlak na štruktúry oka. Menšie anomálie komorového uhla majú malý vplyv na odtok tekutiny v prvých rokoch života, symptómy sa zvyšujú len kvôli pretrvávaniu porušení.

Príznaky vrodeného glaukómu

Je veľmi zriedkavé diagnostikovať ochorenie priamo po narodení. Ak chcete zistiť prítomnosť ochorenia je možné len sekundárne príznaky: dieťa je naughty a nespí dobre, pocit nepríjemné pocity. Prvé jasné znamenie glaukómu - zväčšenie veľkosti očných buľiev - je tiež ľahké vynechať, pretože navonok sa zdá, že dieťa má len veľké oči.

Príznaky včasného vrodeného glaukómu:

  • citlivosť na svetlo;
  • zvýšená tvorba slz;
  • opuch;
  • začervenanie;
  • zakalenie pošvy rohovky.

Symptómy infantilného a juvenilného glaukómu sú podobné, často sa tieto formy líšia len v čase prejavu. U starších detí už nie je rohovka elastická a oči nerastú. Všetko to začína zrakovým nepohodlím a bolesťami hlavy. V zornom poli sa môžu vyskytnúť mláďatá a okolo zdrojov svetla - viacfarebné halo. Všeobecne sa zhoršuje funkcia zraku.

Vrodený glaukóm je často sprevádzaný refrakčnými poruchami a dystrofiou očných svalov (krátkozrakosť, strabizmus, astigmatizmus). V budúcnosti sa zorné pole zužuje a rozvíja sa videnie tunela, narušuje sa adaptácia na zlé osvetlenie a súmrak. Hyperémia, edém a fotosenzitivita nie sú charakteristické pre neskoršie formy ochorenia.

diagnostika

Akékoľvek poškodenie zraku by sa malo obrátiť na oftalmológa. Pri vrodenom glaukóme sa k štandardnému vyšetreniu pridávajú genetické testy. Lekár by mal študovať dedičnosť rodiny a históriu tehotenstva. Ak má dieťa výraz gidrofalm, je ľahšie stanoviť diagnózu. Ťažkosti vznikajú, keď sa choroba prejaví neskôr a príznaky sú menej výrazné.

Vyšetrenie vám umožní zistiť zväčšenú veľkosť očných buliev (s včasným poškodením), opuch okolitých tkanív a zlú pupilárnu reakciu na svetlo. Keďže tlak je normalizovaný natiahnutím skléry, je potrebné porovnať indikátory tonometrie s normálnou veľkosťou oka. Zväčšená očná buľka nebezpečne riedi a trhá sietnicu, čím zvyšuje riziko rýchlo sa rozvíjajúcej krátkozrakosti.

Pri štúdiu štruktúr na mikroúrovni sa zisťuje atrofia dúhovky, prehĺbenie prednej komory, mikroskopické slzy a ohniská opacity na rohovkovej membráne. Tam je rednutie skléry, stáva sa modrastým vzhľadom. Zákal oka nie je najskôr ovplyvnený, ale následne sa vyvíja rýchly výkop optického disku (centrálneho výklenku). Keď tlak klesá, môže sa zahĺbenie znížiť.

Metódy štandardného oftalmologického vyšetrenia:

  • visometria (kontrola zrakovej ostrosti);
  • refraktometria (refrakčná analýza);
  • biomikroskopia (vyšetrenie prvkov oka pod binokulárnym mikroskopom);
  • oftalmoskopia (vyšetrenie štruktúr v fundus);
  • oftalmotonometria (meranie IOP);
  • keratometria (počítanie stupňov ohýbania rohovky);
  • gonioskopia (vizualizácia prednej komory);
  • limbometria (vyhodnotenie funkčnosti končatín);
  • B-scan (ultrazvuk v opacite oka);
  • ultrazvuková biometria (analýza veľkosti očnej gule).

Ďalšie metódy prieskumu:

  • perimetria (analýza zorného poľa);
  • optická koherenčná tomografia (štúdium očných štruktúr vo vrstvách);
  • tonografia (dlhodobá hydrodynamická kontrola);
  • keratopachimetria (meranie hrúbky rohovky);
  • iridocorneal goniografia (vizualizácia prednej komory detského oka);
  • vyšetrenie zrakového nervu laserom;
  • biomikrograf fundu oka (vizualizácia nervového puzdra a zrakového nervu);
  • elektroretinografia (hodnotenie funkcií sietnice so svetelnou stimuláciou).

Na identifikáciu podobných príznakov u príbuzných krvi je potrebná analýza dedičnej histórie. Ak žena trpí infekciou alebo zranením v procese tehotenstva, treba to vziať do úvahy pri diagnostike. Presne potvrdiť primárny glaukóm môže len špecialista na genetiku. Technika priameho sekvenovania umožňuje detegovať zmeny v géne CYP1B1.

Zásady liečby

Odborníci trvajú na núdzovej a chirurgickej liečbe zvýšeného IOP vrodenej povahy. Bez adekvátnej terapie vedú všetky typy glaukómu k invalidite, pretože vyvolávajú odlúčenie sietnice alebo atrofiu zrakového nervu. Pomocná konzervatívna liečba sa zvyčajne predpisuje na krátku dobu pred operáciou (antihypertenzíva a dehydratačné činidlá, rušivé techniky). Niekedy sa lieky predpisujú po chirurgickom zákroku.

Je veľmi ťažké vybrať lieky na zníženie očného tlaku u detí, pretože väčšina liekov v tejto skupine nie je testovaná na deťoch a nedá sa odporučiť na ich liečbu. Ak však existujú závažné indikácie, lekár môže so súhlasom rodičov predpísať „dospelý“ liek. Lekári musia neustále monitorovať stav dieťaťa.

Začnite používať iba jeden liek. Ak je nástroj prvej línie neúčinný, nahradí sa bez pridania nového nástroja. Nemôžete používať viac ako dve lieky (s výnimkou schválených kombinácií). Kombinácie na liečbu glaukómu by nemali obsahovať lieky s rovnakým účinkom.

Princípy antihypertenznej liečby glaukómu u dieťaťa:

  1. Primárne látky: inhibítory enzýmu karboanhydráza (Fonurit, Acetazolamid, Dorzolamid) a adrenobloky (Timolol). V prípade neefektívnosti sú kombinované s miotikami (Pilocarpine, fosfoccol) alebo alfa-adrenergnými mimetikami (epinefrínom) a hormónmi podobnými prostaglandínmi.
  2. Ak je monoterapia nedostatočná, predpíšte kombináciu liekov alebo kombinovaného činidla. Začaté formy sa najlepšie liečia okamžite liekmi s kombinovaným zložením.
  3. Pre kritický IOP sa na začiatku odporúčajú kombinované lieky. Ak tento účinok chýba, je potrebné pridať prostaglandín, alfa-2-adrenostimulyátor (klonidín) alebo m-cholinomimetikum (pilokarpín, karbachol).
  4. Nemôžete predpisovať viac ako tri antihypertenzíva. Ak dva lieky nepomôžu normalizovať IOP, musí sa vykonať núdzový chirurgický zákrok.

Výber metód chirurgickej liečby závisí od formy ochorenia, závažnosti symptómov a znakov vývoja vizuálneho systému. Hlavnou úlohou lekárov je znížiť zaťaženie drenážnej siete a zabrániť komplikáciám. Chirurgický plán je určený pre každé dieťa individuálne.

Chirurgická liečba

Naliehavé operácie sa vykonávajú na kritickej úrovni očného tlaku, ktorý sa nemôže znížiť iným spôsobom. Chirurgická liečba sa odporúča aj vtedy, keď boli sadzby IOP spočiatku nízke, ale lieky nepriniesli výsledky.

Chirurgické metódy liečby vrodeného glaukómu:

  1. Obnovenie odtoku očnej vlhkosti prostredníctvom odstránenia defektov pozdĺž prirodzeného priebehu drenážnej siete alebo vytvorením nového kurzu (fistula).
  2. Znížená tvorba vnútroočnej tekutiny.

S vrodeným zvýšením IOP zostáva žilná ​​sliznica sklerózy funkčná po dlhú dobu. Keďže porucha odtoku sa nachádza vo vnútri sínusu, v počiatočnom štádiu je lepšie zvoliť rekonštrukčné mikrochirurgické operácie. Tento zásah vám umožní vytvoriť kanál pre prietok prebytočnej tekutiny do sínusov.

Obnovenie odtoku

Všetky spôsoby tvorby normálneho odtoku očnej tekutiny sú rozdelené do dvoch skupín. Prvý z nich zahŕňa metódy, ktoré umožňujú odstrániť chyby prirodzenej drenážnej cesty a druhú - fistulizujúce operácie, ktoré tvoria ďalšie kanály.

Eliminácia defektov v drenážnej sieti oka:

  1. Goniotomia - disekcia adhézií v uhle komory, ktorá umožňuje zlepšiť odtok tekutiny cez žilový sínus skléry. Operácia je indikovaná len pre pacientov s priehľadnou rohovkou do 3 mm. Možno, že ďalšie vykonávanie goniopunktura, keď poskytujú náhradný kanál pod spojivky.
  2. Trabekulotomia (ab interno) - tvorba rezov v trabekulárnej sieťovine. Tento postup sa môže uskutočniť v skorom štádiu aj pri zakalení rohovky. Chirurg urobí rez pod spojivkou a sklerálnou chlopňou, pričom odhalí žilový sínus skléry. Najtenšia sonda sa umiestni do incízie a vytvorí sa medzera v stene dutiny.
  3. Laserová trabekulopunktúra.

V neskorom štádiu glaukómu vrodenej povahy, keď veľmi trpí membrána rohovky, sa odporúča použiť fistulizačné a podobné techniky. Poskytujú možnosť vytvoriť alternatívne cesty, ktoré „vyložia“ hlavnú kanalizačnú sieť.

Fistulizujúce techniky:

  1. Diatermogoniopunktura, mikrodiametrogoniopunktúra.
  2. Trabekulotomia (ab externo).
  3. Gonodialýza a trabekulotomia ab externo.
  4. Sinustrabekulektomiya.

Ak sa choroba silne vyvinula, uchýliť sa k kombinovaným technikám a vytvoriť alternatívne cesty pod sliznicou av oblasti perichoroidálnej oblasti. Toto je priestor medzi nádobami a sklérou.

Kombinované metódy znižovania IOP:

  1. Trepanocyklogoniotomia a diatermokoagulácia.
  2. Gonodyathermy s prienikom.
  3. Tsiklodiametriya.
  4. Sklerektómia s cyklodialyzou alebo trabekulogoniotomiou.
  5. Trabekulektómia a cyklostómia.

Zníženie množstva očnej tekutiny

Keď očná guľa dosiahne kritickú veľkosť, zvyšuje sa riziko komplikácií po operácii brucha. Je to oveľa bezpečnejšie miesto vytvárania nového odtoku, aby sa znížila tvorba očnej vlhkosti. Základom takýchto operácií je práca s ciliárnymi procesmi alebo zadnými ciliárnymi artériami, ktoré ich kŕmia. Zvyčajne sa používajú teplotné efekty. Po chirurgickom zákroku je dieťaťu predpísané Acetazolamid niekoľko dní, aby sa zvýšil účinok na ciliárne teleso.

Spôsoby prevádzky ciliárnych procesov:

  1. Cyclophotocoagulation.
  2. Tsiklokriodestruktsiya.
  3. Tsiklokriopeksiya.
  4. Tsiklodiatermiya.
  5. Laserový kontakt alebo bezkontaktná cyklokoagulácia.

Diatermokoagulácia (kauterizácia) artérií sa považuje len za alternatívu. Takýto vplyv výrazne znižuje prietok krvi na ciliárny motív, čo ovplyvňuje jeho funkčnosť.

Komplikovaná liečba glaukómu

Vrodený glaukóm môže byť komplikáciou subluxácie šošovky v Marfanovom syndróme. Na obnovenie normálneho odtoku očnej vlhkosti pomôže iba odstránenie šošovky prostredníctvom fakoemulzifikácie.

Niekedy je glaukóm kombinovaný s angiomatózou, to znamená, že dochádza k nadmernej proliferácii cievnej siete. V týchto prípadoch je indikovaná cyklotermokoagulácia alebo iridencia. Keď je glaukóm komplikovaný neurofibromatózou, vykonáva sa iridektómia. V prípade phacomatosis, široké alebo bazálne. Táto operácia umožňuje odstrániť angiomatické a neurofibromatické rasty v oblasti komorového uhla.

Komplikácie a prognóza

V pooperačnom období sú predpísané lokálne protizápalové, antibakteriálne a metabolické lieky. V prípade komplikácií sa najprv predpisuje posilňovanie ciev a hemostatické činidlá.

Po operácii musíte pokračovať v návšteve oftalmológa, aby ste monitorovali výsledky liečby. Skontrolujte indikátory IOP trikrát ročne. Vo veku 15 rokov, pri absencii poplašných signálov, sa tonometria vykonáva raz ročne počas rutinného vyšetrenia oftalmológom.

Nežiaduce faktory po operácii:

  1. Proliferácia fibroblastov a nadmerné zjazvenie. U detí sa podobné javy pozorujú častejšie. Z tohto dôvodu sú techniky fistulizácie menej účinné v boji proti vrodenému glaukómu. Nedostatočná intervencia a tvorba goniosynechií po krvácaní môže prispieť k zjazveniu. Je možné znížiť proliferáciu pomocou glukokortikosteroidov, cytostatík a proteolytických enzýmov.
  2. Redukcia syndrómu predná kamera. Stav sa vyvíja so silným odtokom vlhkosti cez nový kanál, zlou regeneráciou a externou filtráciou. Syndróm sa prejavuje poklesom priestoru medzi rohovkou a dúhovkou, zvýšením IOP a poklesom celkového arteriálneho tlaku.
  3. Ciliochoroidálne oddelenie. Hlavné príčiny uvoľnenia: dekompresia, posun ciliárneho telesa, hypotenzia, zmeny v pohybe krvi cez kapiláry. Ciliochoroidálne oddelenie je charakteristickou komplikáciou Sturge-Weberovho syndrómu.
  4. Hyfém (krvácanie v prednej komore), hemofalmus (krv vstupujúca do sklovca). Takéto komplikácie sú liečené použitím vaskulárnych posilňovacích, hemostatických, antioxidačných a protizápalových liečiv. Možno, že menovanie mydriatic.

Úspech liečby vrodeného glaukómu závisí od toho, ako rýchlo sa IOP deteguje a ako silne sa prejavuje. Po operácii je prognóza zvyčajne priaznivá. Ak sa postup vykonáva včas, videnie sa obnoví u 75% pacientov. Neskorá liečba je ťažká, objavujú sa závažnejšie komplikácie a počet úspešných operácií klesá na 25%.

http://beregizrenie.ru/glaukoma/vrozhdennaya-glaukoma/

MedGlav.com

Lekársky zoznam chorôb

Hlavné menu

Glaukóm. Vrodený, sekundárny a primárny glaukóm.

ZMENY V TLAKU INTRA-GLAZE.


Oko - očná guľa - je guľovité telo: s elastickými škrupinami naplnenými obsahom (šošovka, sklovec, vodnatá vlhkosť, ktorá napája všetky štruktúry oka).

Intraokulárny tlak - tlak vyvíjaný obsahom očnej bulvy na jej vonkajší obal závisí hlavne od meniaceho sa množstva komorovej vody v očnej guľôčke, pretože veľkosť šošovky, sklovca a ďalších štruktúr je takmer stabilná a zriedkavo sa mení.
Vodná tekutina sa v ciliárnom telese neustále vytvára ultrafiltráciou z krvi, vstupuje do zadnej komory oka, odtiaľ cez zornicu do prednej komory a tečie von z oka cez uhol rohovky, kde sa nachádza drenážny systém oka. Ten pozostáva z trabekulárneho aparátu, venózneho sínusu skléry: zberného kanála.

Trabekulárny prístroj - viacvrstvová tenká (až do 1 mm hrubej) perforovanej membrány, ktorá oddeľuje prednú komoru oka a žilový sínus skléry - kruhová nádoba 0,2 - 0,5 mm široká, pripojená 30-40 tenkými zberačmi k žilám oka. Proces cirkulácie komorovej tekutiny v oku sa nazýva hydrodynamika oka. Hladina vnútroočného tlaku závisí od produkcie komorového komorového telieska a rýchlosti jeho odtoku z oka.

Vyvoláva sa meranie vnútroočného tlaku tonometria. Tonometria sa vykonáva aplikovaním zaťaženia oka - tonometra, ktorý pri meraní stlačí oko a tým zvýši vnútroočný tlak. Tento tlak sa nazýva tonometrický, na rozdiel od skutočného vnútroočného tlaku, ktorý sa môže vypočítať z údajov tonometrie. Je zrejmé, že skutočný vnútroočný tlak je o niečo menší ako tonometrický tlak.

V praktickej práci využívajú hodnotu tonometrického tlaku, nazývajú ho hodnotou vnútroočného tlaku a označujú ju v milimetroch ortuti (mm Hg).
Normálne je vnútroočný tlak, získaný meraním tonometrom Maklakov (s hmotnosťou 10 g), v rozsahu od 18 do 27 mm Hg. Art.
Každý človek má tlak v oku má svoj vlastný denný rytmus. Vo večerných hodinách je zvyčajne vyššie ráno a nižšie. Tento normálny rozdiel vo vnútroočnom tlaku ráno a večer sa nazýva denné kolísanie a je 4-6 mm Hg. Art.


V patológii môže vnútroočný tlak kolísať v smere znížením (hypotenzia oka) alebo zvýšením (hypertenzia oka).

glaukóm - stabilné zvýšenie vnútroočného tlaku s rozvojom trofických porúch v sietnici a hlave zrakového nervu, čo spôsobuje zníženie vizuálnej funkcie. Tento pojem spája veľkú skupinu očných ochorení, ktoré sú charakterizované konštantným alebo periodickým zvyšovaním vnútroočného tlaku s následným vývojom výkopu (prehlbovania) zrakového nervu a typickými poruchami zorného poľa. V dôsledku toho, aby sa urobila diagnóza glaukómu, musia byť prítomné jeho kardinálne znaky: zvýšenie vnútroočného tlaku, glaukomatózny výkop zrakového nervu a zmeny zorného poľa.

  • Zvýšený vnútroočný tlak - charakteristický znak glaukómu. Samotná táto vlastnosť však nestačí na diagnostiku, pretože sa nezaznamenáva len pri glaukóme (esenciálna a symptomatická hypertenzia oka).
  • Esenciálna hypertenzia oka, dôvody, pre ktoré ešte neboli stanovené, sa klinicky prejavujú zvýšením vnútroočného tlaku na 30 - 35 mm Hg. Art. bez akýchkoľvek zmien optického nervu a vizuálnych funkcií. Osoby s takouto hypertenziou by mali byť pod lekárskou kontrolou, pretože u približne 10–15% pacientov môže ísť do glaukómu.
  • Symptomatická hypertenzia - je to zvýšenie vnútroočného tlaku ako príznak inej choroby - glaukotyklické krízy, uveitída s hypertenziou, ako aj prípady zvýšeného vnútroočného tlaku spôsobeného prechodnou dysreguláciou vnútroočného tlaku v dôsledku intoxikácie, diencefalických a endokrinných porúch, dlhodobého podávania veľkých množstiev určitých hormonálnych liekov. Ak je základné ochorenie vyliečené, potom je vnútroočný tlak normalizovaný.
  • Glaukomatózny výkop zrakového nervu- druhý kardinálny znak glaukómu ktoré môže lekár zistiť pri skúmaní fundusu. Prejavuje sa tvorbou jamky, ktorá sa dostane na okraj disku s následnou atrofiou zrakového nervu.
  • Chyby vizuálneho poľa v prípade glaukómu sa hovädzí dobytok v zornom poli blízko slepého uhla začína objavovať vo forme hovädzieho dobytka, ktorý sa zistí počas kampimetrie. Tieto zmeny sú najprv reverzibilné, potom sa stávajú trvalými. Následne dochádza k zúženiu zorného poľa, predovšetkým v hornej časti pľúc.
    V pokročilom štádiu glaukómu sa zorné pole stáva tubulárnym, to znamená, že je tak zúžené, že pacient vyzerá, akoby prešiel úzkou trubicou. V konečnom štádiu ochorenia (terminálny glaukóm) sa vizuálne funkcie úplne stratia.

Zorné pole pre glaukóm (schéma).

1 - I stupeň glaukómu; 2 - glaukóm stupňa II;
3 - III stupeň glaukómu; 4, 5 - stupeň IV glaukómu.

Existujú tri hlavné typy glaukómu.

  • vrodené,
  • sekundárne a. t
  • Primárne.


CONGENITAL GLAUCOMA.


Vrodený glaukóm je dôsledkom nedostatočného rozvoja odtokových ciest komorového moku. Hlavným znakom vrodeného glaukómu je napínanie očných membrán, ktoré sú elastické u novorodencov. Môže byť dedičná alebo sa môže vyvinúť v prenatálnom období.

Glaukóm sa vyskytuje s frekvenciou 1 prípadu na 10 000 novorodencov a môže byť diagnostikovaný v pôrodnici. Sestry môžu mať podozrenie na vrodený glaukóm u novorodenca so zvýšenou veľkosťou rohovky, ktorá má obvykle priemer 9 mm. V dôsledku rozťahovania a vyčnievania očnej buľvy v dôsledku zvýšeného množstva tekutiny v oku sa vrodený glaukóm nazýva hydroftalmický alebo bupthalmus (býčie oko).

liečba vrodený glaukóm chirurgický.
Tam je glaukóm, ktorý je diagnostikovaný u starších detí, napríklad so syndrómom encephalotria gemini, ktorý je detekovaný na fialovej škvrne na koži tváre - angioma. Deti s týmto ochorením, ako aj s neurofibromatózou, sa majú registrovať u oftalmológa.

SECONDARY GLAUCOMA.


Sekundárny glaukóm sa vyskytuje ako dôsledok týchto ochorení oka, v dôsledku čoho je narušený odtok komorovej vody.

  • Glaukóm nosa (v dôsledku zápalu cievovky),
  • faktogenetický (s posunom šošovky),
  • vaskulárna (po trombóze retinálnej žily),
  • traumatický (po pohmoždeniach a prenikavých ranách),
  • sekundárny glaukóm sa môže vyvinúť počas dystrofických, degeneratívnych procesov, ako aj očných nádorov.

PRIMÁRNY GLAUCOMA.


Primárny glaukóm je skupina chronických očných ochorení charakterizovaných zvýšeným vnútroočným tlakom a spôsobených týmto zvýšením progresívnym vykopávaním s následnou atrofiou zrakového nervu. Primárny glaukóm je takmer rovnako bežný vo všetkých krajinách sveta, čo ovplyvňuje 1-2% populácie staršej ako 40 rokov. Vo vyspelých krajinách stratilo z glaukómu asi 15% nevidiacich.

Patológia hydrodynamiky oka je spojená s výskytom blokov, ktoré porušujú voľnú cirkuláciu tekutiny medzi dutinami očnej buľvy a jej odtokom z oka.
Bloky môžu byť funkčné a organické. V priebehu času sa funkčná reverzibilná jednotka stáva organickou, nezvratnou.

V rôznych formách primárneho glaukómu existujú rôzne typy blokov:

  • otvorený uhol 5 (vitreo-šošovka),
  • zrenice,
  • uhlový blok iris-rohovka
  • blok trabekulárneho aparátu a žilového sínusu skléry.

Zvýšený vnútroočný tlak v primárnom glaukóme je dôsledkom jedného alebo viacerých vyššie uvedených blokov.

Primárny glaukóm je klasifikovaný podľa formy, štádia, stavu tlaku, dynamiky vizuálnych funkcií.

Existujú dva hlavné typy procesu glaumatozny:

  • otvorené a
  • glaukómu s uzavretým uhlom

Podľa klinického obrazu sú také rozdielne, že ich možno považovať za rôzne ochorenia. V zriedkavých prípadoch sa u toho istého pacienta môžu vyskytnúť obe formy glaukómu (zmiešaný glaukóm).

Klasifikácia primárneho glaukómu.

http://www.medglav.com/glaznye-bolezni/glaukoma.html

Vrodený glaukóm: príčiny, príznaky a liečba

Glaukóm je veľmi závažné ochorenie, charakterizované akútnym záchvatom a nazelenalým nádychom oka oka. Nazýva sa tiež zelený šedý zákal. Neexistuje ešte úplný zoznam presných príznakov glaukómu v našej dobe, pretože vždy existujú nezhody a zbiehajú sa s mnohými ďalšími chorobami.

Najčastejšie je ochorenie dedičné a kvôli zrakovému poškodeniu. U detí je bežné, že glaukóm zvyšuje a poškodzuje oči, čo vedie k letargii, fotofóbii a krátkozrakosti. Diagnóza sa najlepšie vykonáva počas tehotenstva, najmä geneticky lokalizovaný na chorobu ľudí.

Liečba je bohužiaľ len chirurgická a mala by byť vykonaná čo najskôr, aby nedošlo k horším následkom. V tomto článku sa budeme zaoberať vrodeným glaukómom, jeho typmi, symptómami, vývojovou patológiou a metódami liečby.

Vrodený glaukóm

Príčiny tejto patológie sú buď genetický faktor alebo škodlivé účinky na vyvíjajúci sa plod.

Podľa epidemiologických štatistík sú u viac ako polovice detí zaznamenané počiatočné prejavy zvýšeného syndrómu vnútroočného tlaku a diagnostikované pred dosiahnutím veku 5 rokov.

Primárny vrodený glaukóm je veľmi zriedkavá patológia (1: 10 000), ale je častejšia ako iné vrodené glaukómy. Týka sa najmä chlapcov (65%). V 90% prípadov sa ochorenie vyskytuje spontánne, v 10% - dedičnej predispozícii.

Vrodený glaukóm (tiež nazývaný infantilný) môže byť dedičný alebo sa môže vyskytnúť v dôsledku expozície rôznych nežiaducich faktorov plodu.

Vrodený glaukóm je ochorenie, pri ktorom sa zvyšuje vnútroočný tlak v dôsledku dedičných alebo vrodených abnormalít v štruktúrach oka, cez ktoré normálne prúdi vnútroočná tekutina.

Normálne vnútroočná tekutina poskytuje metabolické procesy a udržiava potrebný tlak vo vnútri oka.

Je tvorená filtráciou krvi z kapilár ciliárneho telesa, časti cievnatky, ktorá sa tiež podieľa na zmene tvaru šošovky, a prúdi z väčšej časti cez komplexný systém kanálov umiestnených v rohu prednej komory. Týmto spôsobom sa udržiava stabilita a regulácia vnútroočného tlaku.

Predný komorový uhol je ohraničený dúhovkou, ciliárnym telesom a rohovkou. Systém kanálov je reprezentovaný tzv. Trabekulárnou sieťou, systémom najtenších membrán rôznych veľkostí filtrujúcich vnútroočnú tekutinu.

Vrodený glaukóm je závažné ochorenie oka u novorodencov, čo je hlavnou príčinou slepoty u detí. Zdá sa, že je to kvôli abnormálnemu zvýšeniu vnútroočného tlaku počas gravidity u plodu av niektorých prípadoch sprevádza glaukóm rôzne anomálie vývoja dieťaťa.

V niektorých prípadoch je glaukóm pozorovaný bezprostredne po narodení dieťaťa, ale najčastejšie je táto patológia zistená počas prvého roka života, pretože len niekoľko týždňov po narodení dieťa začína ovládať prístroj na videnie a predtým je veľmi ťažké pozorovať zrakové poškodenie.

primárny

Často je dedičná. Príznaky ochorenia možno nájsť u príbuzných chorého dieťaťa.

Výskyt vrodeného primárneho glaukómu je spôsobený skutočnosťou, že kvôli rôznym problémom počas tehotenstva (rôzne infekčné ochorenia, nedostatok vitamínov, mechanické poranenia, alkoholizmus, drogová závislosť a iné) zostávajú niektoré tkanivá, ktoré musia byť vyriešené v prenatálnom období,

Menej časté sú vrodené anomálie, ako je fúzia alebo úplná neprítomnosť heliem kanála, proliferácia krvných ciev v prednom komorovom uhle.

sekundárne

Táto forma je už spojená s niektorými chorobami alebo zraneniami, ktoré sa priamo preniesli do oka v prenatálnom období:

  • zápal rohovky, t.j. keratitída,
  • s vredom rohovky,
  • zápal dúhovky a riasnatého telesa alebo iridocyklitídy,
  • poranenie oka ako súčasť poranenia pri pôrode - za týchto podmienok sa odtok vnútroočnej tekutiny zhoršuje v dôsledku poškodenia normálnej štruktúry predného komorového uhla.

V dôsledku týchto zmien je narušený odtok vnútroočnej tekutiny z oka, zatiaľ čo produkcia tekutiny zostáva rovnaká, v dôsledku čoho sa zvyšuje vnútroočný tlak, začínajú sa znižovať funkcie oka (zraková ostrosť, periférne zorné pole), dochádza k bolesti.

Klasifikácia vrodeného glaukómu

  1. hydrophthalmos alebo jednoduchá vrodená forma;
  2. glaukóm v kombinácii s určitými abnormalitami vo vývoji vizuálneho systému;
  3. vrodený glaukóm ako súčasť alebo prvok bežnejšej systémovej vrodenej patológie.
  • Skutočný vrodený glaukóm sa vyskytuje v 40% prípadov a zvýšenie vnútroočného tlaku (IOP) začína už v utero.
  • Infantilný glaukóm je zistený v 55% prípadov a diagnostikovaný v prvých 3 dňoch života.
  • Juvenilný glaukóm je najvzácnejší typ primárneho vrodeného glaukómu. Zvýšený IOP možno zistiť vo veku od 3 dní do 16 rokov.

Tieto zmeny sa môžu zamieňať za primárny glaukóm s otvoreným uhlom. Ak patologický nález gonioskopie nemusí byť, ale v niektorých prípadoch existujú znaky goniodisgenézy.

Etiológia ochorenia

Pri výskyte vrodeného glaukómu v 80% prípadov zohráva hlavnú úlohu dedičný faktor s transmisiou hlavne autozomálne recesívnym spôsobom. V tomto prípade je patológia často kombinovanej povahy (anomálie sú pozorované ako v očnej guli, tak v jednotlivých orgánoch a systémoch).

V niektorých prípadoch je vývoj ochorenia spôsobený vplyvom rôznych nepriaznivých faktorov na plod v období jeho prenatálneho vývoja. Negatívnu úlohu tu zohrávajú rubeola osýpok, toxoplazmóza, vírusové ochorenia, endokrinné poruchy, ionizujúce žiarenie, hypo- a avitaminóza.

patogenézy

Patogenéza vrodeného glaukómu je rôznorodá, ale základom pre zvýšenie IOP je zaostalosť alebo abnormálny vývoj drenážneho systému oka.

Najčastejšie príčiny blokovania oblasti trabekuly a Schlemmovho kanála sú neabsorbované embryonálne mezodermálne tkanivo, slabá diferenciácia uhlových štruktúr, predné pripojenie koreňa dúhovky a kombinácia rôznych anomálií.

Porucha komorovej vody pri vrodenom glaukóme je spojená s vrodeným znakom štruktúry predného komorového uhla a nie je spojená s inými okulárnymi abnormalitami. To narúša odtok tekutiny z oka.

Príčiny sú pripojenie dúhovky priamo na povrch trabekuly alebo fúzia embryonálneho tkaniva trabekuly, cez ktorú musí prúdiť vnútroočná tekutina.

dôvody


Priama príčina vrodeného glaukómu je zvyčajne anomálny vývoj predného komorového uhla alebo defekty pri tvorbe drenážneho systému.

Na druhej strane takéto odchýlky od normálneho vývoja môžu byť spôsobené (zvyčajne v skorých štádiách tehotenstva) nasledujúcimi faktormi:

  1. vírusová infekcia (rubeola, chrípka atď.);
  2. intoxikácie;
  3. alkoholizmus;
  4. radiačného poškodenia.

Choroba je založená na vrodených anomáliách vývoja uhla prednej komory a drenážneho systému oka, ktoré bránia alebo podstatne bránia vnútroočnej tekutine, čo vedie k zvýšeniu vnútroočného tlaku.

Príčiny tejto anomálie sú rôzne patologické stavy ženy, najmä v prvých mesiacoch tehotenstva. Sú spôsobené rôznymi príčinami: infekciami (rubeola, chrípka, atď.), Otravou, alkoholizmom, ionizujúcim žiarením atď.

Okrem dedičných faktorov môžu byť príčinou patológie rôzne stavy a ochorenia matky počas tehotenstva, ako napríklad rubeola alebo ovčie kiahne.

Účinok môže mať aj alkohol, nikotín a omamné látky. Dedičný glaukóm sa môže prenášať cez generáciu, takže ak existujú rizikové faktory, odporúča sa vykonať diagnostiku ihneď po narodení.

Príznaky očných ochorení

Napriek prirodzeným ťažkostiam diagnózy spojenej s raným detstvom (neschopnosť malého pacienta dodržiavať pokyny, presne verbovať svoje vlastné pocity atď.) Má vrodený glaukóm celkom špecifické a ľahko rozpoznateľné príznaky.

Vedúcim je samozrejme zvýšený vnútroočný tlak, ktorý sa dá zistiť tonometricky (jednoduchý postup oftalmologického merania). Ďalšie diagnosticky významné prejavy vrodeného glaukómu sú:

  • zhoršená, výrazne bolestivá reakcia na jasné svetlo;
  • konštantné trhanie;
  • progresívne zväčšovanie očnej buľvy s veľkými očami, pre ľudské vnímanie je určite krásne a expresívne, v tomto prípade sa čoskoro začne vnímať ako neprirodzené, abnormálne;
  • patologicky široká rohovka (s ťažkým glaukómom, jej priemer dosahuje 2 cm alebo viac);
  • opuch, zakalenie puzdra rohovky;
  • útlak v rôznych stupňoch, pupilárne reflexy;
  • patologické zmeny zrakového nervu.

V mnohých prípadoch sa vrodený glaukóm vyvíja súčasne s inými defektmi - ako vo vizuálnom systéme (aniridia, katarakta atď.), Tak aj v iných systémoch a štruktúrach tela (vrodené srdcové vady, hluchota, mikrocefália atď.).

Na rozdiel od mnohých získaných foriem glaukómu, ktoré postihujú hlavne jedno oko, vrodený glaukóm sa vo väčšine prípadov (do 80%) vyvíja v oboch očiach.

Ak neexistuje žiadna hrubá lézia rohovky, nemusí existovať žiadna subjektívna úzkosť, a potom sa diagnóza môže stanoviť iba pomocou objektívneho oftalmologického vyšetrenia na základe vyššie uvedených kritérií.

Postupom času však môže progresia glaukómu viesť k tvorbe stafilu (výčnelkov) a roztrhnutiu sklerálu, natiahnutiu priehľadných membrán atď.

Porucha krvného zásobenia a zhoršená cirkulácia vnútroočných tekutín môže viesť k dystrofii zrakového nervu. Častou komplikáciou vrodeného glaukómu v neskorých štádiách je aj šedý zákal.

Funkčný stav vizuálneho systému sa zvyčajne pomerne rýchlo znižuje. Zhoršenie zraku sa stáva obzvlášť výrazným, malígnym v štádiách zapojenia do patologického procesu zrakového nervu a / alebo buniek sietnice.

Často sa vyvíja komplikovaný katarakta. V počiatočnom štádiu vývoja vrodeného glaukómu je fundus oka normálny. S progresiou ochorenia v dôsledku zhoršeného krvného obehu prechádza hlava optického nervu dystrofickými zmenami.

V prvých 2-3 mesiacoch môžu byť rodičia upozornení na nepokojné správanie dieťaťa, zlý spánok a chuť k jedlu, takéto deti sa vyhýbajú jasnému svetlu, možno aj malému trhaniu.

Ťažkosti spočívajú v tom, že vývoj oka a mozgu dieťaťa postupuje postupne od narodenia, takže iba od 2 mesiacov má dieťa najviac nevýznamnú víziu, keď vidí iba siluety objektov a ľudí.

Zníženie zrakových funkcií, ktoré trpia glaukómom: ostrosť zraku a periférne zorné pole nie je možné určiť počas tohto obdobia.

Závažnosť symptómov závisí od veľkosti vnútroočného tlaku. S výrazným zvýšením očného tlaku sa zväčšuje veľkosť očnej buľvy, roztiahne sa, rohovka sa zakalí, edematózne a naopak, sklera sa stáva tenkou v dôsledku rozťahovania a získava modrý odtieň.

Včasné príznaky vrodeného glaukómu:

  1. fotofóbia, blefarospazmus;
  2. nepokojné správanie dieťaťa;
  3. mierne zakalenie (otupenosť, opuch rohovky);
  4. hlboká predná kamera (viac ako 2 mm);
  5. rozšírený žiak. Viac ako 2 mm s pomalou odozvou na svetlo.

Hlavným príznakom vrodeného glaukómu je kombinácia jedného z vyššie uvedených príznakov so zvýšeným vnútroočným tlakom.

Neskoré príznaky vrodeného glaukómu:

  • dilatácia a mučivosť predných ciliárnych ciev v oblasti skléry („hlava medúzy“, „hlava kobry“, príznak vyslanca);
  • natiahnutie celého predného segmentu oka;
  • výrazný opuch a zakalenie rohovky;
  • chvenie dúhovky (iridodonez);
  • prevaha fenoménov atrofie zrakového nervu nad glaukomatóznym výkopom
  • výskyt axiálnej krátkozrakosti.

Môžete mať podozrenie na prítomnosť glaukómu vo veľkých očiach, ktoré u detí vyzerajú veľmi pekne a zvyčajne nespôsobujú obavy. Najčastejšie ide o obojsmerný proces, pričom väčšina pacientov je chlapcov.

Ak je príčinou patológie je dedičnosť, potom glaukóm sa môže vyskytnúť u dieťaťa jedného pohlavia. Najčastejšie sa toto ochorenie zistí aj v pôrodnici, ale ak sa včasná diagnóza nevykonala a liečba sa nezačala, potom, než dieťa dosiahne školský vek, čaká na dieťa úplná slepota.

diagnostika

Diferenciálna diagnóza vrodeného glaukómu sa vykonáva z megalocornea - veľkej rohovky (neexistujú žiadne iné príznaky ochorenia) a parenchymálnej keratitídy. Pri poslednom uvedenom sa vyskytujú charakteristické zmeny v rohovke v neprítomnosti iných príznakov ochorenia.

V prípade vrodeného glaukómu u dieťaťa, pri odbere anamnézy u matky, je potrebné zistiť, ako je dieťa v problémoch, či už dobre spí, berie prsia, často vypĺňa potravu.

Dieťa je určené zrakovou ostrosťou v súlade s vekom. Vyšetrenie sa vykonáva metódou bočného osvetlenia, preneseného svetla a vnútroočného tlaku sa stanoví palpáciou.

Je potrebné vedieť, že starostlivé vyšetrenie stavu očí u novorodencov, dokonca aj bez špeciálnych očných prístrojov, môže správne diagnostikovať v 90% prípadov.

Pomocou milimetrového pravítka aplikovaného správnym smerom k okrajom orbity sa meria veľkosť rohovky (9 mm u novorodencov, 10 mm u detí vo veku 1 roka a 11 mm u detí starších ako 3 roky). Ďalej sú identifikované skoré príznaky vrodeného glaukómu.

Pri najmenšom podozrení z vrodeného glaukómu by ste mali okamžite kontaktovať očného lekára.

  1. skontroluje vizuálne funkcie oka, aspoň predbežne.
  2. vyhodnotiť hladinu vnútroočného tlaku - u malých detí sa kontroluje ľahkým tlakom prstov, tj palpáciou. Použitie prístrojov meraných v režime spánku.
  3. študuje oči pod mikroskopom, aby sa stanovila správna diagnóza av prípade potreby predpíše liečbu.
  • Vrodené zakalenie rohovky
  • Zväčšenie rohovky podľa typu megalocorne alebo vysokej myopie.
  • Trhanie v dôsledku oneskoreného regeneračného nasolacrimálneho kanála.
  • Sekundárny infantilný glaukóm

Čím skôr sa choroba zistí, tým väčšia je šanca na plný život u dieťaťa. Preto je veľmi dôležité včas navštíviť lekárov počas prvého roka života, ako je to v súčasnosti, pretože to umožní včasnú diagnostiku.

V niektorých prípadoch sú prejavy glaukómu podobné konjunktivitíde, fotofóbii a trhaniu, ktoré sťažujú diagnostiku. Môžu byť rozlíšené iba veľkosťou rohovky a neprítomnosťou intraokulárnej hypertenzie, preto je potrebné diagnostikovať aj v prípade najmenšieho podozrenia na glaukóm.

Klinika pre vrodený glaukóm


Pri skorom nástupe príznakov je choroba najťažšia a má zlú prognózu. U detí s vrodeným glaukómom v prvom rade priťahujú pozornosť veľké a expresívne (v počiatočných štádiách) oči.

Klinický príznak hydroftalmu je ovplyvnený skutočnosťou, že tkanivá oka u dieťaťa sú ľahko roztiahnuteľné, a preto dochádza k zmenám vo všetkých jeho štruktúrach.

Ako choroba postupuje, rohovka sa stále rozťahuje, sklera sa stáva tenšou, získava modrastý odtieň (viditeľná cievkovka), limbus sa výrazne rozširuje a predná komora sa prehlbuje.

Zodpovedajúce transformácie sa vyskytujú s dúhovkou. Začína sa rozvíjať atrofické procesy, vzrušujúci a pupilárny sfinkter. V dôsledku toho sa rozširuje a pomaly reaguje na svetlo.

V pokročilom štádiu ochorenia často narastá zakalenie (vzniká šedý zákal). Oko sa najskôr nezmení, ale potom sa glaukómový výkop zrakového nervu začne vyvíjať pomerne rýchlo. Súčasne je sietnica natiahnutá a nariedená, čo môže neskôr viesť k jej oddeleniu.

V počiatočných štádiách ochorenia sa IOP mierne a periodicky zvyšuje, neskôr sa stáva rezistentným.

Progresia ochorenia vedie k trvalému zhoršeniu stavu zrakových funkcií, predovšetkým centrálneho a periférneho videnia. Na začiatku ochorenia je pokles zrakovej ostrosti spôsobený edémom rohovky.

V budúcnosti sa zhoršuje videnie v dôsledku atrofie optického nervu, ktorá sa prejavuje glaukomatóznou optickou neuropatiou.

Z rovnakého dôvodu sa v paracentrálnych a periférnych častiach sietnice vyskytuje prahové zníženie fotosenzitivity, čo vedie k vzniku špecifických zmien v zornom poli postihnutého oka.

Súčasne sa pozorujú príznaky ako je fotofóbia, slzenie a fotofóbia. Dieťa sa stáva nepokojným, nespí dobre, je rozmarná bez zjavného dôvodu.

Vo forme sú všetky vrodené glaukómy, dedičné aj vnútromaternicové, uzavreté. Dôvody pre prekážky odtoku vnútroočnej tekutiny sú však odlišné, čo nám umožňuje rozlišovať dva hlavné klinické typy ochorenia - A a B.

Metódy spracovania

Boli vyvinuté a úspešne aplikované rôzne chirurgické stratégie a techniky: trabekulotomia, trabekulektómia, ich kombinácia, goniotomia, goniopunktúra atď.

Terapeutická stratégia liečby vrodeného glaukómu je zároveň komplexná a zahŕňa povinnú podporu liekov:

  1. antihypertenzíva na zníženie vnútroočného tlaku;
  2. stimulanty sily a fungovania optického nervu;
  3. opatrenia na prevenciu pooperačných jaziev;
  4. znecitlivenie (zníženie akútnej citlivosti) a regeneračné opatrenia;
  5. vitamínové komplexy atď.

Vrodený glaukóm je často sprevádzaný krátkozrakosťou (krátkozrakosťou) a miernou alebo vysokou závažnosťou. V takýchto prípadoch je preto potrebné prijať opatrenia na korekciu zraku a pleoptickú liečbu (prevencia a liečba amblyopie - „syndróm lazyho oka“).

Ak sa počas rutinného vyšetrenia pediatrickým oftalmológom zistia diagnosticky významné príznaky vrodeného glaukómu, takéto dieťa sa podrobí lekárskym prehliadkam. Mesačné vyšetrenie s kontrolou vnútroočného tlaku, veľkosti rohovky a limbu, je povinný všeobecný funkčný stav vizuálneho systému.

Pri komplexnej liečbe vrodeného glaukómu, okrem chirurgických metód, zohráva dôležitú úlohu aj farmakoterapia, vrátane:

  • Redukcia IOP s použitím komplexu antihypertenzív;
  • prevencia hrubého pooperačného zjazvenia;
  • použitie neurotrofických liekov na zachovanie a zlepšenie vizuálnych funkcií;
  • desenzibilizujúca a posilňujúca terapia.

Potrebná je aj funkčná liečba - korekcia ametropie, pleoptická liečba (u detí s vrodeným glaukómom, častejšie sa objavuje mierna a vysoká myopia).

Liečba liekmi je neúčinná a spravidla slúži ako doplnok k operácii. Zahŕňa použitie miotík, analógov prostaglandínov, beta-blokátorov, inhibítorov karboanhydrázy. Tiež je znázornená posilňovacia a desenzibilizačná terapia.

V prítomnosti embryonálneho mezodermálneho tkaniva v prednom komorovom rohu sa uskutočňuje goniotomia. Podstatou operácie je zničenie embryonálneho tkaniva špeciálnym nástrojom. Goniotomia sa odporúča v počiatočnom štádiu ochorenia s normálnym alebo mierne zvýšeným IOP.

V rozvinutom štádiu je goniotomia kombinovaná s goniopunktúrou, ktorá umožňuje vytvoriť ďalšiu mŕtvicu pre subkonjunktívnu filtráciu tekutiny.

V niektorých prípadoch sa mezodermálne tkanivo odstráni vnútornou a vonkajšou trabekulotomiou. V ďaleko pokročilom štádiu sa uchýlia k fistulizujúcim typovým operáciám - sinusotracukulektómia.

U detí a dospelých sa používajú rôzne taktiky liečby glaukómu. Pre deti sa zvyčajne odporúča chirurgická liečba a čím skôr sa vykoná, tým lepšie. Účelom chirurgického zákroku je normalizácia odtoku vnútroočnej tekutiny alebo redukcia jej produktov.

Jednou z najbežnejších metód liečby je goniotomia, ktorej účinnosť závisí od závažnosti ochorenia a veku dieťaťa.

Niekedy po tomto postupe, goniopuncture je predpísaný, ale len ak existujú zvláštne indikácie. Asi 90% detí s včasným začiatkom liečby má šancu na čiastočné alebo úplné obnovenie videnia.

Používajú sa aj iné liečby, ako je trabekulotomia a trabekulektómia. Môžu byť vykonávané spoločne a oddelene, všetko závisí od formy ochorenia a jeho závažnosti.

Potom môže byť predpísaná ďalšia lieková terapia, ktorej účelom je znížiť vnútroočný tlak a celkový posilňujúci účinok. Lieky sa tiež predpisujú pred operáciou na zníženie vnútroočného tlaku a na prípravu pacienta na operáciu.

Akékoľvek chirurgické zákroky u pacientov, najmä u takých malých, sa vykonávajú v celkovej anestézii. Vďaka použitiu mikrochirurgických techník je doba hospitalizácie dieťaťa len asi 2 týždne.

Ak bola operácia vykonaná včas, v skorých štádiách ochorenia, liečba vrodeného glaukómu dáva dobrý účinok, väčšina pacientov si zachováva dobré alebo uspokojivé videnie až do konca svojho života av neskorších štádiách je táto účinnosť zaznamenaná len u každého štvrtého chorého dieťaťa.

V žiadnom prípade by sa nemalo oneskoriť s liečbou vrodeného glaukómu, dôvodom oneskorenia môže byť len všeobecný vážny stav novorodenca v prítomnosti viacerých patológií vnútorných orgánov.

V prevencii slepoty pred vrodeným glaukómom, hlavná úloha patrí včasnej detekcii a chirurgickej liečbe ochorenia u detí už v prvom roku života. Preto by mal pediatri akéhokoľvek profilu venovať pozornosť skorým príznakom vrodeného glaukómu.

Počas prvého mesiaca po diagnostike sa vykonáva chirurgická liečba. V počiatočných štádiách sa vykonáva goniotomia alebo goniopunktúra av neskorších štádiách sa používajú kombinované operácie (trepanocyklogonotómia s diatermokoaguláciou, penetračná goniodiatria, cyklodiatria, cyklodialýza).

V prípade glaukómu komplikovaného angiomatózou sa používa iridenkleis alebo cyklotermokoagulácia.
V prípade glaukómu komplikovaného neurofibromatózou je indikovaná iridektómia.

Bez ohľadu na výsledok operácie, miotik terapia sa vykonáva po dlhú dobu. Všetci pacienti s glaukómom sa podrobujú nepretržitému lekárskemu vyšetreniu. Skúmajú sa aspoň raz za tri mesiace. Po operácii, okrem miotík, používajú činidlá, ktoré zlepšujú trofizmus oka a vykonávajú všeobecnú posilňujúcu liečbu.

Liečba vrodeného glaukómu je len chirurgická. Pri uskutočňovaní takejto diagnózy sa operácia vykonáva okamžite, aby sa zabránilo zníženiu vizuálnych funkcií.

U detí sa všetky operácie glaukómu vykonávajú v celkovej anestézii. Úlohou operácie je odstrániť prekážky pre odtok vnútroočnej tekutiny alebo vytvoriť novú odtokovú cestu, ktorá obchádza narušenú.

Po chirurgickom zákroku by mali byť deti v priemere raz za 3 mesiace pod povinným dohľadom oftalmológa, pretože takéto deti zostávajú v ohrození zvýšením vnútroočného tlaku.

Vrodená glaukómová chirurgia

Goniotomia-disekcia trabekuly, v ktorej je nástroj vložený cez rohovku do predného komorového uhla. Vykonajte po počiatočnom vyšetrení, ak je diagnóza potvrdená a existuje dostatočná priehľadnosť rohovky pre dobrú vizualizáciu uhlových štruktúr.

Tento postup sa môže opakovať. Účinnosť - približne 85%. S priemerom rohovky 14 mm a vyšším, goniotomia zvyčajne nevedie k úspechu, pretože v takýchto Schlemmovych očiach je kanál takmer zničený.

Trabekulektómia - excízia (odstránenie) časti trabekuly, pri ktorej je nástroj vložený cez incíziu do skléry. Po tejto operácii začne očná tekutina prúdiť pod spojivkou, čím sa znižuje tlak vo vnútri oka. Spravidla úspešné, najmä s dodatočným použitím antimetabolitov.

Pacienti sú vyšetrení po 1 mesiaci. po operácii. Riadenie priemeru rohovky je rovnako dôležité ako monitorovanie hladiny IOP, pretože zvýšenie priemeru rohovky je dôležitým znakom destabilizácie vrodeného glaukómu.

Približne 50% pacientov uvádza zhoršenie zraku v dôsledku poškodenia zrakového nervu, anizometropickej amblyopie, jaziev rohovky, opacity šošoviek a subluxácií. Keď sú oči buphthalmus vysoko náchylné na poranenie.

http://glazaexpert.ru/glaukoma/vrozhdennaya-glaukoma-prichiny-priznaki-i-lechenie
Up