Zo všetkých zmyslov je vízia jednou z najdôležitejších. To dáva až 90% informácií o svete okolo neho. Existuje mnoho chorôb, ktoré vedú k zníženiu alebo úplnej strate zraku, ale sú medzi nimi niektoré, ktoré ešte nie sú dobre preskúmané a nemajú dostatočne úplné vysvetlenie ich vývoja. Tieto ochorenia zahŕňajú niektoré typy amaurózy.
V gréčtine znamená „amauroz“ tmu. V lekárskej terminológii sa toto slovo používa na označenie stavov spojených s významným zrakovým poškodením alebo absolútnou slepotou bez zjavného dôvodu. Najčastejšie je patológia dedičná, ale môže byť spôsobená aj ochoreniami centrálneho nervového systému, ako aj rôznymi funkčnými poruchami nervového systému.
Klinika rozlišuje medzi pretrvávajúcou stratou zraku - Leberovou amaurózou a prechodnou slepotou - fugoxnou amaurózou, ischemickou okulopatiou, fotosenzitívnou retinopatiou.
Uvažujme podrobnejšie o každom z týchto štátov.
Choroba má veľmi komplexný a nie úplne pochopený mechanizmus. Je známe, že patológia sa vyvíja ako výsledok mutácií v niektorých génoch, ktoré sú zodpovedné za stav sietnice.
Ak sa nezaoberáte základmi genetického inžinierstva a molekulárnej biológie, potom dôvody, prečo sa slepota vyvíja, môžu byť znázornené nasledovne. Normálne telo produkuje rodopsín - pigment umiestnený v tyčinkách sietnice a regulujúci prenos nervových impulzov do zrakových jadier mozgu. Vďaka rhodopsínu spôsobuje svetlo vstupujúce do sietnice excitáciu v zrakovom nerve, ktorý sa prenáša do mozgu. Výsledkom tejto komplexnej neurochemickej reakcie je schopnosť oka vidieť rôzne objekty vo všetkých typoch osvetlenia.
Treba povedať, že zásoba rodopsínu v sietnici je dosť obmedzená, preto spolu s rozkladom existuje opačný proces - resyntéza pigmentu, ktorá je potrebná na udržanie rodopsínu v tyčinkách sietnice na správnej úrovni. V priemere trvá úplné obnovenie požadovaného množstva pigmentu 30 minút.
Dedičná amauróza sa prenáša prostredníctvom mutovaného génu zodpovedného za tvorbu a rozklad rodopsínu, takže pacient nevidí nič s nezmeneným zrakovým nervom, sa vyvíja slepota. Štúdie ukázali, že je to spôsobené extinkciou tyčiniek a kužeľov v sietnici v dôsledku prítomnosti mutantných génov niekoľkých typov.
Ochorenie je dedičné iba vtedy, ak majú obaja rodičia tento defektný gén.
Choroba sa zvyčajne prejavuje v ranom detstve. V tomto prípade si dieťa môže všimnúť nedostatočnú odozvu na približujúce sa objekty, blúdiace oči, bez toho, aby sa na čokoľvek vzťahovalo, slabá reakcia žiakov na svetlo (zvyčajne v jasnom svetle sa žiak zužuje a so zníženým osvetlením sa rozširuje), očné bulvy sa neustále pohybujú hore a dole alebo v rôznych smeroch (nystagmus).
Strabizmus, keratokonus (rohovka získava konvexný tvar, pripomínajúci kužeľ) sa nachádza u mnohých detí. S veľmi jasným svetlom u detí sa zaznamenáva určité zlepšenie zraku.
Ak sa ochorenie nevyvíja veľmi rýchlo, potom dochádza k postupnému zhoršeniu zraku, ale vo veku 9–10 rokov stále úplne vymizne.
Dôležité je, že fundus oka na začiatku ochorenia sa nezmení, ale neskôr začne ukladať pigment, čo vedie k nezvratným zmenám v sietnici.
Bohužiaľ, pre túto patológiu nie je žiadna špeciálna liečba a nie je možné obnoviť videnie. Okrem slepoty sa u mnohých detí vyvinie komorbidita - endokrinné ochorenia, zmeny v muskuloskeletálnom a centrálnom nervovom systéme.
Pri mnohých ochoreniach môže nastať dočasná slepota, ktorá zmizne po odstránení základnej príčiny. Poruchy krvného obehu v systéme karotídy sú najčastejšou príčinou amaurózy.
Môžu sa vyskytnúť v dôsledku porúch alebo poškodenia krku a hlavy:
Prechodnému (dočasnému) ischemickému záchvatu, mozgovej príhode, mozgovému infarktu, vaskulárnemu mikroembolizmu s cholesterolovým plakom alebo krvným zrazeninám často predchádza narušenie zraku.
V prípade zhoršeného krvného obehu krku alebo hlavy sa pacienti môžu sťažovať na zhoršenú alebo zmenenú citlivosť končatín, znížené videnie a plazenie sa v tvári. Môžu existovať aj iné javy - paréza tvárových svalov, ťažkosti pri prehĺtaní alebo rozprávaní, bolesti hlavy, nevoľnosť, návaly na hlave, niekedy sú kŕče, vady pred očami a vizuálne halucinácie.
Zrakové postihnutie sa často vyskytuje len na jednej strane, so škvrnami pred očami, stratou zorného poľa a znížením ostrosti zraku. Občas vyšetrenie odhalí infarkt sietnice, ktorý môže viesť k atrofii zrakového nervu. Takéto zmeny sa však zriedkavo vyvíjajú kvôli bohatej obtokovej cirkulácii, ktorá kompenzuje nedostatok krvi v oku centrálnymi cievami.
Prechodná alebo prechodná amauróza sa najčastejšie vyskytuje pri prechodnej monokulárnej slepote, prednej ischemickej okulopatii a fotosenzitívnej retinopatii.
Patológia sa vyskytuje v jednom oku, takže ochorenie sa nazýva monokulárne. Trvanie slepoty môže byť od 3-5 sekúnd do 5 minút. Často sa vyskytujúce epizódy hovoria o patológii v systéme karotických a oftalmických artérií (spazmus, trombóza, embólia), ktoré spôsobujú ischémiu sietnice.
Zraková porucha sa najčastejšie vyskytuje neočakávane na pozadí relatívnej pohody. Zvyčajne majú pacienti čas, aby si všimli nástup zhoršenia zraku vo forme rozmazaných obrázkov alebo škvŕn pred očami. V niektorých prípadoch môžu okolité objekty nadobudnúť neprirodzenú farbu, napríklad prevahu žltej alebo zelenej farby. Niekedy môže existovať pocit, že predmetný objekt sa nachádza za priesvitným plátnom, čo znemožňuje objasniť veci.
Obnovenie vízie nastáva tak rýchlo ako jeho zmiznutie. Keď skúmate fundus, môžete vidieť ostrú bledosť sietnice, zúženie arteriol, a niekedy retinálny edém a krvácanie v ňom.
Táto patológia je nebezpečnejšia ako prechodná monokulárna slepota a je dôkazom prekrytia lúmenu v karotických artériách.
Zmeny sa môžu vyskytnúť v prednej časti oka a prejaviť sa:
Počas oftalmologického vyšetrenia je možné zistiť krvnú stagnáciu v žilách (ich expanzia, tmavšia farba, nerovnomerné kontúry) sietnice a pokles tlaku v artériách - dilatácia artérií, zníženie ich jasu, strata dvojitého kontúry. Na koncoch kapilár sa detegujú retinálne krvácania. S dlhým priebehom ochorenia možno pozorovať neovaskularizačné ložiská - tvorbu nových patologických ciev v predných častiach oka.
Tento typ zrakového poškodenia sa vyskytuje pod vplyvom jasného svetla, ktoré spôsobuje pokles metabolizmu v sietnici av dôsledku toho zníženie resyntézy pigmentu rodopsínu. Problém je možné odstrániť iba pomocou operačných metód, napríklad odstránením vnútornej steny karotických artérií.
http://vashnevrolog.ru/zrenie/vidy-amavroza-i-prichiny-ego-razvitiya.htmlChoroby orgánov videnia vždy prinášajú pacientom veľa problémov a nepríjemností. Koniec koncov, oči sú hlavnými zmyslami, čo vám umožňuje navigáciu v priestore a vidieť okolité objekty. Najhroznejšou patológiou je strata centrálneho videnia - slepota alebo amauróza.
Pri tomto type poškodenia má slepota funkčný charakter, to znamená, že nie je spojená s akýmikoľvek chorobami samotných očných buliev alebo ich štruktúr. To je prípad, keď lekár pri vyšetrení nevidel žiadne abnormality v štruktúre a činnosti očného prístroja, ale súčasne sa pacient sťažuje na stratu zraku.
Získava sa amavroz, ktorý je výsledkom poškodenia zrakového nervu alebo vrodeného. V druhom variante sa vždy vyskytuje atrofia zrakového nervu.
Príčiny tejto patológie sú mnohé. V prípade prechodnej amaurózy sú všetky z nich spojené s dočasným poškodením vedenia alebo prenosu impulzu pozdĺž optického nervu, ako aj s narušenou interakciou analyzátora optického nervu. Najčastejšie môže slepota spôsobiť:
Hlavnou príčinou vrodenej Leberovej choroby je nedostatok jasnej špecificity buniek a fotoreceptorov pigmentového epitelu. Je to spôsobené anomáliami génového materiálu. Leberova slepota je veľmi často zdedená a má autozomálne recesívny typ prenosu. Choroba by sa mala báť len vtedy, ak budúci rodičia majú vo svojom genotype mutujúci gén.
Takáto slepota môže byť úplná a čiastočná, ako aj reverzibilná a nezvratná.
Prechodná amauróza je dôsledkom patológie iných telesných systémov alebo expozície zvonku a jej prejavy sa vyskytujú pri eliminácii základného ochorenia. V tejto forme slepoty pacienti zaznamenávajú prudký pokles zraku, až po úplnú stratu s rôznymi poruchami zorného poľa:
Klinický záujem je vrodená forma slepoty. Amaberus Leber je diagnostikovaný v ranom detstve. Tieto deti nemajú obvyklé vizuálne reflexy, sú neohrabané a často sa zrania. Je potrebné poznamenať, že strata zraku nie je absolútna pri narodení, ale postupuje a vedie k úplnej slepote, zvyčajne bližšie k dospievaniu. Existujú však prípady narodenia detí s úplným nedostatkom videnia.
Často je táto patológia systémová a je spojená s inými poruchami: mentálnou retardáciou, stratou sluchu alebo neprítomnosťou, patológiami vnútorných orgánov, nervovými, endokrinnými a muskuloskeletálnymi systémami. Často dochádza k epilepsii. Okrem amaurózy majú tieto deti často aj iné ochorenia očného aparátu:
Kvôli množstvu prejavov na strane rôznych orgánov a systémov je niekedy veľmi ťažké urobiť správnu diagnózu a podozrenie na Leberovu amaurózu v čase.
Obraz fundusu v takejto chorobe je často bez patológie, avšak s dlhým priebehom je možné pigment odložiť - to zhoršuje proces a vedie k slepote.
Pre správnu diagnózu a predpísanie liečby je potrebné vykonať dôkladnú diagnózu. Je založený na lekárskej anamnéze a vyšetrení pacienta. Je nevyhnutné, aby títo pacienti skúmali oko oka, aby kontrolovali zrakovú ostrosť, neurologické a vizuálne reflexy. Predpisujú sa všeobecné a biochemické krvné testy.
V prípade potreby predpíšte zobrazovanie magnetickou rezonanciou a genetickú analýzu.
V závislosti od príčiny amaurózy sa podáva vhodná liečba. V prípade prechodného poškodenia zraku sa koriguje hlavné ochorenie:
Na rozdiel od prechodnej slepoty, Leber amauróza nie je prístupná lekárskej korekcii, rovnako ako všetky genetické mutácie. Zvyčajne sa takéto okuliare pripisujú týmto pacientom pri zachovaní malého videnia. Potrebujú tiež dohľad nad neurológom.
Najnebezpečnejšou a najzávažnejšou komplikáciou amaurózy je úplná ireverzibilná slepota s atrofiou zrakového nervu a poškodením sietnice. Táto podmienka nie je predmetom nápravy av tomto prípade nie je liečba možná.
Aby ste zabránili vzniku prechodnej slepoty, musíte starostlivo monitorovať svoje zdravie: mali by ste včas absolvovať lekárske vyšetrenia, snažiť sa predísť zraneniam hlavy, vzdať sa zlých návykov, nespoliehať sa na seba a starostlivo dodržiavať pokyny lekára pre všetky patológie.
Zdravý životný štýl, vyvážená strava a mierne cvičenie pomôžu posilniť telo a zachrániť vás pred mnohými chorobami.
Pri Lever amauróze bohužiaľ neexistujú preventívne opatrenia. Jediné, čo rodičia môžu robiť počas plánovania tehotenstva, je podrobiť sa dôkladnej genetickej diagnostike, ktorá zníži riziko takéhoto nebezpečného ochorenia u dieťaťa.
S včasnou liečbou chorôb, ktoré viedli k prechodnej amauróze, je priaznivá prognóza života. Správne zvolená liečba môže úplne obnoviť videnie a zabrániť výskytu takýchto stavov.
Vrodená amauróza má zlú prognózu kvôli nemožnosti liečby. Všetko však závisí od počiatočnej ostrosti zraku a rýchlosti jeho straty. V niektorých prípadoch je vízia zachovaná, aj keď nie úplne.
Našli ste chybu? Vyberte ju a stlačte kláves Ctrl + Enter
Astigmatizmus je najbežnejšou vizuálnou poruchou spojenou s deformáciou tvaru očnej šošovky alebo jej rohovky. Symptóm astigmatizmu očí očí.
http://pillsman.org/21793-amavroz.htmlSymptómy amaurózy sa vyskytujú bezprostredne po narodení alebo v krátkom čase po ňom. Prístrojová diagnostika sa vykonáva na základe sťažností pacienta. Neexistuje žiadna špecifická liečba.
Čo je to amauróza? Choroba je porušením citlivosti orgánov videnia na svetlo. Existujú 2 jej formy: vrodená a prechodná (valcovanie).
Táto forma sa nazýva aj „Leber amavoz“. Slepota je spôsobená genetickými poruchami. V dôsledku mutácií v géne je rodopsínový pigment produkovaný v nedostatočných množstvách, v dôsledku čoho je narušený prenos nervových impulzov a tvorba vizuálneho obrazu.
S dedičnými predispozíciami je tiež narušený metabolizmus v tyčinkách a šiškách.
Vrodená amauróza sa ľahko rozpoznáva od prvých dní života dieťaťa nasledujúcimi príznakmi:
Na pozadí amaurózy má dieťa refrakčné poruchy, šedý zákal, krátkozrakosť a iné ochorenia.
Vrodená forma, slepota nemusí nastať okamžite, ale o 10 rokov.
Pri tejto chorobe je čiastočná alebo úplná strata videnia dočasná. Slepota netrvá dlhšie ako 10 minút. S pomocou liekov môžete obnoviť zrak.
Symptómy závisia od faktora, ktorý viedol k prudkému zhoršeniu videnia:
Vrodená amauróza (optická neuropatia) je dedičná patológia, má autozomálne recesívny typ prenosu. Choroba je spôsobená mutáciou 18 génov, čo sa prejavuje nedostatkom špecificity pigmentového epitelu a fotoreceptorov.
Rodičom s mutovanými génmi v genotype môžu chýbať prejavy ochorenia, ale patológia sa prenesie na dieťa.
Prechodná slepota môže byť spôsobená nasledujúcimi faktormi:
Príčinou prechodnej amaurózy je často embólia retinálnych artérií. V dôsledku toho dochádza k porušeniu prenosu vizuálnych obrazov do mozgu.
Liečbu slepoty vykonáva očný lekár. V prípade vrodenej formy sa vyžaduje konzultácia s genetikom, môže byť potrebná pomoc endokrinológa, onkológa, špecialistu na infekčné ochorenia, angiologa a neurológa.
Pacient potrebuje starostlivé vyšetrenie. Vykonáva sa diferenciálna diagnostika s atrofiou optického nervu a abiotropiou sietnicového pigmentu.
Prieskum naznačuje:
Niekedy je pacient priradený k výskumu magnetickej rezonancie.
Amavroz je zriedkavé a mimoriadne závažné ochorenie. Liečba závisí od typu a príčiny porúch zraku.
Terapia je účinná len pri prechodnej amauróze. Vrodená forma nie je liečiteľná.
Prechodná slepota je liečená liekmi. Účinnosť liečby závisí od závažnosti ochorenia, ako aj od včasnosti diagnózy. Lieky sa určujú na základe príčiny amaurózy:
Po odstránení príčiny sa obnoví viditeľnosť. Pri Leverovej amauróze, ak je videnie mierne zachované, pacientovi sa predpisujú okuliare.
Chirurgický zákrok je odôvodnený v prípade rakoviny. Ak je operácia úspešná, potom môžete úplne obnoviť zrakovú ostrosť.
V niektorých prípadoch je možné sa zbaviť nádorov pomocou chemoterapie a rádioterapie.
Aj keď dieťa po narodení vidí, videnie sa postupne zhoršuje a úplne zmizne. Vyskytujú sa ďalšie poruchy zraku - strabizmus, hyperopia, krátkozrakosť, astigmatizmus. Tieto ochorenia prinášajú dieťaťu značné nepohodlie, ovplyvňujú duševný vývoj.
Dôsledky amaurózy:
Následky amaurózy sú nezvratné. Je potrebné podstúpiť vyšetrenie čo najskôr a začať liečbu, v takom prípade bude možné zabrániť vzniku komplikácií.
Niekedy je vrodené ochorenie sprevádzané systémovými poruchami, menovite ochoreniami endokrinného systému, obličiek a centrálneho nervového systému.
Prognóza amyurózy Lever je nepriaznivá. Až 95% detí do 10 rokov úplne stratí svoj zrak. Prognóza prechodnej formy je priaznivejšia, závisí od včasnosti liečby v nemocnici.
Profylaktické opatrenia na vrodenú amaurózu neboli vyvinuté. Aby sa zabránilo tomuto ochoreniu, musíte podstúpiť genetické vyšetrenie vo fáze plánovania tehotenstva.
Na profylaxiu prechodnej formy by človek mal jesť správne, vzdať sa zlých návykov, vykonávať gymnastiku pre oči a pri práci na počítači nepreťažiť oči. V prípade akýchkoľvek očných ochorení by ste mali navštíviť oftalmológa, a nie samostatne liečiť.
Vrodená amauróza je ochorenie, ktoré vedie k strate vizuálnej funkcie. Dieťa sa stáva zrakovo postihnutým.
http://okulist.pro/bolezni-glaz/amavroz.htmlAmauróza (z gréckej mauros - tmavá) sa nazýva slepota, ktorá sa môže objaviť bez patologických zmien oka. Toto ochorenie sa prejavuje stratou funkcie rôznych častí vizuálneho analyzátora, vrátane optického nervu. V lekárskej praxi sa termín "amauróza" vzťahuje na úplnú stratu zraku, ku ktorej došlo bez zjavných dôvodov na prvý pohľad. Ako poznamenal Baglaza, existuje niekoľko foriem tohto ochorenia: diabetické, olovo a iné typy.
Amaurosis fugax (prechodná slepota) - čiastočná alebo úplná strata videnia, ktorej akútna epizóda trvá menej ako 10 minút. Hlavnou príčinou tohto ochorenia môže byť embólia sietnice (ischémia karotickej artérie).
Po prvé, pacient musí dostať fibrinolytikum a antihypertenzíva. Lekári zvyčajne predpisujú svojim pacientom protidoštičkové činidlá (dipyridamol, kyselina acetylsalicylová atď.). V prípade exacerbácie Amaurosis fugax je nutný chirurgický zákrok, vykonáva sa endarterektómia karotickej artérie. V prípade nečinnosti môže mať pacient mŕtvicu.
Leberova vrodená amauróza je dedičné ochorenie, ktoré ovplyvňuje degeneratívne zmeny v sietnici. Choroba sa prenáša na deti len vtedy, ak obaja rodičia majú chybný gén, ktorý je príčinou patológie.
Batoľatá sa rodia do sveta s poruchou zraku, s časom, môže sa objaviť zášklby oka alebo nystagmus (nedobrovoľné pohyby očí), aj keď tieto príznaky môžu byť tiež vrodené. Tieto deti musia byť starostlivo sledované, pretože môžu nedobrovoľne poraniť oči prstami alebo päsťami, čo vedie k šedému zákalu a ku keratickému konusu (deformácia rohovky).
V niektorých prípadoch môže byť vrodená amauróza sprevádzaná nasledujúcimi odchýlkami:
No, viac informácií o týchto a ďalších očných prejavov možno nájsť na "obaglaza.ru."
Okrem toho sa u pacientov môžu vyskytnúť systémové patológie, ako je abnormalita obličiek, epilepsia, narušenie endokrinného systému, strata sluchu, duševná porucha, abnormalita CNS a ďalšie.
S vekom sa vyskytujú zmeny v stave sietnice, to však nijako neovplyvňuje ľudské videnie. Zvyčajne môžu ľudia s touto chorobou rozlišovať len medzi temnotou a svetlom av niektorých prípadoch sledovať pohyb objektov.
Neexistuje žiadna špeciálna liečba pre túto klinickú formu amaurózy. Ak majú pacienti dostatočnú úroveň videnia, potom mu sú predpísané okuliare. To je zvyčajne ťažké pre ľudí, ktorí trpia touto chorobou, dokonca napodobňovať ostatné. Pri zisťovaní vrodenej amaurózy u detí je potrebné zistiť, z akej vzdialenosti dieťa vidí tváre rodičov a rozpoznať ich prejav. Z tejto vzdialenosti by mala prebiehať komunikácia s dieťaťom, to je jediný spôsob, ako sa naučí kopírovať výrazy tváre, komunikovať so svojimi rodákmi. Na internetovej stránke Obaglaza py nájdete viac odporúčaní, ktoré vám pomôžu zlepšiť život pacientov s vrodeným typom ochorenia.
Diagnóza ochorenia sa vykonáva pomocou makroskopického vyšetrenia, počas ktorého sa zisťujú subretinálne inklúzie, zmeny v štruktúre šišiek a tyčiniek, zmeny vo fotoreceptoroch, ako aj prítomnosť pigmentových škvŕn.
Keďže amauróza je komplexná choroba, vyžaduje vysoko profesionálnu liečbu. Preto by ste mali vyhľadať pomoc len v dobrých očných klinikách a zdravotníckych zariadeniach. Nemožno hovoriť o samoliečbe alebo liečbe ľudovými metódami.
http://obaglaza.ru/simptomy/43-amavroz.htmlLekársky termín amauróza je gréckeho pôvodu a doslovne preložený ako tmavý. Vzťahuje sa na slepotu, ktorá sa vyskytuje bez viditeľných zmien v očnej gule. Zvyčajne je takýto patologický stav spojený so zlyhaním zrakového nervu alebo iných oddelení súvisiacich s vyššími vizuálnymi analyzátormi. Často sa termín amauróza vzťahuje aj na funkčnú slepotu, ktorá je sprevádzaná úplnou stratou vizuálnej funkcie v neprítomnosti zjavných príčin. Existuje niekoľko foriem tohto ochorenia, ktorých klasifikácia je hlavnou príčinou tohto patologického javu (najmä diabetickej amaurózy, olovnatej amaurózy atď.).
Prechodná amauróza
Dočasná slepota je sprevádzaná náhlou stratou zraku, ktorá môže byť úplná alebo čiastočná a trvá najviac desať minút. Hlavnou príčinou tohto ochorenia je prechodná ischémia v bazéne karotických artérií. Najčastejšie sa cievna príhoda vyskytuje v artérii sietnice a je spojená s embólií.
Liečba prechodnej amaurózy sa uskutočňuje pomocou fibrinolytických liekov a antihypertenzív. Tiež predpísané disagregáty, ktoré zahŕňajú dipyridamol a kyselinu acetylsalicylovú. Ak na pozadí prechodnej slepoty progredujú systémové symptómy ischémie, v niektorých prípadoch sa chirurgický zákrok vykonáva v množstve endaterektómie v karotickej artérii. Takáto operácia často pomáha zabrániť mŕtvici.
Vrodená amauróza Leber
Táto vrodená genetická abnormalita spôsobuje degeneratívne procesy v sietnici. Deti s takýmto dedičným defektom majú veľmi závažné očné patologické stavy. Cesta prenosu defektu je autozomálne recesívna, to znamená, že iba v prípade, že je u oboch rodičov defektný gén, dieťa sa môže narodiť s týmto ochorením.
Už novorodenec má zníženie zrakovej funkcie, rovnako ako príznaky charakteristické pre ochorenie. Medzi ne patrí nedobrovoľný pohyb očných buliev (nystagmus), vrodené alebo získané zášklby. Deti s touto genetickou abnormalitou často poškodzujú očné buľvy (päsťou alebo prstom), čo často spôsobuje šedý zákal, deformácie rohovky atď.
Okrem amaurózy je tento dedičný stav charakterizovaný aj prítomnosťou ďalších poškodení očnej buľvy (astigmatizmus, hyperopia, katarakta, strabizmus, krátkozrakosť). Niekedy sa prejavujú aj systémové patologické zmeny (epilepsia, mentálne poruchy, strata sluchu, patológia obličiek, poruchy endokrinného systému, malformácie centrálneho nervového systému a kostrového systému).
Sietnica prechádza zmenami s vekom, ale úroveň videnia u dospelých sa nemení. V tomto ohľade môžu pacienti s vrodenou amaurózou Lebera zvyčajne rozlišovať len medzi svetlom a temnotou, niekedy vnímajú pohyb objektov.
Špecifická liečba tejto anomálie nie je vyvinutá. Pacienti majú zvyčajne predpísané optické prostriedky na korekciu zraku, ak je funkcia dostatočne zachovaná. Avšak aj s týmto ochorením môžu pacienti s týmto ochorením len ťažko rozlíšiť výrazy tváre osôb okolo nich.
Ak má dieťa vrodenú amaurózu, mala by sa objasniť vzdialenosť, v ktorej je dieťa schopné rozlíšiť výraz rodičov. Pre správnu tvorbu nervového systému musia byť rodičia v tejto vzdialenosti. To umožní omrvinky rozpoznať tváre, kopírovať výrazy tváre a komunikovať s najbližšou rodinou.
http://mosglaz.ru/blog/item/1143-amavroz.htmlAmauróza je očná porucha, pri ktorej je zhoršená zraková ostrosť.
A v neprítomnosti liečby tejto choroby v krátkom čase prichádza úplná slepota bez možnosti obnovenia vizuálnych funkcií.
Často je táto patológia vrodená a vyvíja sa vplyvom genetických faktorov.
Amavroz patrí do kategórie očných ochorení, ktoré v súčasnosti nie sú dobre známe, a v skutočnosti odborníci môžu hovoriť iba s dôverou o komplikáciách a symptómoch ochorenia, ako aj o stabilnej liečbe, ale príčiny patológie nemožno vždy určiť.
Vo väčšine prípadov je ochorenie dedičné, ale existujú aj získané formy, ktoré sa vyvíjajú pri rôznych patologických stavoch centrálneho nervového systému.
Choroby očných štruktúr samotné v tomto prípade nie sú príčinou, a iba pri vrodenej amauróze existuje atrofia zrakového nervu, ale to nie je príčinou, ale dôsledkom.
Existujú dva typy amaurózy: prechodné a vrodené.
Prechodný pohľad, nazývaný aj prechodný, je dočasná porucha, ktorá sa vyskytuje pri vonkajších alebo vnútorných predispozičných faktoroch.
Takéto ochorenie sa lieči lekárskym spôsobom, ale často sa vizuálne funkcie obnovia samy.
Je horšie, ak je diagnostikovaná vrodená amauróza (Leber amaurosis), ktorá odhaľuje dysfunkciu sietnice oka a následne sa vyvíja v maternici a je genetickým faktorom.
Prechodná amauróza sa môže vyskytnúť v dôsledku vývoja nasledujúcich patológií:
Ďalšími príčinami môžu byť trauma očí alebo hlavy, mŕtvica, intoxikácia alkoholom, omamné látky alebo toxické látky.
Vo všetkých týchto prípadoch sa môže vyskytnúť dysfunkcia mechanizmov zodpovedných za prenos vizuálnych obrazov do mozgu.
Hoci toto ochorenie môže chýbať u rodičov, prenáša sa na dieťa.
Symptómy amaurózy sú:
V závislosti od príčiny poruchy možno pozorovať ďalšie špecifické príznaky.
Ak sa amauróza vyvíja na pozadí endokrinných ochorení, možno pozorovať bolesť očí a opuchy očných svalov.
A v prípade intoxikácie amaurózy sa u pacienta prejavujú nielen poruchy zraku a strata zorných polí, ale aj dezorientácia a zmätenosť.
V prípade vzniku onkologických formácií budú príznaky takmer rovnaké, ale postupne sa môžu objavovať pri raste nádoru.
S jeho špecifickými rozmermi sa však môže vyskytnúť stláčanie očných ciev a v takýchto situáciách môže byť vývoj symptómov náhly, zatiaľ čo pacient začne mať pravidelné bolesti hlavy a nystagmus.
Keďže deti do 3 - 4 rokov nedokážu opísať svoj stav a hovoriť o rušivých príznakoch, je potrebné venovať pozornosť tomu, či má dieťa príznaky, ktoré naznačujú vývoj amarózy:
S takýmito príznakmi je potrebné podstúpiť vyšetrenie čo najskôr a začať liečbu. Čím skôr sa opatrenia prijmú, tým je pravdepodobnejšie, že choroba môže byť odstránená bez vážnych následkov.
Najpresnejšou metódou je elektroretinografia, počas ktorej, ak sa potvrdí diagnóza, sa nezaznamenáva bioelektrická aktivita zo sietnice.
Ak slepota nie je dôsledkom amaurózy a porucha spôsobená atrofiou zrakového nervu alebo inými ochoreniami (často ani očného pôvodu), indikátory elektroretinografie budú normálne.
Priebeh liečby určuje lekár a bude závisieť od príčin amaurózy a jej typu.
Liečba je hlavne ochorenie prechodného typu.
V takýchto prípadoch môžu byť predpísané lieky na normalizáciu krvného obehu:
Ak je príčina v neoplazme, potom bude s najväčšou pravdepodobnosťou predpísaná chirurgická liečba alebo chemoterapia.
Pri endokrinologických patológiách môže pomôcť užívanie liekov, ktoré znižujú hladinu cukru v krvi, ako aj hormonálnu substitučnú liečbu.
Ak je zhoršenie zraku sprevádzané silnými migrénami, situácia môže byť korigovaná užívaním antispasmodík a v prípadoch toxickej otravy nastáva obnovenie zraku po absolvovaní detoxikačnej liečby.
V každom prípade je potrebné najprv odstrániť príčinu amafosy.
Ale v prípade Leberovej amaurózy nie je takáto liečba možná: v skutočnosti ide o genetickú mutáciu, ktorú moderné metódy nemôžu odstrániť.
Pri absencii adekvátnej a včasnej liečby môže toto ochorenie viesť k dystrofickým léziám sietnice, atrofii zrakového nervu av najhoršom prípade k úplnej slepote.
Vo väčšine prípadov ide o nezvratné komplikácie, pri ktorých nie je možné obnovenie vizuálnych funkcií.
Pacienti, ktorých kvalita zraku sa začína zhoršovať, musia najprv podstúpiť oftalmologické vyšetrenie.
Je dôležité upraviť svoju stravu, odstrániť nezdravé jedlo (vyprážané, mastné) a jesť viac bobúľ, ovocia a zeleniny.
Na zlepšenie krvného obehu je potrebné vykonávať gymnastiku pre oči (najmä ak počas dňa musíte namáhať zrak počítačom).
Je tiež dôležité, aby sa zabránilo miernej fyzickej námahe, ktorá stimuluje celkový systém krvného obehu.
Vrodená amauróza sa nedá predvídať, nieto sa jej zbaviť len profylaktickými metódami.
Priaznivé predpovede vyliečenia môžu byť podávané len s prechodnými amarózami, ale len pod podmienkou, že pacient včas vyhľadá pomoc špecialistov.
V takýchto prípadoch sa u väčšiny pacientov obnoví videnie (s miernym a stredným stupňom - úplné uzdravenie).
Toto video predstavuje hlavné príčiny zrakového postihnutia:
Nezávisle, človek nemôže určiť, že sa vyvíja amauróza.
Navyše, niekedy zníženie zrakovej ostrosti nie je spojené s patologickými poruchami a ľudia môžu čakať mesiace a roky, kým sa ich vízia nevráti do normálu.
To všetko môže viesť k strate zraku, a preto pri prvých príznakoch zhoršenia zraku je potrebné opustiť samo-liečbu a navštíviť oftalmológa.
http://zrenie1.com/bolezni/amavroz.htmlOhromené očné ochorenia môžu byť spôsobené zaťaženou dedičnosťou alebo mutáciou v ľudskom genóme, ako aj škodlivými účinkami environmentálnych faktorov. Základom patológie je porušenie syntézy špecifickej látky, ktorá sa podieľa na tvorbe fotosenzitívnych buniek. V dôsledku toho je prenos impulzov z oka do mozgu narušený, zatiaľ čo pacient ostro stráca zrak. Takéto zmeny sú nevyliečiteľné v prípade vrodenej formy a môžu sa prejaviť pri pozorovaní získanej amaurózy.
Patológia je často spôsobená zlyhaním obehu v cievach hlavy a ischemickými zmenami sietnice.
Takéto patológie môžu vyvolať amaurózu:
Choroba môže byť dedičná alebo získaná a patogeneticky sa prejavuje najmä neprítomnosťou tyčiniek a kužeľov, ktoré sú zodpovedné za citlivosť na svetlo a vnímanie farieb. Vrodené abnormality sú prakticky neliečiteľné a vedú k úplnej slepote. Amauróza, ktorá je spojená s vystavením škodlivým environmentálnym faktorom, zmizne okamžite po odstránení vplyvu týchto mechanizmov.
Amavróza oka je prechodná, pri ktorej funkčná aktivita zrakového orgánu klesá alebo klesá na určitý čas. Potom sa obnoví schopnosť vidieť. Môže to byť čiastočné a úplné. Tento stav je spôsobený zastavením expozície faktorom životného prostredia, ktoré vyvolávajú poruchu. Okrem toho je izolovaná Leberova choroba alebo vrodená amauróza. Je spojená s porušením ľudského genotypu a je zdedená všetkými deťmi od chorých rodičov. Ochorenie je spôsobené porušením syntézy špecifickej látky rodopsínu, ktorý sa podieľa na tvorbe fotocitlivých buniek na makule. To narúša proces prenosu informácií z oka do mozgu.
Očná amaróza, bez ohľadu na to, či je vrodená alebo získaná, spôsobuje u pacienta vývoj nasledujúcich klinických príznakov:
Žiak u takýchto pacientov takmer nereaguje na svetelný zdroj.
V prípade vrodenej amaurózy je ochorenie doplnené sprievodnými prejavmi vo forme mentálnej retardácie, poruchy sluchu a reči. Môžu sa vyskytnúť aj závažné neuromuskulárne poruchy. Pri získanej amauróze sa patológia kombinuje s ischemickým záchvatom a poškodením iných nervových zakončení. Po prvé, nervy, ktoré kŕmia svaly tváre sú ovplyvnené. U ľudí sa môžu vyskytnúť závažné bolesti hlavy, halucinácie a strata vedomia. V závažných prípadoch vedie choroba k záchvatom a cievnej mozgovej príhode, po ktorej nasledujú neurologické poruchy.
Amaroz môže byť podozrivý z prítomnosti klinických príznakov charakteristických pre túto chorobu u pacienta. Na potvrdenie diagnózy sa vykoná oftalmoskopia, ktorá sa používa na detekciu stázy krvi v očnej buľvy, príznakov neovaskularizácie a opuchu skléry. Uskutočňuje sa tiež okulometria a visiometria, ktoré pomáhajú vytvoriť zrakovú ostrosť. Vyžaduje sa zobrazovanie magnetickou rezonanciou a štúdium genotypu, čo umožňuje vylúčiť dedičné ochorenia. Je dôležité absolvovať všeobecný a biochemický krvný test.
Dedičná forma amaurózy je nevyliečiteľná. Nie je tiež možné zlepšiť kvalitu zraku pacienta, pretože chýbajú hlavné receptorové bunky oka. V prípade získanej formy ochorenia je dôležité odstrániť príčinu, ktorá vyvolala patológiu. K tomu, v rozpore s prietokom krvi sú predpísané finančné prostriedky, ktoré zlepšujú silu nervových tkanív, nootropics, znížiť krvný tlak hypotonické a diuretiká. Keď je nádor pozorovaný v očnej buľvke, chemoterapia je nevyhnutná a operácia môže byť uskutočnená na odstránenie nádoru. Otrava vyžaduje detoxikáciu, po ktorej je pacientovo videnie plne obnovené. Pri diabete sa odporúča diéta a podávanie inzulínu. Po odstránení primárnej príčiny sa fotosenzitívne bunky obnovia a videnie sa úplne alebo čiastočne vráti.
Leberova vrodená amauróza spôsobuje úplnú stratu zraku bezprostredne po narodení, čo vedie k tomu, že sa človek stane postihnutým. Pri absencii včasnej a dostatočnej liečby je rovnaký problém pozorovaný v prípade získanej patológie. Dôsledky zahŕňajú aj možnosť vzniku mozgových príhod súvisiacich s poškodením krvného obehu v mozgu.
Po utrpení straty zraku u pacienta sa môžu uložiť oblasti bez fotosenzitívnych buniek, ktoré sa javia ako dobytok.
Je možné predísť amauróze, ak pozorujete správny spôsob života, vzdávate sa zlých návykov, jedíte správne a športujete. Je tiež dôležité monitorovať stav tela a predchádzať dekompenzácii alebo ísť mimo kontrolných somatických patológií, ako je diabetes a hypertenzia. S dostatočnou a včasnou liečbou je priaznivá prognóza života a práce po utrpení amaurózy.
http://etoglaza.ru/bolezni/retiny/amavroz-glaza.htmlLevera amauróza je dedičné ochorenie charakterizované vrodeným poškodením fotosenzitívnych buniek sietnice. Niekedy existujú aj iné bežné poruchy, ako sú abnormality obličiek alebo CNS.
Dieťa bezprostredne po narodení alebo v prvých mesiacoch života prejavuje slabú reakciu žiaka na svetlo, v niektorých prípadoch úplne chýba. S vekom, dieťa môže začať trieť zrak, tam je dlho-slabosť, fotofóbia. Existuje riziko úplného straty zraku.
Pomocou pohľadu je človek orientovaný v priestore, vidí okolité objekty. Jednou z najzávažnejších patológií sietnice je amauróza.
Môže byť buď vrodený alebo získaný (v dôsledku poškodenia zrakového nervu). Pri vrodenej patológii sa v takmer každom prípade vyvíja atrofia zrakového nervu.
Termín je gréckeho pôvodu („mauros“ znamená „tmavý“) a je spojený so slepotou, ktorá sa môže vyskytnúť bez objektívnych patologických zmien. Osoba môže stratiť zrak na 10 minút alebo na celý život.
Prvá choroba opísaná nemeckým oftalmológom Theodorom Leberom v XIX storočí. Podľa štatistík táto choroba postihuje 1 osobu na 81 000 osôb.
Leberova vrodená amauróza je spôsobená smrťou fotosenzitívnych buniek v sietnici, ktoré nie sú schopné ďalšieho zotavenia.
Chybný gén RPE65 na prvom chromozóme spôsobuje smrť buniek v sietnici. Lekári označujú toto ochorenie za vážny variant retinitis pigmentosa.
Amauróza sa spravidla prenáša obsedantno-recesívnym spôsobom. Nastáva anomália a prejavuje sa v prípadoch, keď je mutačný gén prítomný v tele oboch rodičov.
Bunky pigmentového epitelu a fotoreceptory u novorodenca nie sú schopné sa rozdeliť, takže sa choroba vyvíja. Týka sa heterogénnej skupiny porúch, ktoré spôsobujú elimináciu šišiek a tyčiniek.
Slepota môže nastať z nasledujúcich dôvodov:
Hlavnou príčinou vrodenej choroby Lebera je nedostatok jasnej špecificity buniek a fotoreceptorov pigmentového epitelu.
Zvyčajne sa vyvíja s prechodnou stratou monokulárneho videnia, prednou ischemickou okulopatiou a fotosenzitívnou retinopatiou.
Prechodná monokulárna slepota sa prejavuje v jednom oku, teda aj v názve ochorenia. Trvanie neprítomnosti videnia je 3-5 sekúnd, niekedy sa toto obdobie zvyšuje na 5 minút.
Takáto epizodická slepota indikuje zlyhanie štruktúry karotických a oftalmických artérií. Táto porucha prispieva k tvorbe retinálnej ischémie.
Tento typ prechodnej amaurózy vzniká náhle. Pacient má čas zaznamenať pokles videnia, ktorý sa prejavuje ako fuzzy obraz vo forme škvŕn pred očami.
Okolité veci zrazu získajú nezvyčajnú farbu, ktorej dominuje žltá, zelená. Existuje pocit, že pozorovaný objekt sa nachádza za priesvitným plátnom.
Vízia sa môže rýchlo obnoviť alebo zmiznúť. Pri diagnostikovaní očnej buľvy sa môže brať do úvahy bledo sfarbená sietnica a zúženie arteriol. Niekedy je v ňom opuch sietnice a krvácanie.
Nebezpečná forma amaurózy, ktorá sa vyznačuje prekrytím lúmenu v karotických artériách.
Najčastejšie sa prejavuje vo forme:
Pri pohľade od špecialistu môžete vidieť krvnú stázu v žilách sietnice. S dlhým priebehom ochorenia sa v predných častiach očí objavujú nové patologické cievy.
Fotosenzitívna retinopatia sa objavuje, keď je vystavená jasnému svetlu, čo znižuje úroveň metabolizmu.
Na pozadí komplexnej psychickej traumy sa objavuje hysterická amauróza. Hysteria - jedna a faktory vzniku tohto ochorenia. Najčastejšie sa vyskytuje u ľudí so zvýšenou úrovňou vzrušivosti.
Tento typ slepoty je založený na spomalení vizuálneho vnímania, ku ktorému dochádza v mozgovej kôre. Zmeny v očiach sa nevyskytujú. Pacienti sa sťažujú na prudký pokles zrakovej ostrosti, môže sa objaviť skotóm, hemianopia.
Mnohí sa zaujímajú o otázku, čo je to amauróza a aké sú jej príznaky.
Najčastejšie sa pacient stretáva s nasledujúcimi príznakmi:
Keď dieťa dosiahne školský vek (8-9 rokov), na povrchu sietnice sa objavia pigmentové útvary vo forme vyrážky, ako je to pri rubeole. Vo veku 15 rokov sa zvyšuje riziko vzniku keratokonusu.
Okrem slepoty prispieva ochorenie k vzniku závažných neurologických, sluchových porúch. Tieto príznaky sa začínajú objavovať v ranom detstve av dospievaní dosahujú svoj vrcholný vývoj.
Rodičia môžu nezávisle diagnostikovať ochorenie u dieťaťa. To možno dosiahnuť niektorými zrejmými znakmi:
Všetky príznaky sa môžu cítiť v rovnakom čase, ale niekedy dieťa nevykazuje všetky znaky amaurózy, ale len niektoré z nich, ktoré ho obťažujú určitou periodicitou.
Diagnózu môže urobiť len kvalifikovaný lekár. Lekár pri diagnostike najčastejšie vykonáva tieto procedúry:
Mikroskopické vyšetrenie umožňuje oculistovi všimnúť si subretinálne inklúzie pozostávajúce z fotoreceptorov a makrofágov odmietnutých do vonkajšieho povrchu. Prítomnosť týchto inklúzií indikuje progresívne ochorenie.
Diferenciálna diagnostika sa vykonáva v prípade dominantnej atrofie zrakového nervu. V tomto prípade je prognóza vízie priaznivejšia.
Liečba, ktorú lekár predpisuje, priamo súvisí s príčinou ochorenia. V Leberovej prechodnej amauróze lekár predpíše túto liečbu:
Závažnejšie formy leber amaurózy nie sú prístupné lekárskej liečbe, rovnako ako všetky mutácie na genetickej úrovni. Najčastejšie sú týmto pacientom predpísané nosiť okuliare. Pacient je registrovaný u neurológa.
Najzávažnejšou formou tohto ochorenia je úplná slepota s atrofiou zrakového nervu a poškodením sietnice. Táto forma ochorenia už nie je vyliečená.
Pre prevenciu Leuberovej amaurózy:
Všetky tieto preventívne opatrenia pomáhajú len s hysterickou a prechodnou slepotou. Je možné predpovedať výskyt leber amaurózy u dieťaťa, ak sa rodičia podrobia genetickej analýze pri plánovaní tehotenstva.
Amaberus Leber môže byť sprevádzaný mentálnou retardáciou, epilepsiou, poruchou endokrinnej dysfunkcie.
http://o-glazah.ru/drugie/chto-takoe-amavroz-lebera.html