logo

V 10% prípadov je ochorenie diagnostikované v ranom detstve, takmer okamžite po narodení dieťaťa. Ďalších 80% patológie sa zistilo v prvom roku života dieťaťa. U iných detí sa choroba prejavuje neskôr, v škole alebo dospievaní. Glaukóm zvyčajne postihuje obe oči naraz, ale súčasne sa ukazuje, že zvýšenie vnútroočného tlaku je asymetrické.

dôvody

Najčastejšou príčinou vrodeného glaukómu je génová mutácia, ktorá sa nachádza v druhom chromozóme a je zodpovedná za tvorbu trabekuly.

V dôsledku génového defektu je narušená tvorba trabekulárnej sieťoviny počas prenatálneho vývoja plodu. V dôsledku toho sa dieťa narodí s nedostatočne rozvinutým uhlom prednej komory oka, čo vedie k zhoršeniu odtoku vodného humoru. To znamená zvýšenie vnútroočného tlaku.

Tvorba trabekulárneho systému môže byť narušená v dôsledku vplyvu škodlivých environmentálnych faktorov na plod. Rodičia zároveň neodhalia patologické gény, ktoré dieťa môže zdediť.

Možné príčiny vrodeného glaukómu:

  • infekčné ochorenia matky - mumps, toxoplazmóza, chrípka, rubeola;
  • endokrinné poruchy u tehotnej ženy - diabetes mellitus, patológia štítnej žľazy;
  • vplyv teratogénnych faktorov - fajčenie, užívanie alkoholu, liečba tetracyklínovými antibiotikami alebo inými toxickými liekmi;
  • nesprávna strava, nedostatok vitamínov alebo poranení počas tehotenstva;
  • ochorenia srdca a krvných ciev v budúcej matke, čo vedie k hypoxii (hladovanie kyslíkom) plodu.

Frekvencia vrodeného glauka je oveľa vyššia u detí, ktoré sa narodili z príbuzných manželstiev (napríklad medzi bratrancami).

príznaky

V 60% prípadov sa vrodený glaukóm u detí objaví bezprostredne po narodení. Novorodenec má zväčšenie veľkosti očnej gule dvakrát alebo viackrát. Tento jav sa tiež nazýva bupthalmum, hydroftalmický alebo kvapkavý. Kvôli tekutine nahromadenej vo vnútri oka sa stáva veľmi ťažko na dotyk.

Dieťa s buphalmolom má silnú dilatáciu žiakov. Predná komora jeho oka je príliš hlboká, čo je vysvetlené hromadením obrovského množstva humoru vo vnútri.

Vzhľadom na zvýšený vnútroočný tlak u novorodenca sa rohovka zakalí a vyvíja sa keratitída. Dieťa sa správa veľmi podráždene a bolestivo reaguje na jasné svetlo.

U mnohých detí sa choroba prejavuje neskôr, v priebehu niekoľkých mesiacov alebo dokonca rokov po narodení. Takýto glaukóm má spravidla pomaly progresívny priebeh, ktorý výrazne komplikuje jeho diagnózu. V dôsledku toho dieťa postupne stráca zrak.

Príznaky glaukómu u detí mladších ako jeden rok:

  • podráždenosť;
  • zlý spánok;
  • odmietnutie jesť a neochota hrať;
  • neznášanlivosť voči jasnému svetlu;
  • zvýšenie jednej alebo oboch očných buľiek naraz;
  • modrastý nádych skléry;
  • začervenanie očí;
  • slzenie očí;
  • nystagmus - chaotické pohyby očnej gule.

Staršie deti sa môžu sťažovať na výskyt muchy pred ich očami alebo na svetlé svitania okolo zdrojov svetla. Postupom času môžu zhoršiť periférne videnie, strabizmus, odchlípenie sietnice, atrofiu zrakového nervu.

V závislosti od príčiny, mechanizmu vývoja a času manifestácie sa rozlišuje niekoľko typov vrodeného glaukómu. Všimnite si, že priebeh a čas manifestácie ochorenia priamo závisí od stupňa zaostalosti trabekulárneho systému oka. Čím horšie to funguje, tým skôr sa patológia prejaví a tým bude ťažšie.

Vrodené primárne

Vyvinutý v dôsledku chyby genetického kódu. Toto ochorenie spravidla majú aj rodičia alebo blízki príbuzní dieťaťa. Patológia sa vyskytuje pri narodení alebo v prvých troch rokoch života dieťaťa.

Niekedy ochorenie vedie k zvýšeniu vnútroočného tlaku v prenatálnom období a spôsobuje rýchlu stratu zraku u novorodenca.

sekundárne

Príčinou sekundárneho glaukómu môžu byť poranenia pri narodení a zápalové očné ochorenia (uveitída, keratitída, iridocyklitída). Uhol prednej komory je v tomto prípade poškodený vonkajšími faktormi a nie genetickými poruchami. Choroba sa môže vyskytnúť v každom veku.

infantilné

Vyskytuje sa vo veku 3-10 rokov. Nezvyšuje očné bulvy. Má pomaly progresívny priebeh oligosymptomatického priebehu. Klinický obraz ochorenia sa spravidla podobá na glaukóm u dospelých.

mladistvý

Prvé príznaky patológie sa objavujú v dospievaní. Pacient môže pozorovať farebné kruhy okolo svetelných zdrojov. Môže ho trápiť aj bolesť hlavy, nepohodlie očí a iné nepríjemné príznaky. Všimnite si, že juvenilný glaukóm môže byť dlhodobo asymptomatický.

Ktorý lekár lieči glaukóm u detí?

Pediatrický oftalmológ sa zaoberá diagnostikou a liečbou patológie. Ak si dieťa vyžaduje chirurgický zákrok, vykonáva ho očný chirurg. Po chirurgickom zákroku zostáva dieťa dlhodobo pod lekárskym dohľadom.

diagnostika

Môžete podozrenie na ochorenie prítomnosťou charakteristických príznakov u dieťaťa. Na potvrdenie diagnózy je potrebné starostlivé vyšetrenie oftalmológom a ďalšie metódy vyšetrenia.

http://okulist.pro/bolezni-glaz/glaukoma/u-detej.html

Príčiny vrodeného glaukómu a metódy jeho liečby

Vrodený glaukóm je ochorenie orgánov videnia, je tiež nazývaný infantilný. Niekedy je dedičné, môže sa vyskytnúť u novorodencov s negatívnymi účinkami na plod.

Ako kongenitálny glaukóm

Existujú 3 poddruhy glaukómu:

  1. Jednoduchý vrodený glaukóm (hydroftalmický).
  2. Glaukóm, ktorý je kombinovaný s abnormálnymi stavmi vo vývoji oka.
  3. Glaukóm, ktorý je v kombinácii so systémovými vrodenými abnormalitami.

Lekári hovoria, že v ohromujúcom počte detí sa počiatočné príznaky tohto ochorenia začínajú objavovať vo veku 5-6 rokov.

dôvody

Hlavnou príčinou vzniku glaukómu je vrodený abnormálny stav, ktorý sa môže vyskytnúť pri rozvoji predného komorového uhla a drenážneho systému zrakových orgánov.

Takéto anomálie vytvárajú prekážky pre odtok tekutiny alebo ju robia veľmi obtiažnou, čo je sprevádzané takými následkami, ako je zvýšený vnútroočný tlak.

To môže nastať v dôsledku rôznych patologických stavov ženy počas pôrodu, najmä v prvom trimestri tehotenstva.

Je to z rôznych dôvodov. Patrí medzi ne:

  1. Predchádzajúce infekcie, ako napríklad rubeola osýpok, infekcia toxoplazmózou, chrípka a iné ochorenia.
  2. Otrava, ktorá tiež označuje alkohol.
  3. Ionizujúce žiarenie.

Príznaky ochorenia

Vrodený glaukóm vykazuje špecifické klinické symptómy, ktoré závisia od určitých vlastností očí u detí rôznych vekových kategórií.

Zvyčajne rozlišujeme nasledujúce príznaky ochorenia:

  1. Dieťa zvýšilo vnútroočný tlak.
  2. Vzniká fotofóbia a začína sa trhanie.
  3. Veľkosť očnej buľvy sa zväčšuje (keď dieťa má už pri narodení veľké oči), pričom k zvýšeniu dochádza rýchlo.
  4. Výskyt edému rohovky (vyzerá zatemnený).
  5. Veľkosť rohovky sa zväčšuje v priemere (toto je obzvlášť zreteľné v neskorších štádiách).

Jeho priemer dosahuje 20 mm, a možno ísť na tento obrázok. Zvyšuje šírku končatiny. Pozorované označenia:

  • reakcie z pupily sú pomalé;
  • zmeny ovplyvňujú hlavu optického nervu.

Vrodené poddruhy glaukómu môžu byť kombinované s vývojom patológií v iných systémoch tela, ako sú mikrocefália alebo srdcové ochorenia, poškodenie sluchu, katarakta atď.

Vo viac ako polovici prípadov sa vrodený glaukóm začína súčasne v dvoch očiach a väčšinou nie je zistený sťažnosťami pacienta. Výnimkami môžu byť len tie bolestivé stavy, ktoré boli spôsobené patológiou rohovky.

Ako choroba postupuje, môžu sa objaviť stafylomy alebo sklerálne slzy, možno pozorovať, že spojivky sa tiahnu a stenčujú. Často je možné konštatovať vývoj takýchto komplikácií ako katarakta.

Musím povedať, že na začiatku ochorenia ostáva oko oka počas vyšetrenia normálne. V neskoršom štádiu, alebo keď choroba začne postupovať, v dôsledku porušenia obehového systému, sa modifikuje hlava optického nervu.

Liečba vrodeného glaukómu

Liečba nemá žiadny zvláštny účinok. Preto sa používa ako doplnková liečba spolu s operáciou. Iba pomocou operačných metód je možné odstrániť tie prekážky, ktoré bránia odtoku vnútroočnej tekutiny a sú spôsobené patológiou drenážneho územia.

Operatívny spôsob liečby je založený na použití miotik, analógov prostaglandínových hormónov, ako aj beta-blokátorov a inhibítorov karboanhydrázy.

Používa sa pri liečbe vrodeného glaukómu a posilňujúcej alebo desenzibilizačnej terapie.

Chirurgická liečba je rozdelená do dvoch hlavných princípov:

  • liečba sa má predpísať čo najskôr;
  • účelom operácie je odstrániť patológiu.

Typ operácie sa volí na základe výsledkov gonioskopie. Tak, takmer všetky typy ochorenia sú klasifikované ako uzavretý uhol, hlavnou metódou používanou počas operácie je zlepšenie odtoku vnútroočnej tekutiny.

Ak sa v rohu prednej komory nachádza mezodermálne tkanivo, potom sa vytvorí goniotomia.

Podstatou tohto chirurgického zákroku je, že mezodermálne tkanivo je zničené pomocou špeciálneho nástroja. Lekári odporúčajú vykonávať podobné operácie v počiatočnom štádiu ochorenia, keď je vnútroočný tlak normálny alebo mierne zvýšený.

Keď už bolo zaznamenané neskoršie štádium vrodeného glaukómu, potom spolu s goniotomiou môže byť priradená goniopunktúra, ktorá umožní vytvorenie ďalšieho kanála pre subkonjunktiválnu filtráciu tekutiny.

Vo výnimočných prípadoch sa mezodermálne tkanivo odstráni trabekulotomiou. Ak už štádium choroby už zašlo ďaleko, potom sa uchýlia k operácii typu fistulizácie - sinusotrabeculoektómia.

V počiatočnom štádiu ochorenia sa vykonávajú operácie, ktoré sú zamerané na zníženie produkcie vnútroočnej tekutiny.

Liečba liekmi je tiež dôležitá pri liečbe tohto ochorenia, ktoré sa nazýva vrodený glaukóm, a hrá významnú úlohu. Ale bez chirurgického zákroku je nepravdepodobné, že by takáto liečba mala veľký účinok. Preto sa používajú v komplexe. Pri lekárskej metóde liečby môžu byť zahrnuté také techniky, ako sú:

  1. Zníženie vnútroočného tlaku pomocou komplexu antihypertenzív.
  2. Preventívne opatrenia na výskyt hrubého pooperačného zjazvenia.
  3. Použitie neurotrofických liekov na zachovanie a zlepšenie videnia.
  4. Lekári tiež používajú posilňujúcu terapiu.

Okrem toho dieťa dostáva funkčnú liečbu, ktorá je zameraná na odstránenie problému. Ide najmä o korekciu ametropie a metódy pleoptickej liečby, pretože u týchto detí s vrodeným glaukómom je často možné zaznamenať fenomén krátkozrakosti rôznych stupňov.

Ak je aspoň malé podozrenie na ochorenie, ako je vrodený glaukóm u detí, potom môžu byť zaregistrovaní v lekárni. V tomto prípade je potrebné ich raz za mesiac preskúmať. Merané parametre, ako napríklad:

  • vnútroočný tlak;
  • veľkosť končatiny;
  • priemer rohovky;
  • vizuálne funkcie.
http://o-glazah.ru/glaukoma/vrozhdennaya.html

Vrodený glaukóm, liečba

V prípade vrodeného glaukómu u dieťaťa, pri odbere anamnézy u matky, je potrebné zistiť, ako je dieťa v problémoch, či už dobre spí, berie prsia, často vypĺňa potravu. Je potrebné zistiť vplyv teratogénnych faktorov (vírusové ochorenia, poranenia, ionizujúce žiarenie, hyper- a hypovitaminóza, vrodené a dedičné faktory) na telo matky počas tehotenstva. Dieťa je určené zrakovou ostrosťou v súlade s vekom. Vyšetrenie sa vykonáva metódou bočného osvetlenia, preneseného svetla a vnútroočného tlaku sa stanoví palpáciou. Je potrebné vedieť, že starostlivé vyšetrenie stavu očí u novorodencov, dokonca aj bez špeciálnych očných prístrojov, môže správne diagnostikovať v 90% prípadov. Pomocou milimetrového pravítka aplikovaného správnym smerom k okrajom orbity sa meria veľkosť rohovky (9 mm u novorodencov, 10 mm u detí vo veku 1 roka a 11 mm u detí starších ako 3 roky). Ďalej sú identifikované skoré príznaky vrodeného glaukómu.

Symptómy vrodeného glaukómu

Včasné príznaky vrodeného glaukómu:
a) fotofóbia, blefarospazmus;
b) nepokojné správanie dieťaťa;
c) mierne zakalenie (otupenosť, opuch rohovky);
d) hlboká predná komora (nad 2 mm);
e) rozšírený žiak. Viac ako 2 mm s pomalou odozvou na svetlo.

Hlavným príznakom vrodeného glaukómu je kombinácia jedného z vyššie uvedených príznakov so zvýšeným vnútroočným tlakom.
Diagnóza je založená na pôvode, forme, dynamike procesu, stupni procesu, stupni kompenzácie.

Neskoré príznaky vrodeného glaukómu:
a) expanzia a mučivosť predných ciliárnych ciev v sklére ("hlava medúzy", "hlava kobry", príznak vyslanca);
b) natiahnutie celého predného segmentu oka;
c) výrazný opuch a zakalenie rohovky;
d) chvenie dúhovky (iridodón);
d) prevaha fenoménov atrofie hlavy optického nervu nad glaukomatóznym vykopávaním:
e) výskyt axiálnej myopie.

Diferenciálna diagnóza vrodeného glaukómu sa vykonáva z megalocornea - veľkej rohovky (neexistujú žiadne iné príznaky ochorenia) a parenchymálnej keratitídy. Pri poslednom uvedenom sa vyskytujú charakteristické zmeny v rohovke v neprítomnosti iných príznakov ochorenia.

Liečba vrodeného glaukómu

1. V prevencii slepoty pred vrodeným glaukómom, hlavnou úlohou je včasná detekcia a chirurgická liečba ochorenia u detí už v prvom roku života. Preto by mal pediatri akéhokoľvek profilu venovať pozornosť skorým príznakom vrodeného glaukómu.
2. Pri stanovení diagnózy vrodeného glaukómu
Prvá lekárska pomoc sa poskytuje formou okamžitého predpisovania konzervatívnej liečby (cholinomimetiká, sympatomimetiká, beta-blokátory a prostaglandíny).
3. Počas prvého mesiaca po diagnostike sa vykonáva chirurgická liečba. V počiatočných štádiách sa vykonáva goniotomia alebo goniopunktúra a v neskorších štádiách sa používajú kombinované operácie.
(trepanocyklogoniotomia s diatermokoaguláciou, penetračnou goniodiatriou, cyklodiatriou, cyklodialýzou). V prípade glaukómu komplikovaného angiomatózou sa používa iridenkleis alebo cyklotermokoagulácia.
V prípade glaukómu komplikovaného neurofibromatózou je indikovaná iridektómia.
4. Bez ohľadu na výsledok operácie sa liečba miotikom vykonáva dlho.
5. Všetci pacienti s glaukómom sa podrobujú nepretržitému lekárskemu vyšetreniu. Skúmajú sa aspoň raz za tri mesiace. Po operácii, okrem miotík, používajú činidlá, ktoré zlepšujú trofizmus oka a vykonávajú všeobecnú posilňujúcu liečbu.

http://zrenue.com/glaukoma/661-vrozhdennaja-glaukoma-lechenie.html

Vrodený glaukóm: liečba a príznaky u novorodencov

Vrodený glaukóm je ochorenie charakterizované zvýšením vnútroočného tlaku (IOP) u dieťaťa pred narodením alebo bezprostredne po ňom v dôsledku nedostatočného rozvoja štruktúr očnej buľvy. IOP je tlak, ktorý tekutina vo vnútri oka pôsobí na svoju proteínovú membránu. V dôsledku tohto tlaku je kruhový tvar očnej gule zachovaný, čo je nevyhnutné pre správnu činnosť vizuálneho analyzátora. Normálny vnútroočný tlak je v rozsahu 10 až 21 mm Hg. Art. Tento IOP sa udržiava udržiavaním prívodu a odtoku tekutiny vo vnútri oka na rovnakej úrovni. Ak sa prítok zvýši alebo sa zníži odtok vnútroočnej tekutiny, objaví sa glaukóm.

príčiny

Len u 10% detí je glaukóm spojený so zaťaženou dedičnosťou. Navyše, obaja rodičia môžu byť zdraví a netrpia týmto ochorením, ale sú nositeľmi patologického génu. Ak dieťa dostane patologický gén od jediného rodiča, stáva sa tiež nositeľom a môže ho odovzdať svojim deťom. Ak dieťa dostane patologický gén od oboch rodičov, vyvíja oftalmickú hypertenziu alebo glaukóm.

V podstate u 90% novorodencov sa zaťažené tehotenstvo matky stáva príčinou glaukómu. Rizikové faktory pre vrodený glaukóm sú:

  • osýpok, rubeola, chrípka, toxoplazmóza, ktorú žena počas tehotenstva utrpela (najmä v počiatočných štádiách);
  • účinky na plod ionizujúceho žiarenia, ťažké kovy, alkohol, nikotín;
  • nezrelosť.

Riziko vzniku vrodeného glaukómu je minimálne, ak:

  • tehotenstvo pokračovalo bez komplikácií a bez vystavenia škodlivým environmentálnym faktorom;
  • pôrod nastal najskôr 35 týždňov tehotenstva;
  • dedičnosť u dieťaťa nie je zaťažená.

Príznaky glaukómu u novorodencov

Choroba u dieťaťa sa dá predpokladať už v nemocnici, ale najčastejšie sa prvé príznaky objavujú vo veku jedného mesiaca. Preto je veľmi dôležité rutinné vyšetrenie dieťaťa odborníkom v jednom mesiaci a je veľmi nežiaduce ho odložiť.

Hlavné príznaky vrodeného glaukómu sú:

  • zvýšenie veľkosti rohovky (priehľadná predná časť oka);
  • dilatácia žiaka a zníženie jeho rýchlosti odozvy na jasné svetlo;
  • znížená ostrosť zraku;
  • zvýšený IOP;
  • sčervenanie oka, výskyt prasknutých krvných ciev;
  • výrazné slzenie.

Počas prvého mesiaca si rodičia môžu všimnúť, že oči dieťaťa sú väčšie ako oči ich rovesníkov. Iris, ktorá dáva farbu do očí, ide ďaleko za okraj viečka. Oči sú veľmi veľké, vytvára pocit, že nie sú úplne otvorené. Ľudia často hovoria, že „oči sú veľké ako tie, ktoré majú bábika“. Následne sa rohovka zakalí, dochádza k jej edému, je narušená priehľadnosť. Dieťa prestáva nasledovať oči objektov, opraviť pohľad, nepozná rodičov. Súčasne často dochádza k fotofóbii, dieťa sa neustále snaží stlačiť oči.

klasifikácia

Očná hypertenzia u novorodencov sa môže klasifikovať v závislosti od štádia vývoja procesu. Sú teda 4 fázy:

  1. Počiatočná fáza, pri ktorej nie je zhoršené videnie dojčaťa a zodpovedá veku, ale oko je mierne zväčšené.
  2. Vyvinuté štádium, keď dochádza k výraznému zvýšeniu veľkosti očnej buľvy a zníženiu zraku o polovicu v dôsledku zapojenia sa do patologického procesu zrakového nervu.
  3. Vzdialená etapa, pri ktorej nerv má úplné poškodenie a dieťa rozlišuje iba svetlo a tieň.
  4. Terminálny stav, charakterizovaný úplnou slepotou a funkčnou smrťou očnej buľvy.

Okrem toho je izolovaný sekundárny glaukóm novorodencov, keď je zvýšenie IOP spojené s inými ochoreniami. Napríklad pri niektorých vrodených syndrómoch u dieťaťa môže byť iris čiastočne alebo úplne neprítomný. To vedie k porušeniu odtoku tekutiny z oka a rozvoju oftalmickej hypertenzie.

Diagnóza ochorenia

Skúsený oftalmológ môže navrhnúť prítomnosť glaukómu už pri prvom vyšetrení dieťaťa a po užití histórie matky. Ak dôjde k výraznému nárastu očných viečok novorodenca, ich asymetrii, závažnému podráždeniu očí, fotofóbii, potom je dieťa podrobené ďalšiemu hĺbkovému vyšetreniu v nemocnici.

Problémy s meraním vnútroočného tlaku u detí súvisia s ich nepokojným správaním. Meranie môže byť vykonané dvoma typmi očných tonometrov - bezkontaktným a Maklakovovým tonometrom. Ako skríningová metóda sa môže použiť bezkontaktný tonometer. Výsledok merania tlaku sa nepovažuje za presný, ale tonometer bude vykazovať asymetriu tlaku v oboch očiach.

Ďalšou metódou výskumu je skúmanie fundusu. Očný lekár na špeciálnom prístroji skúma vnútorné štruktúry oka, vrátane zrakového nervu. Ak je poškodený zrakový nerv, môže to byť nepriamy znak vývoja glaukómu.

Liečba vrodeného glaukómu

Liečba ochorenia je iba chirurgická. Konzervatívna terapia môže byť použitá ako pomocná metóda v období pred a medzi operáciami. Moderné metódy liečby glaukómu u novorodencov sú rozdelené na laser a „nôž“. Podstatou operácie je vytvorenie cesty pre odtok vnútroočnej tekutiny z oka. Môže to byť vytvorenie úplne novej cesty, tzv. Drenáže, alebo excízia vrodených membrán, ktoré zabraňujú prirodzenému odtoku. Keďže detské oči rastú veľmi rýchlo, môže to viesť k niekoľkým operáciám na zvýšenie priemeru odtoku.

Konzervatívna liečba spočíva v použití antihypertenzných kvapiek (znižujúcich tlak), činidiel ovplyvňujúcich zrakový nerv a posilňujúcich liečiv. Hypotenzívne kvapky sa predpisujú na dočasné zníženie tlaku v oku, aby sa zabránilo poškodeniu zrakového nervu. Znižujú tvorbu vnútroočnej tekutiny, čo znižuje hypertenziu v oku. Pred chirurgickým zákrokom sa používajú neurotrofické lieky. Takéto liečivá sa používajú vo forme injekcií pre očné buľvy v oblasti výstupu zrakového nervu. Lieky ovplyvňujú nervové bunky, aktivujú ich a chránia ich pred vystavením vysokému tlaku.

Po operácii je potrebné vykonať funkčnú liečbu dieťaťa, tj korekciu zrakového postihnutia. U detí s vrodeným glaukómom sa často vyvinie krátkozrakosť. Odborník po stanovení zrakovej ostrosti priradí korekciu okuliarov, ktorá je ukázaná deťom od jedného roka. Ak má dieťa strabizmus na pozadí glaukómu, predpíše sa pleoptická liečba - použitie špeciálnych ventilov na šilhanie alebo zdravé oko.

prevencia

Prevencia vrodeného glaukómu spočíva v prevencii vzniku tehotenských komplikácií a predčasného tehotenstva. Počas tehotenského plánovania musia obaja rodičia podstúpiť genetickú štúdiu na zistenie prítomnosti génov zodpovedných za rozvoj glaukómu. Táto štúdia je obzvlášť dôležitá pre rodičov, ktorí už majú deti s oftalmickou hypertenziou.

Počas tehotenstva by ste sa mali vyhnúť ženám s vírusmi osýpok, rubeoly a chrípky. Počas plánovania by sa mal testovať krvný test na imunitu a ak je to potrebné, preočkovať tieto choroby. Pre prevenciu tehotných žien s toxoplazmózou, vyhnúť sa kontaktu s výkalmi domácich zvierat, jesť iba mäso a mlieko, ktoré bolo tepelne ošetrené.

Najdôležitejšou vecou pri prevencii vrodeného glaukómu je prevencia predčasného tehotenstva. Žena by sa mala striktne riadiť pokynmi lekára, ak je to potrebné, vziať hormóny, podstúpiť ultrazvukové vyšetrenie vo všetkých skríningových obdobiach. Ak podľa výsledkov ultrazvuku existuje možnosť predčasného pôrodu, pesar je predpísaný žene menovaním gynekológa.

video

Pozrite si krátke video o symptómoch a liečbe vrodeného glaukómu.

http://glazalik.ru/detskoe-zrenie/bolezni-detskih-glaz/vrozhdennaya-glaukoma/

Čo je vrodený glaukóm?

Vrodený glaukóm je ochorenie, pri ktorom je vnútroočný tlak zvýšený v dôsledku určitých dedičných a vrodených porúch odtoku vnútroočnej tekutiny v štruktúre oka. V súčasnosti je patológia pomerne zriedkavá - 1 prípad na 10 tisíc detí.

Vrodený glaukóm je zriedkavá patológia.

Obe oči sú zvyčajne postihnuté naraz, častejšie (v 65% prípadov) sú postihnutí chlapci. Patológia štruktúr oka u dieťaťa je tvorená v 7-8 mesiacoch tehotenstva matky, potom produkcia vnútroočnej tekutiny začína u plodu.

Podľa ICD-10 kódu je kód choroby Q15.0. Glaukóm sa môže objaviť v akomkoľvek veku, najmä u starších pacientov. Takže v priebehu 45 rokov sa to deje v 0,1% populácie, za 60 rokov - v 1,5% a po 75 rokoch sa vyskytuje u 3% ľudí. Zvýšená pozornosť patológii sa vysvetľuje tým, že je jednou z hlavných príčin slepoty. Zvýšený vnútroočný tlak (IOP) u dieťaťa v 10% prípadov je diagnostikovaný pri narodení, v prvých mesiacoch života až do jedného roka - v 80% prípadov, zvyšok - v priebehu niekoľkých rokov.

Ak je registrovaný v prvých 3 rokoch života, je považovaný za vrodený, od 3 rokov do 10 rokov - oneskorený u dojčiat a u detí od 11 rokov sa choroba nazýva juvenilná. Slovo "glaukóm" v gréčtine znamená "azúrový", "svetlomodrý". Tento názov vznikol z toho dôvodu, že v štádiu akútneho záchvatu má postihnutý dilatovaný žiak zeleno-modrú farbu. Patológia sa tiež nazýva zelený katarakta.

Glaukóm je skupina očných ochorení (asi 60), ktoré majú spoločné znaky:

  1. Úroveň IOP sa neustále alebo periodicky zvyšuje.
  2. Poškodenie vlákien optického nervu sa nevyhnutne uskutočňuje špeciálnym spôsobom (glaukomatózna optická neuropatia, ktorá vedie k atrofii zrakového nervu).
  3. Porušenie vizuálnych funkcií.

Táto patológia postihuje 3% svetovej populácie.

Podstata patológie

Predstavme si, aké procesy sú v oku pre glaukóm, povedzme si stručne o anatómii samotného oka. Má 2 kamery - predné a zadné, ktoré komunikujú cez pupilárny otvor. Obe dutiny obsahujú VGZH - vnútroočnú tekutinu. Je produkovaný ciliárnym (ciliárnym) telom, ktoré vyzerá ako zahusťovanie cievneho traktu strednej membrány očnej buľvy. Jeho funkciou je produkovať túto tekutinu. VGZH, produkovaný ciliárnym telesom, sa akumuluje v priestore zadnej komory, odkiaľ neustále cirkuluje cez pupilárny otvor do prednej komory oka, čím sa živá šošovka umyje - kryštalická šošovka. Podobne sa pohybuje 95% kvapaliny.

Okrem toho je zadná komora permeovaná škoricovými väzmi, ktoré spájajú šošovku s ciliárnym telesom. Tiež fixujú šošovku, držia ju od subluxácií a obmedzujú jej pohyblivosť. Natiahnutie alebo zoslabenie týchto väzov môže spôsobiť slzy šošovky a následne zhoršenie vizuálnej jasnosti.

Predná kamera je väčšia, najhlbšia časť sa nachádza v strede. Hĺbka tejto časti dosahuje 3,5 mm, smerom k okrajom kapsuly sa zužuje a končí uhlom medzi zadným povrchom rohovky a prednou časťou dúhovky. Za ním začína zadná komora oka, ktorá spočíva na sklovcovom tele. Vnútroočná tekutina cirkuluje medzi komorami, pričom medzi nimi udržuje konštantnú rovnováhu. Potom z prednej komory prúdi do žilovej dutiny. Zloženie tejto tekutiny je identické s krvnou plazmou a je bežným zdrojom výživy pre očné buľvy, pozostáva z rôznych živín.

V prípade glaukómu s uzavretým uhlom spôsobuje zvýšenie IOP silnú bolesť očí.

Okrem toho tiež berie do úvahy všetky produkty metabolizmu a rozpadu, ktoré vznikajú ako dôsledok vitálnej aktivity očných štruktúr, ktoré ich privádzajú do žilového sínusu a ďalej do krvného obehu. Rôzne prekážky pre odtok tekutiny spôsobujú jeho akumuláciu, ktorá začína stláčať na stenách, zatiaľ čo IOP stúpa, čo vysvetľuje mechanizmus nástupu ataku glaukómu.

Samotný drenážny systém sa skladá z trabekulárneho aparátu, Schlemmovho kanála a vylučovacích kanálikov, ktoré sa nazývajú kolektory, ktoré vedú tekutinu do žíl sklerózy. Celý systém drenáže je lokalizovaný v CPC - uhol prednej komory oka, miesto prechodu alebo spojenie rohovky a skléry. Sklera je nepriehľadná časť vonkajšej očnej membrány. Samotný trabekulárny aparát sa skladá zo série dosiek, ktoré sa samočinne filtrujú a neustále kmitajú, pričom VGZH smerujú len v jednom smere - od prednej komory po žilový sínus. Ak prestanú fungovať, elastické vlákna strácajú svoju pružnosť a hrubosť. V závislosti od prekážok pri odtoku vnútroočnej tekutiny sa rozlišujú uhlové uzávery a glaukóm s otvoreným uhlom. Pri glaukóme s uzavretým uhlom spôsobuje zvýšenie IOP silnú bolesť v očiach a neexistuje žiadna bolesť s otvoreným uhlom komory.

Typy glaukómu

Existujú 3 typy glaukómu: vrodené, primárne a sekundárne. V prvom prípade je patológia diagnostikovaná, keď je vrodený defekt prednej komory oka (CPD), ak nie je exprimovaný, príznaky zvýšenia IOP sa nemusia vyvíjať po dlhú dobu. Primárny glaukóm je charakterizovaný neprítomnosťou organických očných lézií, alebo sú menšie, ale IOP je zvýšený. Sekundárne sa vyvíja v dôsledku iných chorôb, sú nezávislé a nemajú žiadny vzťah k glaukómu.

Vrodený glaukóm a jeho typy

Vrodený glaukóm je v 10% prípadov prenášaný autozomálne recesívnym typom, t.j. obaja rodičia musia mať zmenený gén. Ďalších 90% sú sporadické prípady. S touto patológiou je narušený systém odtoku očnej tekutiny. Diagnostika môže byť úspešná aj v prvom roku života dieťaťa, ak príbuzní budú venovať pozornosť zmenenej stmavenej rohovke alebo zväčšeniu očí dieťaťa viac ako obvykle.

Pri tejto patológii dochádza k dysgenéze predného očného uhla a zhoršenému odtoku očnej tekutiny. Vrodená forma má tiež 3 formy: jednoduchá vrodená alebo hydroftalmická, glaukóm v kombinácii s malformáciami oka, glaukóm v kombinácii so zlomom iných orgánov. Môže byť primárny, sekundárny a zmiešaný. Vrodený glaukóm je dedičný v 10% prípadov a prenatálny v 85%. Patológia je rozdelená na uzavretý a otvorený uhol (v 85% prípadov), všetky vrodené patria do uzavretého uhla.

Vrodený glaukóm zaberá 0,1% všetkých očných patológií, v 3-7% spôsobuje stratu zraku.

Príčiny ochorenia

Intrauterinálny glaukóm sa môže vyskytnúť, ak nepriaznivé faktory ovplyvňujú plod počas embryonálneho obdobia: t

  • matka mala počas tehotenstva infekciu - rubeola osýpok, toxoplazmóza, syfilis, parotitída;
  • vírusové ochorenia, ako je chrípka;
  • endokrinné patológie - diabetes mellitus, tyreotoxikóza;
  • hypovitaminóza;
  • drogy, fajčenie, užívanie tehotných liehovín;
  • užívanie účinných liekov počas tehotenstva;
  • prítomnosť budúcej matky hypertenzie;
  • hypodynamia ženy pri pôrode a v dôsledku toho hypoxia plodu.

Prispievajúcimi faktormi sú príbuzenské manželstvá (medzi bratrancami a bratmi), žiarením a alkoholizmom. Kombináciou týchto katalyzátorov je CPC uzavretá mezodermálnym tkanivom, ktoré existovalo aj v embryonálnom období a muselo byť absorbované do rodov. Z nejakého dôvodu zostala a zatvorila uhol prednej komory detského oka. Rovnaké tkanivo blokuje drenážny systém: Schlemmov kanál, trabekula. Všetky tieto štruktúry by mali zabezpečiť normálny tok vnútroočnej tekutiny, ale to sa nestane, vrodený glaukóm sa vyvíja.

Menej často dochádza k narušeniu odtoku v dôsledku vrodeného nepravidelného pripojenia dúhovky alebo prítomnosti intrasclerálnych zmien, môže sa vyskytnúť kombinácia anomálií. Celý mechanizmus vzniku ataku glaukómu je podobný ako u dospelých, ale je tu znak. Vzhľadom k nedokončenému vývoju očného systému, ktorý je ukončený o 11 rokov, rohovka a sklera sa zvyšujú v pružnosti, ktorá najprv spôsobuje zvýšenie očných buliev a potom rednutie a prasknutie rohovky. To všetko spôsobuje zakalenie. Okrem toho je nutne ovplyvnený zrakový nerv a zhoršené videnie. Glaukóm je teda považovaný za multifaktoriálnu chorobu, ktorej výskyt je nevyhnutný, t. kombináciu viacerých dôvodov.

  1. Primárny kongenitálny glaukóm (PVH). Táto forma glaukómu má vždy dedičné korene, rodinní príslušníci dieťaťa budú mať určite prípady ochorenia.
  2. Sekundárny vrodený glaukóm (VVG). Spôsobuje to poranenie pri narodení, rôzne zápaly očného systému: keratitída, iridocyklitída, uveitída, fibroplázia (anomálna proliferácia spojivového tkaniva pod šošovkou), retinoblastóm (rakovina očí), xanthogranuloma (benígny nádor, ktorý neskôr spontánne regresie očí). Tieto patológie sa vyznačujú tým, že štruktúra CPC je poškodená a je narušený odtok tekutiny do sínusov. Samotná tvorba tekutiny sa nemení, je to normálne, čo ďalej prispieva k zvýšeniu IOP, bolesť je nevyhnutným symptómom.
  3. Kombinovaná forma (SVG) sa podobá primárnej forme, má tiež nedostatočný vývoj uhla očnej komory, trabekuly, ale to je spojené s poklesom veľkosti rohovky, anhydritu, Marfanovej choroby (Marfanova triáda zahŕňa kostnú kostrovú patológiu - predĺženie kostí, hypermobilitu kĺbov, patológiu zraku a CAS), Markezaniho syndróm (triáda - krátky vzrast, krátky krk a trup, krátkozrakosť, zmenšenie veľkosti šošovky, jej subluxácia, zhoršená konvergencia očí) - druhý klinický typ B.

Symptomatické prejavy

Symptómy vrodeného glaukómu sa dajú zistiť u novorodencov v 60% prípadov príznakov hovädzieho oka (buphthalm) alebo kvapky oka (hydrophthalmus). Rohovka na oboch stranách a očná guľa sú zväčšené, IOP zvýšené. Očné tkanivo u dieťaťa je roztiahnuteľné, preto choroba postihuje všetky štruktúry zrakového orgánu.

Vrodený glaukóm u dieťaťa sa môže prejavovať príznakmi edému oka (gidroftaalm)

V ostatných prípadoch je prietok neviditeľný. Rozmarnosť dieťaťa, jeho úzkosť, strata chuti do jedla, odmietnutie prsníka a zlý spánok môžu byť alarmujúce. Deti sa snažia vyhnúť jasnému svetlu (fotofóbii), v ktorom majú slzu a v dôsledku toho dochádza k blefarospazmu. Zníženie zraku u malých detí nie je možné identifikovať, pretože vývoj zraku a mozgu postupuje postupne, dieťa v 2 mesiacoch len sotva rozlišuje siluety a neskôr môže byť odhalená krátkozrakosť. Ale zvýšenie IOP vedie aj u malých detí k zvýšeniu očnej buľvy, jej strečing, pretože to, čo oči vyzerajú veľké a expresívne. Nárast očnej buľvy postupuje rýchlo. K zakaleniu a opuchu rohovky je pridané natiahnutie skléry, zatiaľ čo sa stenčujú a stávajú sa modrými v dôsledku prenosu cievovky.

Predná komora sa prehlbuje, kryštalická šošovka má normálnu veľkosť, ale sploštená komora ju presúva späť. Ak sú jeho ciliárne väzy roztrhnuté, môže sa vykĺbiť. V neskorších štádiách ochorenia sa zakalí a vyvíja sa šedý zákal. V neskorších štádiách skléry je schopný zlomiť, spojivka sa stáva tenšou a napnutou, môže sa vyvinúť šedý zákal. Okrem toho majú deti pomalšiu reakciu žiaka, jeho pomalú reakciu na svetlo, zmenu v hlave zrakového nervu a jeho dystrofiu, dojem (výkop), hoci v počiatočných štádiách je fundus oka normálny. S normalizáciou IOP u novorodencov regresia depresie disku.

Zvyčajne primárny glaukóm postihuje obe oči, ale začína jedným.

Primárny glaukóm začína jedným okom.

Zrakové funkcie sa postupne znižujú, je ovplyvnená sietnica, stáva sa tenšou a môže sa odlupovať, čo spôsobuje slepotu. Zvýšený IOP sa stáva trvalým a trvalým. Vrodený glaukóm je často kombinovaný s inými defektmi orgánov a systémov: mikrocefáliou, srdcovými defektmi, hluchotou, phacomatózou (pigmentované vrodené škvrny na koži alebo sietnici oka), aniridiou (neprítomnosť dúhovky), mikrokorouou, katarakta. Nedostatok liečby IOP vedie k oneskorenému vývoju dieťaťa fyzicky a emocionálne.

Diagnostické opatrenia

S jednoduchým vyšetrením priťahuje pozornosť na rozširovanie žiakov, zakalenie rohovky, nárast očných buľiev - to je u malých detí. Meranie IOP u novorodencov sa vykonáva v tonometri počas spánku, v prípade potreby v celkovej anestézii: asymetria medzi očami je viac ako 2 mm Hg. Art. je známkou patológie - táto metóda sa nazýva tonometria.

Od rodičov sa odoberá podrobná anamnéza priebehu tehotenstva, prítomnosť dedičnej patológie, intoxikácie a infekcie počas tehotenstva. Dieťa je vyšetrené fundusom, aby sa určil stav rohovky, prednej a zadnej komory oka. Skúmajú sa pod mikroskopom so štrbinovou lampou (biomikroskopia). Na identifikáciu lomu oka je priradená skiaskopia. Štúdia pod mikroskopom. Po medicínskej expanzii je zornica určená stavom zrakového nervu - oftalmoskopiou. Merajú uhol oka medzi dúhovkou a rohovkou, čo je štúdia nazývaná gonioskopia. Na určenie stupňa poškodenia zrakového nervu sa testujú zorné polia - perimetria, tiež určuje hrúbku rohovky, jej riedenie, hĺbka kamery, stupeň poškodenia oka a pomáha pri výbere taktiky liečby. Ultrazvuk poskytuje úplný opis očného tkaniva, robí rôzne merania, určuje priehľadnosť rohovky, šošovky.

Uzi určuje zdravotný stav oka

Tonografia meria odtok vlhkosti vo vnútri oka s definíciou IOP.

Ako liečiť ochorenie

Všetko závisí od závažnosti ochorenia. Pri miernej závažnosti môže lekár začať predpísaním očných kvapiek na zníženie IOP, ale jedna taká metóda je neúčinná. Používa sa v prítomnosti kontraindikácií pre operáciu a iné vrodené abnormality.

Najspoľahlivejšia a opodstatnená chirurgická metóda liečby, pretože len on môže odstrániť štrukturálne defekty drenážneho systému. Hlavné metódy: trabekulotomia, trabekulektómia, ich kombinácia, goniotomia. Všetky operácie prenikajú. Každá vykonaná operácia sleduje jeden cieľ: odstrániť prekážku v ceste odtoku vnútroočnej tekutiny alebo vytvoriť novú umelú dráhu.

  1. Trabekulotomiya. Aplikujte so silnými zakaleniami rohovky - trabekula sa rozrezáva cez incíziu skléry.
  2. Trabekulektomie. Prostredníctvom incízie v sklére sa odstráni časť trabekuly, ktorá vytvára cestu pre odtok tekutiny pod spojivkou, pretože sa tým znižuje IOP.
  3. Goniotomiya. Vedené v počiatočných štádiách liečby. Trabekula sa prerezáva cez rohovku, účinnosť operácie v tomto prípade je 85%. Všetky chirurgické zákroky u detí vyžadujú použitie anestézie.

Pri včasnej liečbe sú liečebné metódy účinné v 75% prípadov. Ak dôjde k neskorej výzve, účinok operácie nepresiahne 20%. Pred a po zákroku sa uskutočňuje konzervatívna liečba zameraná na zlepšenie trofického tkaniva oka, aby sa zabránilo vzniku hrubých jaziev po operácii. Použité vitamíny a vazodilatačné lieky, diuretiká, desenzibilizačné činidlá, posilňujúce lieky.

Na zlepšenie odtoku MHP sa používajú miotiká: Pilokarpín, Timolol, Epiprin, Travatan atď.

Pilokarpín pomáha zlepšovať odtok vysokého krvného tlaku

Inhibítory karboanhydrázy (Acetazolamid, Diacarb, Brinzolamide, Stillavit, Floksal) sa používajú na zosvetlenie rohovky pred operáciou.

Floksal pomáha odľahčiť rohovku pred operáciou

Majú tendenciu znižovať IOP (ako diuretikum, Diacarb je veľmi slabý). Súčasťou komplexu je aj funkčná liečba: korekcia ametropie (krátkozrakosť alebo ďalekozrakosť s okuliarmi, kontaktná metóda alebo chirurgický zákrok), pleoptická liečba - amblyopia je liečená penalizáciou, lepením, okuliarmi, šošovkami atď.

Dispenzárne pozorovanie

Po operácii sa deti vyšetrujú za mesiac, potom ich lekár pozná na celý život, považujú sa za rizikovú skupinu pre možnú progresiu ochorenia a zvýšenie IOP. Každý mesiac by mali byť vyšetrené lekárom s meraním IOP, priemer rohovky (jej zvýšenie je znakom destabilizácie procesu), ak je to možné, je potrebné určiť vizuálnu funkciu. Keď sú oči buphthalmum veľmi náchylné na poranenie.

Glaukóm nie je úplne vyliečený, vyžaduje nepretržité monitorovanie lekárom.

Polovica pacientov má poruchu zraku v dôsledku poškodenia zrakového nervu, jaziev rohovky, opacity šošoviek alebo subluxácií. Glaukóm sa nedá úplne vyliečiť, ale vždy sa dá kontrolovať. Musíte pochopiť, že liečba pre ňu je pre život.

http://zrenie.online/glaukoma/vrozhdennaya.html

Vrodený glaukóm: príčiny, príznaky a liečba

Glaukóm je veľmi závažné ochorenie, charakterizované akútnym záchvatom a nazelenalým nádychom oka oka. Nazýva sa tiež zelený šedý zákal. Neexistuje ešte úplný zoznam presných príznakov glaukómu v našej dobe, pretože vždy existujú nezhody a zbiehajú sa s mnohými ďalšími chorobami.

Najčastejšie je ochorenie dedičné a kvôli zrakovému poškodeniu. U detí je bežné, že glaukóm zvyšuje a poškodzuje oči, čo vedie k letargii, fotofóbii a krátkozrakosti. Diagnóza sa najlepšie vykonáva počas tehotenstva, najmä geneticky lokalizovaný na chorobu ľudí.

Liečba je bohužiaľ len chirurgická a mala by byť vykonaná čo najskôr, aby nedošlo k horším následkom. V tomto článku sa budeme zaoberať vrodeným glaukómom, jeho typmi, symptómami, vývojovou patológiou a metódami liečby.

Vrodený glaukóm

Príčiny tejto patológie sú buď genetický faktor alebo škodlivé účinky na vyvíjajúci sa plod.

Podľa epidemiologických štatistík sú u viac ako polovice detí zaznamenané počiatočné prejavy zvýšeného syndrómu vnútroočného tlaku a diagnostikované pred dosiahnutím veku 5 rokov.

Primárny vrodený glaukóm je veľmi zriedkavá patológia (1: 10 000), ale je častejšia ako iné vrodené glaukómy. Týka sa najmä chlapcov (65%). V 90% prípadov sa ochorenie vyskytuje spontánne, v 10% - dedičnej predispozícii.

Vrodený glaukóm (tiež nazývaný infantilný) môže byť dedičný alebo sa môže vyskytnúť v dôsledku expozície rôznych nežiaducich faktorov plodu.

Vrodený glaukóm je ochorenie, pri ktorom sa zvyšuje vnútroočný tlak v dôsledku dedičných alebo vrodených abnormalít v štruktúrach oka, cez ktoré normálne prúdi vnútroočná tekutina.

Normálne vnútroočná tekutina poskytuje metabolické procesy a udržiava potrebný tlak vo vnútri oka.

Je tvorená filtráciou krvi z kapilár ciliárneho telesa, časti cievnatky, ktorá sa tiež podieľa na zmene tvaru šošovky, a prúdi z väčšej časti cez komplexný systém kanálov umiestnených v rohu prednej komory. Týmto spôsobom sa udržiava stabilita a regulácia vnútroočného tlaku.

Predný komorový uhol je ohraničený dúhovkou, ciliárnym telesom a rohovkou. Systém kanálov je reprezentovaný tzv. Trabekulárnou sieťou, systémom najtenších membrán rôznych veľkostí filtrujúcich vnútroočnú tekutinu.

Vrodený glaukóm je závažné ochorenie oka u novorodencov, čo je hlavnou príčinou slepoty u detí. Zdá sa, že je to kvôli abnormálnemu zvýšeniu vnútroočného tlaku počas gravidity u plodu av niektorých prípadoch sprevádza glaukóm rôzne anomálie vývoja dieťaťa.

V niektorých prípadoch je glaukóm pozorovaný bezprostredne po narodení dieťaťa, ale najčastejšie je táto patológia zistená počas prvého roka života, pretože len niekoľko týždňov po narodení dieťa začína ovládať prístroj na videnie a predtým je veľmi ťažké pozorovať zrakové poškodenie.

primárny

Často je dedičná. Príznaky ochorenia možno nájsť u príbuzných chorého dieťaťa.

Výskyt vrodeného primárneho glaukómu je spôsobený skutočnosťou, že kvôli rôznym problémom počas tehotenstva (rôzne infekčné ochorenia, nedostatok vitamínov, mechanické poranenia, alkoholizmus, drogová závislosť a iné) zostávajú niektoré tkanivá, ktoré musia byť vyriešené v prenatálnom období,

Menej časté sú vrodené anomálie, ako je fúzia alebo úplná neprítomnosť heliem kanála, proliferácia krvných ciev v prednom komorovom uhle.

sekundárne

Táto forma je už spojená s niektorými chorobami alebo zraneniami, ktoré sa priamo preniesli do oka v prenatálnom období:

  • zápal rohovky, t.j. keratitída,
  • s vredom rohovky,
  • zápal dúhovky a riasnatého telesa alebo iridocyklitídy,
  • poranenie oka ako súčasť poranenia pri pôrode - za týchto podmienok sa odtok vnútroočnej tekutiny zhoršuje v dôsledku poškodenia normálnej štruktúry predného komorového uhla.

V dôsledku týchto zmien je narušený odtok vnútroočnej tekutiny z oka, zatiaľ čo produkcia tekutiny zostáva rovnaká, v dôsledku čoho sa zvyšuje vnútroočný tlak, začínajú sa znižovať funkcie oka (zraková ostrosť, periférne zorné pole), dochádza k bolesti.

Klasifikácia vrodeného glaukómu

  1. hydrophthalmos alebo jednoduchá vrodená forma;
  2. glaukóm v kombinácii s určitými abnormalitami vo vývoji vizuálneho systému;
  3. vrodený glaukóm ako súčasť alebo prvok bežnejšej systémovej vrodenej patológie.
  • Skutočný vrodený glaukóm sa vyskytuje v 40% prípadov a zvýšenie vnútroočného tlaku (IOP) začína už v utero.
  • Infantilný glaukóm je zistený v 55% prípadov a diagnostikovaný v prvých 3 dňoch života.
  • Juvenilný glaukóm je najvzácnejší typ primárneho vrodeného glaukómu. Zvýšený IOP možno zistiť vo veku od 3 dní do 16 rokov.

Tieto zmeny sa môžu zamieňať za primárny glaukóm s otvoreným uhlom. Ak patologický nález gonioskopie nemusí byť, ale v niektorých prípadoch existujú znaky goniodisgenézy.

Etiológia ochorenia

Pri výskyte vrodeného glaukómu v 80% prípadov zohráva hlavnú úlohu dedičný faktor s transmisiou hlavne autozomálne recesívnym spôsobom. V tomto prípade je patológia často kombinovanej povahy (anomálie sú pozorované ako v očnej guli, tak v jednotlivých orgánoch a systémoch).

V niektorých prípadoch je vývoj ochorenia spôsobený vplyvom rôznych nepriaznivých faktorov na plod v období jeho prenatálneho vývoja. Negatívnu úlohu tu zohrávajú rubeola osýpok, toxoplazmóza, vírusové ochorenia, endokrinné poruchy, ionizujúce žiarenie, hypo- a avitaminóza.

patogenézy

Patogenéza vrodeného glaukómu je rôznorodá, ale základom pre zvýšenie IOP je zaostalosť alebo abnormálny vývoj drenážneho systému oka.

Najčastejšie príčiny blokovania oblasti trabekuly a Schlemmovho kanála sú neabsorbované embryonálne mezodermálne tkanivo, slabá diferenciácia uhlových štruktúr, predné pripojenie koreňa dúhovky a kombinácia rôznych anomálií.

Porucha komorovej vody pri vrodenom glaukóme je spojená s vrodeným znakom štruktúry predného komorového uhla a nie je spojená s inými okulárnymi abnormalitami. To narúša odtok tekutiny z oka.

Príčiny sú pripojenie dúhovky priamo na povrch trabekuly alebo fúzia embryonálneho tkaniva trabekuly, cez ktorú musí prúdiť vnútroočná tekutina.

dôvody


Priama príčina vrodeného glaukómu je zvyčajne anomálny vývoj predného komorového uhla alebo defekty pri tvorbe drenážneho systému.

Na druhej strane takéto odchýlky od normálneho vývoja môžu byť spôsobené (zvyčajne v skorých štádiách tehotenstva) nasledujúcimi faktormi:

  1. vírusová infekcia (rubeola, chrípka atď.);
  2. intoxikácie;
  3. alkoholizmus;
  4. radiačného poškodenia.

Choroba je založená na vrodených anomáliách vývoja uhla prednej komory a drenážneho systému oka, ktoré bránia alebo podstatne bránia vnútroočnej tekutine, čo vedie k zvýšeniu vnútroočného tlaku.

Príčiny tejto anomálie sú rôzne patologické stavy ženy, najmä v prvých mesiacoch tehotenstva. Sú spôsobené rôznymi príčinami: infekciami (rubeola, chrípka, atď.), Otravou, alkoholizmom, ionizujúcim žiarením atď.

Okrem dedičných faktorov môžu byť príčinou patológie rôzne stavy a ochorenia matky počas tehotenstva, ako napríklad rubeola alebo ovčie kiahne.

Účinok môže mať aj alkohol, nikotín a omamné látky. Dedičný glaukóm sa môže prenášať cez generáciu, takže ak existujú rizikové faktory, odporúča sa vykonať diagnostiku ihneď po narodení.

Príznaky očných ochorení

Napriek prirodzeným ťažkostiam diagnózy spojenej s raným detstvom (neschopnosť malého pacienta dodržiavať pokyny, presne verbovať svoje vlastné pocity atď.) Má vrodený glaukóm celkom špecifické a ľahko rozpoznateľné príznaky.

Vedúcim je samozrejme zvýšený vnútroočný tlak, ktorý sa dá zistiť tonometricky (jednoduchý postup oftalmologického merania). Ďalšie diagnosticky významné prejavy vrodeného glaukómu sú:

  • zhoršená, výrazne bolestivá reakcia na jasné svetlo;
  • konštantné trhanie;
  • progresívne zväčšovanie očnej buľvy s veľkými očami, pre ľudské vnímanie je určite krásne a expresívne, v tomto prípade sa čoskoro začne vnímať ako neprirodzené, abnormálne;
  • patologicky široká rohovka (s ťažkým glaukómom, jej priemer dosahuje 2 cm alebo viac);
  • opuch, zakalenie puzdra rohovky;
  • útlak v rôznych stupňoch, pupilárne reflexy;
  • patologické zmeny zrakového nervu.

V mnohých prípadoch sa vrodený glaukóm vyvíja súčasne s inými defektmi - ako vo vizuálnom systéme (aniridia, katarakta atď.), Tak aj v iných systémoch a štruktúrach tela (vrodené srdcové vady, hluchota, mikrocefália atď.).

Na rozdiel od mnohých získaných foriem glaukómu, ktoré postihujú hlavne jedno oko, vrodený glaukóm sa vo väčšine prípadov (do 80%) vyvíja v oboch očiach.

Ak neexistuje žiadna hrubá lézia rohovky, nemusí existovať žiadna subjektívna úzkosť, a potom sa diagnóza môže stanoviť iba pomocou objektívneho oftalmologického vyšetrenia na základe vyššie uvedených kritérií.

Postupom času však môže progresia glaukómu viesť k tvorbe stafilu (výčnelkov) a roztrhnutiu sklerálu, natiahnutiu priehľadných membrán atď.

Porucha krvného zásobenia a zhoršená cirkulácia vnútroočných tekutín môže viesť k dystrofii zrakového nervu. Častou komplikáciou vrodeného glaukómu v neskorých štádiách je aj šedý zákal.

Funkčný stav vizuálneho systému sa zvyčajne pomerne rýchlo znižuje. Zhoršenie zraku sa stáva obzvlášť výrazným, malígnym v štádiách zapojenia do patologického procesu zrakového nervu a / alebo buniek sietnice.

Často sa vyvíja komplikovaný katarakta. V počiatočnom štádiu vývoja vrodeného glaukómu je fundus oka normálny. S progresiou ochorenia v dôsledku zhoršeného krvného obehu prechádza hlava optického nervu dystrofickými zmenami.

V prvých 2-3 mesiacoch môžu byť rodičia upozornení na nepokojné správanie dieťaťa, zlý spánok a chuť k jedlu, takéto deti sa vyhýbajú jasnému svetlu, možno aj malému trhaniu.

Ťažkosti spočívajú v tom, že vývoj oka a mozgu dieťaťa postupuje postupne od narodenia, takže iba od 2 mesiacov má dieťa najviac nevýznamnú víziu, keď vidí iba siluety objektov a ľudí.

Zníženie zrakových funkcií, ktoré trpia glaukómom: ostrosť zraku a periférne zorné pole nie je možné určiť počas tohto obdobia.

Závažnosť symptómov závisí od veľkosti vnútroočného tlaku. S výrazným zvýšením očného tlaku sa zväčšuje veľkosť očnej buľvy, roztiahne sa, rohovka sa zakalí, edematózne a naopak, sklera sa stáva tenkou v dôsledku rozťahovania a získava modrý odtieň.

Včasné príznaky vrodeného glaukómu:

  1. fotofóbia, blefarospazmus;
  2. nepokojné správanie dieťaťa;
  3. mierne zakalenie (otupenosť, opuch rohovky);
  4. hlboká predná kamera (viac ako 2 mm);
  5. rozšírený žiak. Viac ako 2 mm s pomalou odozvou na svetlo.

Hlavným príznakom vrodeného glaukómu je kombinácia jedného z vyššie uvedených príznakov so zvýšeným vnútroočným tlakom.

Neskoré príznaky vrodeného glaukómu:

  • dilatácia a mučivosť predných ciliárnych ciev v oblasti skléry („hlava medúzy“, „hlava kobry“, príznak vyslanca);
  • natiahnutie celého predného segmentu oka;
  • výrazný opuch a zakalenie rohovky;
  • chvenie dúhovky (iridodonez);
  • prevaha fenoménov atrofie zrakového nervu nad glaukomatóznym výkopom
  • výskyt axiálnej krátkozrakosti.

Môžete mať podozrenie na prítomnosť glaukómu vo veľkých očiach, ktoré u detí vyzerajú veľmi pekne a zvyčajne nespôsobujú obavy. Najčastejšie ide o obojsmerný proces, pričom väčšina pacientov je chlapcov.

Ak je príčinou patológie je dedičnosť, potom glaukóm sa môže vyskytnúť u dieťaťa jedného pohlavia. Najčastejšie sa toto ochorenie zistí aj v pôrodnici, ale ak sa včasná diagnóza nevykonala a liečba sa nezačala, potom, než dieťa dosiahne školský vek, čaká na dieťa úplná slepota.

diagnostika

Diferenciálna diagnóza vrodeného glaukómu sa vykonáva z megalocornea - veľkej rohovky (neexistujú žiadne iné príznaky ochorenia) a parenchymálnej keratitídy. Pri poslednom uvedenom sa vyskytujú charakteristické zmeny v rohovke v neprítomnosti iných príznakov ochorenia.

V prípade vrodeného glaukómu u dieťaťa, pri odbere anamnézy u matky, je potrebné zistiť, ako je dieťa v problémoch, či už dobre spí, berie prsia, často vypĺňa potravu.

Dieťa je určené zrakovou ostrosťou v súlade s vekom. Vyšetrenie sa vykonáva metódou bočného osvetlenia, preneseného svetla a vnútroočného tlaku sa stanoví palpáciou.

Je potrebné vedieť, že starostlivé vyšetrenie stavu očí u novorodencov, dokonca aj bez špeciálnych očných prístrojov, môže správne diagnostikovať v 90% prípadov.

Pomocou milimetrového pravítka aplikovaného správnym smerom k okrajom orbity sa meria veľkosť rohovky (9 mm u novorodencov, 10 mm u detí vo veku 1 roka a 11 mm u detí starších ako 3 roky). Ďalej sú identifikované skoré príznaky vrodeného glaukómu.

Pri najmenšom podozrení z vrodeného glaukómu by ste mali okamžite kontaktovať očného lekára.

  1. skontroluje vizuálne funkcie oka, aspoň predbežne.
  2. vyhodnotiť hladinu vnútroočného tlaku - u malých detí sa kontroluje ľahkým tlakom prstov, tj palpáciou. Použitie prístrojov meraných v režime spánku.
  3. študuje oči pod mikroskopom, aby sa stanovila správna diagnóza av prípade potreby predpíše liečbu.
  • Vrodené zakalenie rohovky
  • Zväčšenie rohovky podľa typu megalocorne alebo vysokej myopie.
  • Trhanie v dôsledku oneskoreného regeneračného nasolacrimálneho kanála.
  • Sekundárny infantilný glaukóm

Čím skôr sa choroba zistí, tým väčšia je šanca na plný život u dieťaťa. Preto je veľmi dôležité včas navštíviť lekárov počas prvého roka života, ako je to v súčasnosti, pretože to umožní včasnú diagnostiku.

V niektorých prípadoch sú prejavy glaukómu podobné konjunktivitíde, fotofóbii a trhaniu, ktoré sťažujú diagnostiku. Môžu byť rozlíšené iba veľkosťou rohovky a neprítomnosťou intraokulárnej hypertenzie, preto je potrebné diagnostikovať aj v prípade najmenšieho podozrenia na glaukóm.

Klinika pre vrodený glaukóm


Pri skorom nástupe príznakov je choroba najťažšia a má zlú prognózu. U detí s vrodeným glaukómom v prvom rade priťahujú pozornosť veľké a expresívne (v počiatočných štádiách) oči.

Klinický príznak hydroftalmu je ovplyvnený skutočnosťou, že tkanivá oka u dieťaťa sú ľahko roztiahnuteľné, a preto dochádza k zmenám vo všetkých jeho štruktúrach.

Ako choroba postupuje, rohovka sa stále rozťahuje, sklera sa stáva tenšou, získava modrastý odtieň (viditeľná cievkovka), limbus sa výrazne rozširuje a predná komora sa prehlbuje.

Zodpovedajúce transformácie sa vyskytujú s dúhovkou. Začína sa rozvíjať atrofické procesy, vzrušujúci a pupilárny sfinkter. V dôsledku toho sa rozširuje a pomaly reaguje na svetlo.

V pokročilom štádiu ochorenia často narastá zakalenie (vzniká šedý zákal). Oko sa najskôr nezmení, ale potom sa glaukómový výkop zrakového nervu začne vyvíjať pomerne rýchlo. Súčasne je sietnica natiahnutá a nariedená, čo môže neskôr viesť k jej oddeleniu.

V počiatočných štádiách ochorenia sa IOP mierne a periodicky zvyšuje, neskôr sa stáva rezistentným.

Progresia ochorenia vedie k trvalému zhoršeniu stavu zrakových funkcií, predovšetkým centrálneho a periférneho videnia. Na začiatku ochorenia je pokles zrakovej ostrosti spôsobený edémom rohovky.

V budúcnosti sa zhoršuje videnie v dôsledku atrofie optického nervu, ktorá sa prejavuje glaukomatóznou optickou neuropatiou.

Z rovnakého dôvodu sa v paracentrálnych a periférnych častiach sietnice vyskytuje prahové zníženie fotosenzitivity, čo vedie k vzniku špecifických zmien v zornom poli postihnutého oka.

Súčasne sa pozorujú príznaky ako je fotofóbia, slzenie a fotofóbia. Dieťa sa stáva nepokojným, nespí dobre, je rozmarná bez zjavného dôvodu.

Vo forme sú všetky vrodené glaukómy, dedičné aj vnútromaternicové, uzavreté. Dôvody pre prekážky odtoku vnútroočnej tekutiny sú však odlišné, čo nám umožňuje rozlišovať dva hlavné klinické typy ochorenia - A a B.

Metódy spracovania

Boli vyvinuté a úspešne aplikované rôzne chirurgické stratégie a techniky: trabekulotomia, trabekulektómia, ich kombinácia, goniotomia, goniopunktúra atď.

Terapeutická stratégia liečby vrodeného glaukómu je zároveň komplexná a zahŕňa povinnú podporu liekov:

  1. antihypertenzíva na zníženie vnútroočného tlaku;
  2. stimulanty sily a fungovania optického nervu;
  3. opatrenia na prevenciu pooperačných jaziev;
  4. znecitlivenie (zníženie akútnej citlivosti) a regeneračné opatrenia;
  5. vitamínové komplexy atď.

Vrodený glaukóm je často sprevádzaný krátkozrakosťou (krátkozrakosťou) a miernou alebo vysokou závažnosťou. V takýchto prípadoch je preto potrebné prijať opatrenia na korekciu zraku a pleoptickú liečbu (prevencia a liečba amblyopie - „syndróm lazyho oka“).

Ak sa počas rutinného vyšetrenia pediatrickým oftalmológom zistia diagnosticky významné príznaky vrodeného glaukómu, takéto dieťa sa podrobí lekárskym prehliadkam. Mesačné vyšetrenie s kontrolou vnútroočného tlaku, veľkosti rohovky a limbu, je povinný všeobecný funkčný stav vizuálneho systému.

Pri komplexnej liečbe vrodeného glaukómu, okrem chirurgických metód, zohráva dôležitú úlohu aj farmakoterapia, vrátane:

  • Redukcia IOP s použitím komplexu antihypertenzív;
  • prevencia hrubého pooperačného zjazvenia;
  • použitie neurotrofických liekov na zachovanie a zlepšenie vizuálnych funkcií;
  • desenzibilizujúca a posilňujúca terapia.

Potrebná je aj funkčná liečba - korekcia ametropie, pleoptická liečba (u detí s vrodeným glaukómom, častejšie sa objavuje mierna a vysoká myopia).

Liečba liekmi je neúčinná a spravidla slúži ako doplnok k operácii. Zahŕňa použitie miotík, analógov prostaglandínov, beta-blokátorov, inhibítorov karboanhydrázy. Tiež je znázornená posilňovacia a desenzibilizačná terapia.

V prítomnosti embryonálneho mezodermálneho tkaniva v prednom komorovom rohu sa uskutočňuje goniotomia. Podstatou operácie je zničenie embryonálneho tkaniva špeciálnym nástrojom. Goniotomia sa odporúča v počiatočnom štádiu ochorenia s normálnym alebo mierne zvýšeným IOP.

V rozvinutom štádiu je goniotomia kombinovaná s goniopunktúrou, ktorá umožňuje vytvoriť ďalšiu mŕtvicu pre subkonjunktívnu filtráciu tekutiny.

V niektorých prípadoch sa mezodermálne tkanivo odstráni vnútornou a vonkajšou trabekulotomiou. V ďaleko pokročilom štádiu sa uchýlia k fistulizujúcim typovým operáciám - sinusotracukulektómia.

U detí a dospelých sa používajú rôzne taktiky liečby glaukómu. Pre deti sa zvyčajne odporúča chirurgická liečba a čím skôr sa vykoná, tým lepšie. Účelom chirurgického zákroku je normalizácia odtoku vnútroočnej tekutiny alebo redukcia jej produktov.

Jednou z najbežnejších metód liečby je goniotomia, ktorej účinnosť závisí od závažnosti ochorenia a veku dieťaťa.

Niekedy po tomto postupe, goniopuncture je predpísaný, ale len ak existujú zvláštne indikácie. Asi 90% detí s včasným začiatkom liečby má šancu na čiastočné alebo úplné obnovenie videnia.

Používajú sa aj iné liečby, ako je trabekulotomia a trabekulektómia. Môžu byť vykonávané spoločne a oddelene, všetko závisí od formy ochorenia a jeho závažnosti.

Potom môže byť predpísaná ďalšia lieková terapia, ktorej účelom je znížiť vnútroočný tlak a celkový posilňujúci účinok. Lieky sa tiež predpisujú pred operáciou na zníženie vnútroočného tlaku a na prípravu pacienta na operáciu.

Akékoľvek chirurgické zákroky u pacientov, najmä u takých malých, sa vykonávajú v celkovej anestézii. Vďaka použitiu mikrochirurgických techník je doba hospitalizácie dieťaťa len asi 2 týždne.

Ak bola operácia vykonaná včas, v skorých štádiách ochorenia, liečba vrodeného glaukómu dáva dobrý účinok, väčšina pacientov si zachováva dobré alebo uspokojivé videnie až do konca svojho života av neskorších štádiách je táto účinnosť zaznamenaná len u každého štvrtého chorého dieťaťa.

V žiadnom prípade by sa nemalo oneskoriť s liečbou vrodeného glaukómu, dôvodom oneskorenia môže byť len všeobecný vážny stav novorodenca v prítomnosti viacerých patológií vnútorných orgánov.

V prevencii slepoty pred vrodeným glaukómom, hlavná úloha patrí včasnej detekcii a chirurgickej liečbe ochorenia u detí už v prvom roku života. Preto by mal pediatri akéhokoľvek profilu venovať pozornosť skorým príznakom vrodeného glaukómu.

Počas prvého mesiaca po diagnostike sa vykonáva chirurgická liečba. V počiatočných štádiách sa vykonáva goniotomia alebo goniopunktúra av neskorších štádiách sa používajú kombinované operácie (trepanocyklogonotómia s diatermokoaguláciou, penetračná goniodiatria, cyklodiatria, cyklodialýza).

V prípade glaukómu komplikovaného angiomatózou sa používa iridenkleis alebo cyklotermokoagulácia.
V prípade glaukómu komplikovaného neurofibromatózou je indikovaná iridektómia.

Bez ohľadu na výsledok operácie, miotik terapia sa vykonáva po dlhú dobu. Všetci pacienti s glaukómom sa podrobujú nepretržitému lekárskemu vyšetreniu. Skúmajú sa aspoň raz za tri mesiace. Po operácii, okrem miotík, používajú činidlá, ktoré zlepšujú trofizmus oka a vykonávajú všeobecnú posilňujúcu liečbu.

Liečba vrodeného glaukómu je len chirurgická. Pri uskutočňovaní takejto diagnózy sa operácia vykonáva okamžite, aby sa zabránilo zníženiu vizuálnych funkcií.

U detí sa všetky operácie glaukómu vykonávajú v celkovej anestézii. Úlohou operácie je odstrániť prekážky pre odtok vnútroočnej tekutiny alebo vytvoriť novú odtokovú cestu, ktorá obchádza narušenú.

Po chirurgickom zákroku by mali byť deti v priemere raz za 3 mesiace pod povinným dohľadom oftalmológa, pretože takéto deti zostávajú v ohrození zvýšením vnútroočného tlaku.

Vrodená glaukómová chirurgia

Goniotomia-disekcia trabekuly, v ktorej je nástroj vložený cez rohovku do predného komorového uhla. Vykonajte po počiatočnom vyšetrení, ak je diagnóza potvrdená a existuje dostatočná priehľadnosť rohovky pre dobrú vizualizáciu uhlových štruktúr.

Tento postup sa môže opakovať. Účinnosť - približne 85%. S priemerom rohovky 14 mm a vyšším, goniotomia zvyčajne nevedie k úspechu, pretože v takýchto Schlemmovych očiach je kanál takmer zničený.

Trabekulektómia - excízia (odstránenie) časti trabekuly, pri ktorej je nástroj vložený cez incíziu do skléry. Po tejto operácii začne očná tekutina prúdiť pod spojivkou, čím sa znižuje tlak vo vnútri oka. Spravidla úspešné, najmä s dodatočným použitím antimetabolitov.

Pacienti sú vyšetrení po 1 mesiaci. po operácii. Riadenie priemeru rohovky je rovnako dôležité ako monitorovanie hladiny IOP, pretože zvýšenie priemeru rohovky je dôležitým znakom destabilizácie vrodeného glaukómu.

Približne 50% pacientov uvádza zhoršenie zraku v dôsledku poškodenia zrakového nervu, anizometropickej amblyopie, jaziev rohovky, opacity šošoviek a subluxácií. Keď sú oči buphthalmus vysoko náchylné na poranenie.

http://glazaexpert.ru/glaukoma/vrozhdennaya-glaukoma-prichiny-priznaki-i-lechenie
Up