Odpovedať Anna Babkina, lekársky optik
Zvyčajne sú žiaci ľudí okrúhly, ale keď je dúhovka skreslená, dostanú hranatý tvar. Tento jav sa nazýva coloboma.
Najčastejšie má len jeden žiak nezvyčajný tvar, druhý zostáva normálny, okrúhly. Existuje však aj obojstranný efekt. A nie je absolútne nevyhnutné, aby žiaci mali rovnakú, aj keď uhlovú formu. Napríklad jeden môže byť trojuholníkový a druhý podobný nepravidelnému štvoruholníku.
Najčastejšie ich majitelia nepravidelne tvarovaných žiakov majú od narodenia. Tak "šťastie" asi jeden z 10.000 novorodencov.Anomália sa vyskytuje v dôsledku vnútromaternicových porúch, ktoré majú za následok nesprávne uzavretie embryonálnej štrbiny v očnej šálke. Zvyčajne coloboma „prichádza“ nie jeden a je kombinovaný s zajacovým perom, vlčím makom alebo inými malformáciami, ale niekedy nie je s nimi spojený.
Stáva sa, že tvar žiaka sa mení v dospelosti. Napríklad po poranení oka alebo v dôsledku komplikácií po operácii. Coloboma sa niekedy objavuje ako výsledok liečby glaukómu.
Samotná anomália nie je nebezpečná. Jednoducho kvôli tomu, že sa plocha žiaka zvyšuje, zvyšuje sa tok svetla vstupujúceho do sietnice. Na jeho obmedzenie sa odporúča používať tmavé kontaktné šošovky, ktoré sú v strede transparentné. Môžete tiež dostať dierovanie okuliare, ale sú povolené nosiť nie viac ako dve hodiny denne.
Ak je defekt malý a oko, ktoré sa odlišuje, je normálne, nemusí sa liečiť colobom. Často sa však kombinuje s inými očnými ochoreniami a spoločne vedú k zníženiu zrakovej ostrosti. V takom prípade je odchýlka korigovaná operáciou.
Kolobóm sa vyskytuje u zvierat, najčastejšie u mačiek. Najcitlivejšie na túto chorobu sú mačky perzské a siamské. Medzi psami sa vyskytuje coloboma v basenji, kolie. Je pozoruhodné, že u zvierat sa dedí častejšie ako u ľudí. Preto sa majitelia snažia zabezpečiť, aby ich nezvyčajné domáce zvieratá nedali potomstvo.
Predtým sme hovorili o tom, či ľudia majú viacfarebné oči a čo je s nimi spojené. A tu sme písali, prečo majú kozy a ovce obdĺžnikové žiaci. Ako vidí pes svet? Čo majú orli a včely spoločné? A kto potrebuje "50 odtieňov šedej"? Ponúkame pohľad. "Náš svet nie je" naše "oči.
http://klascon.ru/pochemu-u-nekotoryx-lyudej-zrachok-ne-kruglyj/V súčasnosti sa čoraz viac klinicky stávajú pupilárne syndrómy spojené so zmenami šírky, rovnosti, tvaru a reakcií žiakov.
U zdravých ľudí pripadá na stav najširších žiakov vek 9-12 rokov (priemerný priemer žiaka je 5 mm). Vo veku 10-14 rokov sa neustále znižuje veľkosť žiakov. Priemerný priemer žiakov vo veku 15-24 rokov je 3,5-4 mm; 24-50 rokov - 3 mm. U ľudí vo veku 50 - 80 rokov majú žiaci relatívne úzky priemer (2,63 ± 0,06 mm) a prechádzajú ďalším miernym zúžením, ktorého rýchlosť je od 1 do 4% jeho priemeru každých päť rokov.
Patológia reakcie žiaka je rozdelená na amaurotickú, paralytickú a reflexnú nehybnosť žiaka.
Amarotická imobilita žiaka sa vyvíja pri poškodení sietnice a zrakového nervu pri absencii videnia. Slepé oko má zároveň širokú žiačku, nie je priama reakcia na svetlo, ale priateľská je zachovaná, pretože odstredivá časť pupilárneho reflexu je zachovaná. V druhom oku má žiak priamu reakciu na svetlo, ale nie je priateľský.
Reflexnú imobilitu žiaka charakterizuje poškodenie oboch očí absenciou priamej a priateľskej reakcie žiakov na svetlo a ich nerovnomerná expanzia (anisocoria). Tento typ patológie sa vyvíja s jadrovou léziou okulomotorického nervu počas intoxikácie, otravy, syfilis, diabetu, štvoruholníkových nádorov, syringomyélií a ďalších patológií.
Paralytická imobilita žiaka nastáva, keď je poškodená odstredivá časť pupilárneho reflexu (okulomotorický nerv, ciliárny uzol, sfinkter zrenice), zatiaľ čo mydriáza sa vyvíja na postihnutej strane, chýba priama a priateľská reakcia s týmito reakciami, ktoré zostávajú na druhom oku.
Mydriáza sa môže vyskytnúť z niekoľkých dôvodov:
Fyziologická expanzia žiaka môže byť spôsobená nasledujúcimi faktormi.
Symptóm bilaterálnej expanzie žiaka nastáva pod vplyvom rôznych etiologických a patogenetických faktorov, ako aj farmakologických činidiel.
Medzi ochorenia a syndrómy, pri ktorých sa vyvíja bilaterálna mydriáza, patria:
Dvojstranná dilatácia žiakov so zachovaním pupilárnych reakcií sa vyskytuje ako reakcia na bolestivé podráždenie kože, semenníkov, hltanu, rohovky, spojivky, s hlbokým dýchaním alebo stresom. V tomto prípade je expanzia žiaka nevýznamná (vzrastie o 1-2 mm) a má krátke trvanie. Dlhodobejšia mydriáza sa vyskytuje u besnoty, akútnych ochorení hrudníka a brušných orgánov v dôsledku podráždenia periférnej sympatickej pupilomotorickej cesty (kardio-pľúcna patológia, cholitsistitída, apendicitída atď.), Ako aj v dôsledku sympatikotónie počas vývoja sympatikotrenálnej hypotalamickej krízy (syndróm Cannon).
Bilaterálne mydriáza, v kombinácii so zmenami v zrenice reakcie na svetlo, vyvinutý s vrodeným hypoplázia zvierača syndrómu zrenice (oválne zrenice), rôzne typy kóma, kolaps a mdloby, mozgu dislokácie, nádory quadrigemina, alkoholizmus, duševné choroby, epilepsia, infekcií (botulizmus neskoré štádiá syfilisu) a otravy (metylalkohol, oxid uhoľnatý, dichlóretán, semená semien, bobule belladonky a henbane).
Bilaterálna mydriáza sa môže vyskytnúť pri systémovom používaní určitých liekov (chloramfenikol, hexametónium, chinín, makrolidy, adrenalín, fenylefrín, klonidín, kokaín, dopamín, tyramín, atropín a ďalšie M-holinoblokátory).
Symptóm jednostrannej dilatácie žiakov je zaujímavý pre lokálnu diagnostiku ochorení CNS u nasledujúcich typov patológie:
Pri ich diferenciácii je potrebné mať na pamäti, že jadrová paralýza je zvyčajne neúplná a ptóza sa objavuje v poslednej dobe. Pri paralýze kmeňa sa najskôr vyskytuje ptóza a postihuje vonkajšie aj vnútorné svaly oka, t. dochádza k úplnej paralýze. Paralýza II prvého páru kraniálnych nervov sa vyskytuje pri poruchách mozgového obehu, encefalitíde, bazálnej arachnoiditíde, traume lebky, mozgových nádoroch;
Unilaterálna mydriáza spojená so zmenou tvaru zornice sa vyskytuje v dôsledku kontúzie očnej buľvy, akútneho ataku glaukómu s uzavretým uhlom. V tomto prípade je príčinou expanzie žiaka priame poškodenie zvierača.
Jednostranné mydriáza, spojený so zmenou v reakcii zrenice na svetlo, sa vyvíja v prípade poškodenia III hlavových nervov v nadradenej orbitálnej štrbiny (trauma, nádory, cysty, zápalové procesy obežnej dráhe), rovnako ako tonikum pupilárny syndróm Adie syndróm akvadukt a " skákanie "žiaka, v mozgovej syfilis (paradoxné mydriáza pri osvetlení oka) počas hemoragickej a ischemických cerebrovaskulárnych porúch, mozgovej trauma (otras mozgu, kontúzia, kompresia).
Jednostranné mydriáza bez narušenia pupilárny reakcie sa vyskytujú v syndrómov Petit Roque, Buchman, ciliárne lézie v mieste pri vírusových ochorení (herpes, chrípka), trauma a zápalových procesov na obežnej dráhe a prínosových dutín.
Mioz sa vyvíja s porážkou alebo podráždením autonómnej inervácie žiakov. Existujú paralytické miózy, ktoré sa vyskytujú, keď je dilatátor žiaka poškodený v dôsledku blokády jeho sympatickej inervácie a spastickej miózy spojenej so spazmom zvierača v dôsledku podráždenia jeho parasympatickej inervácie.
Fyziologická konstrikcia žiaka môže byť spôsobená viacerými faktormi.
Príznaky chorôb cievnatky závisia od lokalizácie patologického procesu. Bolesť a fotofóbia sú príznaky iritídy, ale nie choroby samotnej cievovky. Choroid je v tesnom kontakte so sietnicou, takže je zvyčajne postihnutá sietnica, a keď je makula poškodená, dochádza k zníženiu zrakovej ostrosti sprevádzanej výskytom opacity a "plávajúcich múch" v dôsledku bunkovej infiltrácie sklovca.
Vrodené štrukturálne anomálie a vývojové anomálie žiaka zahŕňajú iridodón, aniridiu, mikrokoróniu, polykoriu, koherektómiu, ektopiu, colobom, atrofiu sfingtera dúhovky a rozšírené oválne žily. Získané anomálie zahŕňajú traumu, ischémiu, krvácanie alebo poškodenie nádoru, ako je lymfóm, juvenilný xanthogranuloma, leiomyóm, neurofibroma a zmeny v leukémii.
Vrodené anomálie žiaka:
- aniridia
- ektópia
- coloboma
- Policoro
- Mikrokriya
- corectopia
- anizokorií
Anisocoria sa nazýva iná veľkosť zornice. Jeho frekvencia medzi zdravými ľuďmi dosahuje 20%. Môže byť dedený autozomálne dominantným mechanizmom s variabilnou expresivitou. Vrodená idiopatická mikrotvorba, anomália vývoja pupilárnej membrány, zvyčajne jednostranná, je charakterizovaná takmer úplnou neprítomnosťou excentrického lokalizovaného žiaka. Môže sa prenášať autozomálne dominantným mechanizmom. Táto patológia je sprevádzaná krátkozrakosťou a koktopiou. Deformácia žiakov môže byť spôsobená nerovnomerným delením buniek nervového hrebeňa stromatu dúhovky. Bola opísaná obojstranná mikrotvorba, sprevádzaná mikroftalmómami a anomáliami zadného segmentu. Včasná chirurgická liečba a okluzívna terapia môžu viesť k rozvoju prakticky užitočných vizuálnych funkcií.
Vrodené anomálie dúhovky:
- Škvrny Brushfield
- Iris Melanosis
- Inverzia dúhovky
- Nodule Lisha
- Iris stromálna cysta
- Juvenilný Xanthogranuloma
- Heterochrómia dúhovky
- Perzistentná pupilárna membrána
- coloboma
Dieťa s Petersovou anomáliou; cez viditeľnú korekciu rohovky.
a) Perzistentné pupilárne membrány. Vrodené perzistujúce pupilárne membrány sú dôsledkom neúplnej involúcie šošovky (tunica vasculosa lentis), ktorá pretrváva až do tretieho trimestra a vyskytuje sa u predčasne narodených detí. Najčastejšie je to sporadická anomália. Membrána je tvorená šnúrami, ktoré sa tiahnu centrálne z kruhových ciev dúhovky a tvoria prednú cievku šošovky. Môže prekrývať celú zrenicu a môže byť pripevnená k prednej kapsule šošovky s alebo bez vyvinutia šedého zákalu. Anomália môže byť kombinovaná s mikrokaoárou, megalocornou, mikroftalmiou a colobomas. Extenzívne perzistentné membrány sú zriedkavé.
Vo väčšine prípadov sú asymptomatickí a nevyžadujú liečbu alebo vyžadujú len vymenovanie mydriatika. Niekedy je však veľmi ťažké odpovedať na otázku, či je pacientova membrána amblyogénna.
Odstránenie membrány sa uskutoční pomocou mikroškrabiek alebo vitreotómu po viskoelastickej injekcii. Keď sa po operácii poškodenia šošovky vyvinie šedý zákal, chirurg by sa mal vyhnúť porezaniu dúhovky a iridodialýzy. Na zničenie adhézie medzi vláknami membrány a normálnou dúhovkou sa použije Nd: YAG laser. Anomália je potenciálne nebezpečná disperzia pigmentu a hyfém. Prognóza zraku môže byť dobrá, ale pôvodne nízka ostrosť zraku je nepriaznivým prognostickým príznakom. Myopická a hypermetropická anizometropia je charakteristická pre oči s výraznejšou hyperplastickou perzistujúcou pupilárnou membránou.
Domnievali sme sa, že rodičia by vykonali predpísanú konzervatívnu liečbu, preto bola predpísaná mydriáza a nosenie zaklekov. Po štyroch mesiacoch dieťa začalo trpieť neznášanlivosťou. Membrány sme odstránili cez malý rez pomocou nožníc na kapsulotomiu so zavedením viskoelastického materiálu. Po operácii sú optické médiá transparentné, dieťa trpí lepením. V súčasnosti má normálne videnie v oboch očiach. Desaťročné dieťa počas vyšetrenia odhalilo pupilárne membrány oboch očí, fotofóbiu a zníženú ostrosť zraku. Žiaci sa zle rozšírili, nebolo možné skúmať očné pozadie a určiť refrakciu. Použitím viskoelastických nožníc na kapsulotomiu sa membrány odstránia. O štyri roky neskôr bola zraková ostrosť s korekciou logMAR 0,3 (6/12, 20/40, 0,50), došlo k miernej krátkozrakosti.
b) Vrodené epitelové a stromálne cysty. Cysty dúhovky môžu byť vrodené a môžu sa vyskytnúť v dôsledku akumulácie tekutiny vo výstelke epitelu cysty. Môžu byť lokalizované v pigmentovom epiteli alebo v stróme a môžu byť lemované skvamóznym epitelom alebo neuroepiteliom. Pigmentové cysty dúhovky sú zvyčajne stacionárne, majú priehľadnú cievnu stenu a vyvíjajú sa na pupilárnom okraji dúhovky. Stromálne cysty sú lokalizované na prednom povrchu dúhovky a postupujú. Hoci niektorí autori uprednostňujú konzervatívne metódy liečby, mnohí sa domnievajú, že chirurgia je nevyhnutná. Hlavnými metódami sú aspirácia s kryoterapiou bázy cysty s alebo bez limbu, zavedenie sklerotizujúceho (riskantného), chirurgická excízia s odvetvovou iridektómiou, použitie Nd: YAG alebo argónového lasera alebo radiačná terapia.
Diferenciálna diagnostika kongenitálnych cyst dúhovky zahŕňa epiteliálnu implantáciu pooperačných cyst, následky poranení a nádorov dúhovky a riasnatého telesa. Komplikácie zahŕňajú glaukóm, katarakta a spontánne cystové zákroky. Cysty ciliárneho telesa sú menej časté; sú tuhé alebo tekuté a spôsobujú astigmatizmus a amblyopiu. Novorodenec má obrovskú stromálnu cystu dúhovky, pretínajúcu vizuálnu os. Vo veku šiestich týždňov sa cysta odčerpá a čiastočne vyreže. Po troch rokoch bola malá cysta, videnie bolo normálne.
Obrovská stromálna cysta pretína vizuálnu os.
c) Inverzia dúhovky alebo zvrátenie cievovky. Inverzia dúhovky je stav, pri ktorom zadný pigmentový epitel dúhovky prechádza na predný povrch dúhovky. Anomália môže byť vrodená alebo získaná. Niekedy je reverzácia dúhovky sprevádzaná glaukómom, neurofibromatózou typu 1 (NF1) alebo dysgenézou predného segmentu. Iris flokule predstavujú výrastky pigmentového epitelu pupilárneho okraja.
Môžu byť spojené s familiárnou disekciou aorty. Dvojročná dievčina ukázala zvýšenie vnútroočného tlaku a výrazný výkop hlavy optického nervu. Inverzia cievovky je vizualizovaná. Trabekulektómia sa uskutočnila s použitím mitomycínu, dosiahla sa kontrola IOP pri 8 mm, o rok neskôr sa skontroloval filtračný vankúš, zraková ostrosť podľa výsledkov testu Sheridana Gardnera sa zvýšila na hodnoty zodpovedajúce logMAR 0,48 (6 / 18,20 / 60,0,33),
Inverzia cievkovej a cystickej filtračnej vložky.
d) Heterochrómia dúhovky. Rozdiely vo farbe kosatcov môžu byť vrodené a získané. Pri vrodenej heterochrómii je postihnutá dúhovka tmavšia, čo je symptómom očnej melanocytózy, okulodermálnej melanocytózy alebo syndrómu sektorového hamartómu. Hornerov vrodený syndróm spôsobuje ipsilaterálnu hypopigmentáciu, miózu a ptózu. Waardenburgov syndróm (WS) je autozomálne dominantné ochorenie, ktoré sa prejavuje senzorineurálnou hluchotou, vláknom bielych vlasov a heterochrómiou dúhovky. Waardenburgov syndróm typu 1 zahŕňa posunutie vnútornej šupiny očných viečok smerom von, vyčnievajúci koreň nosa a meniace sa obočie. Ochorenie je spôsobené mutáciou génu PAXx3. Waardenburgov syndróm typu 2 nie je sprevádzaný dysmorfizmom tváre: gén zodpovedný za vývoj ochorenia je lokalizovaný na 3p12-p141. Iné typy sú menej časté.
Sektorová heterochrómia dúhovky v kombinácii s Hirschsprungovou chorobou je autozomálne recesívny stav vyplývajúci z anomálneho vývoja buniek nervového hrebeňa.
So získanou heterochrómiou je dúhovka tmavšia. Príčinou anomálie je proces infiltrácie nevi, melannomatóznych nádorov a ukladanie určitých látok v tkanive dúhovky, ako je železo (sideróza). Hemosideróza je depozícia železa v dôsledku dlhodobého hyfému. Získané svetlejšie sfarbenie dúhovky je príznakom Fuchsovej heterochromnej iridocyklitídy. Tiež by sme nemali zabúdať na možnosť infiltrátov u juvenilného xanthogranulomu, metastatických lézií so zhubným nádorom a leukémiou. Získaný Hornerov syndróm niekedy spôsobuje heterochrómiu.
Williamsov syndróm je zriedkavá autozomálne dominantná porucha. Súvisiace systémové zmeny zahŕňajú ochorenie aortálnej chlopne, hyperkalcémiu, "elfí" tvár, dlhé pery, hyperakúziu a vývojové oneskorenie. Iris má charakteristický vzor v tvare hviezdy. Ďalšie zmeny oka zahŕňajú šilh, hyperopiu a retinálne žily.
e) Juvenilný xanthogranuloma. Juvenilný xanthogranuloma je benígny stav neznámej etiológie, ktorá sa vyvíja v detstve alebo v ranom detstve. Pozorovala sa proliferácia histiocytov nelangerganov, plazmatických buniek a príležitostne eozinofilov a obrovských buniek Tuton. Zmeny v koži sú sprevádzané poškodením očí alebo sú postihnuté len oči, zvyčajne sú zmeny lokalizované na dúhovke, ale môžu postihnúť aj cievnatku, obežnú dráhu, rohovku, spojivku a skléru. Žltkasté lokálne alebo difúzne zmeny, ktoré sú najčastejšie jednostranné, sa vyvíjajú. Môžu byť vaskularizované a spôsobiť hyfém, na pozadí ktorého je možný vývoj glaukómu a edému rohovky. Rizikové faktory pre vznik poškodenia očí zahŕňajú počet lézií na koži a vek mladších ako dva roky. Diagnóza sa zvyčajne vykonáva podľa výsledkov klinického vyšetrenia. Ochorenie je častejšie u detí s neurofibromatózou.
Keď sa vykonajú kožné lézie, uskutoční sa biopsia a odhalia sa typické obrovské bunky alebo sa u dieťaťa prejaví výskyt nevysvetliteľného hyfému.
Diferenciálna diagnóza zahŕňa xanthogranuloma, retinoblastóm, rubeózu na pozadí perzistentného hyperplastického sklovca a iriscentné malformácie rohovky. Biopsia dúhovky je spojená s rizikom vzniku hyfému. Liečba by mala byť individualizovaná v závislosti od prejavov ochorenia. Steroidy sa používajú lokálne, subkonjunktiválne a systémovo, nízko-dávkovou rádioterapiou a chirurgickou excíziou. Chirurgický zákrok by mal byť poslednou možnosťou kvôli riziku krvácania.
Lisované uzliny sú kupolovité útvary predného povrchu dúhovky. Sú hnedej / oranžovej farby, zaoblené, rovnomerne rozložené po povrchu dúhovky, obojstranné. Ich veľkosť sa pohybuje od mikroskopického po iris, ktorý sa šíri do segmentu. Histologicky predstavujú melanocytické hamartómy. U neurofibromatózy typu 1 sa zistili u tretiny pacientov vo veku 2,5 roka, polovice piatich rokov, troch štvrtín 15-ročných a 100% pacientov vo veku 21 rokov. Môžu sa vyvinúť aj u pacientov s neurofibromatózou 2. typu. S tmavými kosatcami sa javia svetlejšie ako podkladové tkanivo.
Viac Lish Nodules v desať rokov staré dieťa
s gliómom zrakového nervu na pozadí neurofibromatózy typu 1.
f) Škvrny na červenom poli. Pôvodne opísané u zdravého človeka, Brushfieldove škvrny sú zóny normálneho alebo hyperplastického tkaniva dúhovky, obklopené hypoplastickým stromom. Thomas Brushfield ich považoval za špecifický prejav Downovho syndrómu. Zistili sa u 86% pacientov s chromozómami trizómie 21. Avšak štvrtina zdravých ľudí má rovnaké miesta. Líšia sa od normálnych škvŕn alebo „pih“ dúhovky v centrálnejšom mieste a väčšom počte.
g) Colobomas. Kolobómy dúhovky, v závislosti od miesta, môžu byť typické a atypické, úplné alebo čiastočné. Typické colobomas vznikajú v dôsledku defektu v uzavretí plodovej trhliny, sú okrúhle, lokalizované v dolnom nosnom kvadrante a opísané ako žiak „ako kľúčová diera“. Môžu zachytiť dúhovku, ciliárne teleso, cievnatku, sietnicu a zrakový nerv. Atypické colobomas sa považujú za lokalizované kdekoľvek okrem dolného nosného kvadrantu; zvyčajne sú obmedzené na vonkajšiu stranu dúhovky. Kolobómy sú zahrnuté v spektre anomálií, ktoré tiež zahŕňajú mikroftalmá a anophthalmos. Autozomálne dominantné colobomas môžu byť izolované alebo môžu byť prejavom mikroftalmie a anththalmosu.
Vývoj Koloba sprevádzaný niektorými chromozomálnymi ochoreniami, z ktorých najčastejšie sa vyskytujú chromozómy trizómie 13 alebo Patauov syndróm. Niektoré syndrómy sú sprevádzané kolobómami oka. Pri CHARGE syndróme je colobom spojený so srdcovými defektmi, ataniou choanal, mentálnou retardáciou, hypoplaziou genitálií a hluchotou. Existuje tiež prepojenie medzi vývojom uveálneho colobusu a účinkami teratogénov, ako je tali-domid. Deti s colobomom by mali mať kompletné oftalmologické vyšetrenie, všeobecné vyšetrenie, starostlivo zozbierať rodinnú anamnézu a vyšetriť rodičov. Dieťa má byť sledované z hľadiska vývoja amblyopie, anizometropie a odchlípenia sietnice.
Chromozomálne ochorenia sprevádzané vývojom Kolobu:
- Trisomické chromozómy 13 (syndróm mačacieho oka)
- 4P 11 q 13q 18q 18f 18r
- Trisomické chromozómy 18
Niektoré syndrómy spojené s kolobómami:
- Aicardiho syndróm
- Syndróm CHARGE
- Syndróm Goldenhar
- Holtzov syndróm (fokálna dermálna hypoplázia)
- Syndróm stredného rozštepu
- Warburgov syndróm
- Syndróm Rubinstein-Teybi
- Syndróm lineárneho mastného névusu
- Meckelov syndróm
- Klinefelterov syndróm
- Turnerov syndróm
Coloboma (typ zornice "keyhole").
h) Melanáza a papily dúhovky. Melanáza Iris je zriedkavá: pri tejto chorobe je dúhovka hyperpigmentovaná. Hyperpigmentácia dúhovky je sprevádzaná pigmentáciou skléry a cievnatky. Anomália je rodina, zvyčajne je prenášaná autozomálne dominantným mechanizmom. Papilárna dúhovka predstavuje vilózne procesy, ktoré pokrývajú väčšinu predného povrchu dúhovky a niekedy sú sprevádzané dúhovkou. V obidvoch prípadoch existuje riziko vzniku glaukómu.
Kogan-Riza syndróm zahŕňa unilaterálny névus dúhovky v kombinácii s periférnou prednou synechiou u mladých ľudí s oftalmickou hypertenziou.
a) Nádory uveálneho traktu. Leiomyómy dúhovky a riasnatého telesa sú zriedkavé benígne, pomaly rastúce bledoružové nádory hladkého svalstva, ktoré sú častejšie u žien. Vykazujú deformitu žiakov a hyfém, čo môže spôsobiť sekundárny glaukóm a katarakta. Stáva sa, že leiomyóm nemožno odlíšiť od melanómu. S rastom nádoru je znázornená jeho excízia.
Nádory uveálneho traktu:
- Nevis iris
- Medulloepitelioma
- leiomyóm
- hemangiómy
- Choroidálny osteóm
- Iris melanómy
- Choroidálne melanómy
j) Iris hemangióm. Hemogiómy dúhovky sú zriedkavé, zvyčajne klíčia dolné časti a môžu byť zdrojom spontánnej hyfémy. Diferenciálna diagnostika zahŕňa juvenilné xanthogranulomy, hemangiómy dúhovky a cudzie teleso dúhovky. Vyskytujú sa ako izolované anomálie alebo sú súčasťou generalizovaných difúznych hemangiómov novorodenca alebo sú sprevádzané hemangiómami očných viečok.
Choroidálne hemangiómy sa prejavujú v dospelosti vo forme jasne ohraničeného hemangiómu, ktorý nie je sprevádzaný systémovými prejavmi alebo vo forme červenej difúznej zóny („paradajkový kečup“) v rámci dvoch priemerov disku, zvyčajne na časovej strane, z optického disku. Toto sa vyskytuje u 40% detí so syndrómom Sturge-Weber. Ak hemangióm rastie a hrozí redukciou zraku, na liečbu sa používa fotokoagulácia a kryoterapia. U novorodencov bol diagnostikovaný Sturgeov-Weberov syndróm. Vo veku piatich rokov bol vyšetrený na glaukóm. Pri vyšetrení fundus choriogemangiómu nebola zistená, bola diagnostikovaná fluoresceínovou angiografiou.
Medulloepiteliomy (diktómy) sú zvyčajne jednostranné pevné alebo cystické nádory, ktoré sa vyvíjajú v nepigmentovanom epiteli ciliárneho telesa alebo dúhovky. Nádor sa vyskytuje v detstve alebo v ranom detstve a prejavuje sa glaukómom, leukokorií, abnormálnym žiakom alebo hyfémom. Nádor je tvorený membránami, tubulami a rozetami a môže byť zhubný, hoci jeho potenciál na šírenie je nízky. Ak je nádor dobre lokalizovaný vpredu, liečba je možná lokálnou resekciou alebo kryoterapiou. Ak sa však diagnóza urobí neskoro, existuje riziko rozšírenia extraokulárneho nádoru, v takýchto prípadoch sa odporúča enukleacia.
Choroidálne osteómy sú jednostranné benígne ossifikačné tumory, ich patogenéza zostáva neznáma. Majú bielo-žltú farbu a sú lokalizované hlavne peripapiláriou. Nádor spôsobuje zhoršenie zraku v dôsledku rozšírenia nádoru do oblasti centrálnej jamky a tvorby subfoveolárnej neovaskulárnej membrány alebo serózneho oddelenia.
Melanomy Iris sú zriedkavé u detí a sú klinicky neškodné. Zvyčajne sa vyvíjajú v dolných častiach dúhovky a môžu sa prejavovať ako hyphema. Líšia sa od choroidálnych a melanómov ciliárnych teliesok, 60% z nich sú vretenovité bunky, 33% zmiešané alebo epiteliálne nádory. Diferenciálna diagnóza zahŕňa juvenilný xanthogranuloma, irdom rhabdomyosarkóm a cudzie teleso dúhovky.
Obrázok nižšie ukazuje oko dieťaťa, ktoré malo névus névus vo veku šiestich mesiacov. Počas štrnásťročného obdobia pozorovania zostáva vízia normálna.
l) Choroidálny melanóm. Choroidálne melanómy u detí sú zriedkavé a pohybujú sa od 0,6% do 1% všetkých prípadov choroidálnych melanómov, ale mali by sme si byť vedomí tohto potenciálne smrteľného nádoru, ktorý je niekedy vrodený. Klinický obraz a histologické zmeny sú rovnaké ako u dospelých. Zrakové symptómy zahŕňajú metamorfózu, rozmazané videnie, fotofóbiu, poruchy zorného poľa a leukokoriu. Mnohí z nich sú asymptomatickí a počas rutinných vyšetrení sa objavujú na svetle, nádor je zvyčajne jednostranný, rovnako ovplyvňuje pravé a ľavé oči, mužov a ženy. Päťdesiatštyri percent nádorov postihuje cievnatku, 25% - dúhovku.
Diferenciálna diagnóza zahŕňa meduloepiteliom, hematóm a melanocytóm. Súčasné ochorenia zahŕňajú očné melanocytómy, neurofibromatózu typu 1, familiárne melanómy a syndróm dysfýzy kože. Riziko metastáz je určené veľkosťou a cytologickým typom nádoru, léziou ciliárneho telesa, typom epitelových buniek, prítomnosťou extraokulárnej lézie a frekvenciou mitóz. Pri cytogenetickom výskume možno zistiť denaturáciu chromozómov, čo je najdôležitejší prognostický faktor. Pacienti s monozómiou tretieho chromozómu majú päťročnú mieru prežitia nižšiu ako 50%. Liečba závisí od veľkosti a umiestnenia nádoru.
Používa sa brachyterapia, terapia protónovým lúčom, stereotaktická radiačná terapia, lokálna resekcia sklerózy a enukleácia. Zistilo sa, že sedemročné dievča má tvorbu očného fundusu v hornom časovom kvadrante ľavého oka. Vykonala sa transsklerálna lokálna resekcia. Histologické vyšetrenie diagnostikovalo amelanotický melanóm vretenovitých buniek s veľkým počtom mitóz. Pri analýze s použitím multiplexnej ligázy závislej amplifikácie sond boli detegované dve kópie tretieho chromozómu, tri kópie krátkeho ramena šiesteho chromozómu a dve kópie ôsmeho chromozómu, čo určuje dobrú prognózu. Po troch rokoch nie je nádor viditeľný, sietnica je priľahlá, zraková ostrosť je „počítanie prstov“.
m) Spontánna hyféma. Zdrojom môže byť spontánny hyphema abnormálne dúhovka kapilárnej slučky nádor ksantogranulema napríklad juvenilná, alebo medulloepitelioma retinoblastóm, hyphema dôjsť počas retinopatia nedonosených, trans-sistiruyuschem hyperplastické sklovca a poruchy hemostázy, a staršie deti, a rubeóza skorbut dúhovky. Priama leukemická infiltrácia dúhovky môže byť príčinou hyfému, glaukómu a hypopyónu. Diagnóza zahŕňa ultrazvuk oka, počítačovú tomografiu a všeobecné fyzikálne vyšetrenie. Hematologické skríningové štúdie sú tiež potrebné na identifikáciu ochorení krvi.
Melanóm cievovky u dieťaťa. Nevus iris. Strata dúhovky v prípade preniknutia poranenia. Pravé oko dieťaťa s bilaterálnymi perzistujúcimi pupilárnymi membránami. Coloboma choroid. a - Oko oka, hemangiom nie je viditeľný.
b - Fluorescenčný angiogram potvrdzuje diagnózu hemangiómu. Typický osteóm cievnatky, stratené centrálne videnie.
Reakcia žiaka na svetlo chýba u novorodencov s gestačným vekom kratším ako 29 týždňov. V gestačnom veku 31-32 týždňov sa zvyčajne reakcia žiaka na svetlo zachová.
Žiak pri narodení má malý priemer, čo je zjavne spojené so slabým tónom sympatickej inervácie. U predčasne narodených detí s gestačným obrazom kratším ako 32 týždňov je tvorba žiakov stále neúplná. Mydriáza nie je priamym znakom poškodenia centrálneho nervového systému, pomalé reakcie žiakov nie sú priamym dôkazom aferentnej inervačnej poruchy.
Vrodené, štrukturálne anomálie žiaka a patológia jeho vývoja zahŕňajú nasledujúce stavy:
Štúdia sa uskutočňuje v slabo osvetlenej miestnosti. Jasný svetelný lúč je nasmerovaný na každé oko. Dieťa sa musí pozerať do diaľky počas celého obdobia štúdia. Najprv niekoľko sekúnd rozsvietia najlepšie (alebo zdravé) oko a potom rýchlo prenesú lúč svetla na najhoršie oko. Ak je vodivosť pupilomotorických vlákien v druhom oku horšia, potom obidvaja žiaci expandujú bez ohľadu na prítomnosť svetelného stimulu. Aferentná porucha priateľskej reakcie žiaka je citlivým testom aj u detí, pozitívny výsledok v tejto štúdii nie je nezvyčajný ani pri normálnej zrakovej ostrosti a neporušenom farebnom videní, najmä pri kompresných poruchách.
Poškodenie celého zrakového traktu je možné kombinovať s miernou kontralaterálnou aferentnou poruchou priateľskej reakcie žiaka, zriedkavo zistenou v praxi. Choroby chiasmy nie sú sprevádzané symptómom Marcusa Gunna.
Porušenie vzťahu medzi reakciami žiaka na svetlo a akomodačný reflex
Keď je reakcia zrenice lepšie vyjadrená na akomodačnom reflexe ako na svetle, je to otázka narušenia vzťahu medzi týmito stavmi. Na zistenie prítomnosti tejto poruchy je potrebné jasné svetlo. Zdá sa, že k poruche dochádza v dôsledku poškodenia pupillových motorických vlákien v mieche, v mieste lokalizovanom medzi ich vetvou z vizuálnej dráhy, ale pred ich spojením s akomodačnými reflexnými vláknami v jadrách Edinger-Westphal.
Symptóm Argyll Robertson (Argyll Robertson)
Žiak malého priemeru, nepravidelného tvaru, akomodačný reflex je živší ako reakcia žiaka na svetlo. Dilatácia žiakov je pomalšia ako normálne. Pri pohľade na štrbinovú lampu sa často zistí atrofia dúhovky. Patológia sa zvyčajne pozoruje u dospelých s terciárnym syfilisom, ale môže sa vyskytnúť u detí a dospievajúcich na pozadí vrodeného syfilisu. Existujú správy o možnosti Pseudosymptoma Argyll-Robertson u pacientov s diabetom po dosiahnutí 20 rokov. Žiak si zachováva obvyklý priemer.
Sylvianov inštalačný syndróm
Kompresia dorzálneho stredného mozgu s rastúcim nádorom (epifýza, epindymóm, trilaterálny retinoblastóm, granulóm) môže spôsobiť narušenie vzťahu medzi akomodačným reflexom a reakciou žiaka na svetlo. V takýchto prípadoch má žiak v pokoji zväčšený priemer.
Sprievodné príznaky zahŕňajú parézu vertikálneho pohľadu, retrakciu očných viečok, poruchu ubytovania, konvergenčne-retrakčný nystagmus a strabizmus na pozadí konvergenčnej paralýzy.
Segmentové reakcie žiakov
V niektorých prípadoch jeden zo segmentov zvierača dúhovky začína reagovať intenzívnejšie ako ostatné. Tento jav sa vyskytuje za nasledujúcich podmienok.
Adieho syndróm (Adie) (tonický pupilárny syndróm)
Syndróm sa niekedy prejavuje u detí, ale pohár sa vyskytuje vo vyššom veku, najmä u mladých žien. Zvyčajne je porucha jednostranná, hoci sa niekedy pozoruje bilaterálna patológia. Počas akútneho procesu má žiak o niečo väčší priemer na postihnutom oku ako na zdravom oku a expanduje pomalšie v tme.
Môže byť prítomná segmentálna paralýza pupilárneho zvierača s pomalou a zvlnenou reakciou žiaka na svetlo. Je kombinovaná s poruchami ubytovania, výraznejšie v akútnej fáze ochorenia, ale postupne, po 1-2 rokoch, mizne. Keď ginermetropická refrakcia musí brať do úvahy možnosť anizometropickej amblyopie.
Iné príznaky spojené so syndrómom tonického pupilu
Korectopie kvôli poškodeniu stredného mozgu
Poškodenie vlákien lebečného nervu III, najmä vnútri stredného mozgu, spôsobuje vznik vlnitej reakcie zornice a zmenu jej lokalizácie s pohybom žiaka smerom nahor alebo mediálne.
Epizodická dysfunkcia pupily (skákanie žiaka)
Prejavuje sa ako epizodická mydriáza, trvajúca niekoľko minút až niekoľko týždňov a spravidla je sprevádzaná rozmazaným videním a bolesťami hlavy.
Existujú správy o možnosti zmeny tvaru žiaka na pozadí kŕčov dilatátora dúhovky u mladých zdravých ľudí. Žiak na niekoľko minút sa môže natiahnuť v ktoromkoľvek smere, pričom berie obrysy pulec. Porucha je spôsobená kombináciou príčin, ktorá vedie k vzniku kategórie pacientov so skákacím žiakom.
Paradoxná reakcia žiaka
Neobvyklý jav, pri ktorom je veľkosť žiaka vo svetle väčšia ako v tme. Prvýkrát bol tento stav opísaný ako patognomonická vrodená stacionárna nočná slepota. Neskôr boli hlásené súvislosti tejto poruchy s patológiou retinálneho kónického aparátu, Leberovou amaurózou, dominantnou atrofiou zrakového nervu a dokonca s amblyopiou. Prítomnosť paradoxnej pupilárnej reakcie u malých detí s nystagmusom je indikáciou pre štúdium elektroretinogramov.
Hornerov syndróm
Hornerov syndróm je porušením sympatickej inervácie očnej buľvy. Syndróm symptómového syndrómu zahŕňa: Mioz. Reakcia žiaka na svetlo a akomodačný reflex sa nemenia. Dilatácia žiakov v tme je pomalá alebo chýba.
Ptóza. Pravidelne sa vyskytuje póza horného viečka 1-2 mm, sprevádzaná 1 mm vzostupom dolného viečka. Zúženie palpebrálnej trhliny vyvoláva dojem enoftalmu. Heterochrómii.
V niektorých prípadoch vrodeného Hornerovho syndrómu sa ľahšie sfarbenie dúhovky nachádza na postihnutej strane. Tento symptóm však nemožno považovať za patogénny pre vrodený Hornerov syndróm. Prípady heterochrómu boli tiež opísané u pacientov so získanou poruchou (obr. 22.5).
Žiadne potenie. Preganglionická porucha spojená s poškodením neurónov prvého a druhého rádu. Proces potenia na prichádzajúcej strane tváre je narušený, čo spôsobuje začervenanie tváre, injekciu spojiviek a ťažkosti s nosným dýchaním.
Na potvrdenie Hornerovho syndrómu sa vykonávajú farmakologické testy s použitím nasledujúcich liekov:
zahŕňa:
Poruchy parasympatickej inervácie
Vo väčšine prípadov je periférna dysfunkcia tretieho páru kraniálnych nervov sprevádzaná dysfunkciou vonkajších očných svalov a očných viečok. V dôsledku parézy tretieho páru kraniálnych nervov sa môže vyskytnúť izolovaná vnútorná oftalmoplegia. Bežnou príčinou tejto poruchy je selektívna kompresia motorických vlákien pupillo umiestnených pozdĺž okraja nervu.
Veľa farmakologických činidiel ovplyvňuje veľkosť a reakciu žiaka. Tieto lieky sú predpísané vo forme zariadení a na všeobecné použitie.
Lieky, ktoré rozširujú žiaka
parasympatolytika
Tieto lieky rozširujú žiaka a spôsobujú cykloplegiu. Ich použitie môže byť komplikované respiračným stresom u detí s vrodenou hypoventiláciou centrálneho pôvodu alebo záchvatmi mozgových porúch.
Najčastejšie používané:
Tieto lieky zahŕňajú:
Anticholinesterázové liečivá
Tieto liečivá sa používajú na liečbu glaukómu a akomodatívneho šilhania.
Patrí medzi ne:
Niektoré antihistaminiká a antidepresíva spôsobujú mydriázu.
Heroín, morfín a iné opiáty, marihuana a niektoré ďalšie psychotropné lieky spôsobujú bilaterálne zúženie žiaka.
Vrodená absencia
V niektorých prípadoch je porucha akomodačného reflexu prítomná od narodenia. Zároveň, okrem nedostatku ubytovania a oslabenej konvergencie, odhaľujú absenciu zúženia žiakov s podnetom na ubytovanie, aj keď reakcia žiaka na svetlo zostáva. Príčina poruchy nie je známa, ale existujú predpoklady o jej periférnom pôvode a súvislosti s patológiou ciliárneho telesa alebo šošovky.
Získané poruchy
Syndróm syleyeea systému zásobovania vodou (Parino)
Hrubé zmeny v ubytovaní u predčasne narodených detí sú jedným zo symptómov nádorov vznikajúcich v strednom mozgu a sú sprevádzané takými klasickými prejavmi, ako sú konvergenčno-retrakčný nystagmus, poruchy vertikálneho zraku, retrakcia očných viečok, narušená konvergencia, patologické zmeny v reakcii žiakov na svetlo a ubytovanie.
Bežné ochorenia
Botulizmus, záškrt, cukrovka, poranenia hlavy a krku môžu spôsobovať poruchy ubytovania, a to ako izolované, tak aj kombinované s narušenými pohybmi oka a konvergenciou. Existujú správy o poruchách ubytovania u Wilsonovej choroby.
Ochorenia oka
Náhodné defekty sú pozorované u detí s ťažkou iridocyklitídou, dislokáciou šošovky, veľkými kolobómami, bupthalmmom, vysokou myopiou a traumou oka, vrátane chirurgickej operácie sietnice.
Iné neurologické príčiny
Poruchy bývania často sprevádzajú tonického žiaka v Adieho syndróme a paralýzu tretieho páru kraniálnych nervov.
Farmakologické lieky
Pozri vyššie.
Psychogénne faktory
Dospievajúci môžu mať problémy s čítaním bez akéhokoľvek organického dôvodu. Správny prístup k dieťaťu pomáha dosiahnuť normálnu akomodačnú reakciu.
Ubytovanie u žiakov
Aj keď sa oblasť ubytovania nezmenila u zdravých detí, v niektorých prípadoch sa u detí môže vyvinúť patologicky nízka amplitúda. Nie je známe, či existuje štatistická súvislosť medzi nízkou amplitúdou ubytovania a neschopnosťou učiť sa.
Ubytovanie spazmus
Ubytovací spazmus je epizodická kombinácia akomodačnej pseudomyopie, oslabenia konvergencie a zúženia žiakov. Pacienti prezentujú astenopické ťažkosti, vrátane rozmazaného videnia, dvojitého videnia a bolesti v očiach. Porucha môže byť spôsobená hyperkorekciou myopických pacientov, ale vo väčšine prípadov sa organická patológia nedeteguje. Zdá sa, že tento jav má psychogénny charakter.
V niektorých prípadoch však takéto závažné ochorenia sprevádza kŕčové kŕče:
Anisocoria (rôzny priemer žiakov) sa často vyskytuje v detstve a spôsobuje neprimerané nepokoje. Vo väčšine prípadov má tento fenomén fyziologický charakter.
Fyziologická anizocoria
Často sa pozoruje u zdravých ľudí. Rozdiel vo veľkosti žiakov v stave odpočinku zriedka presahuje 1 mm. Rozdiel vo veľkosti je zachovaný tak vo svetle, ako aj v tme. Tento symptóm je dôležitý v diferenciálnej diagnostike s Hornerovým syndrómom alebo parasympatickou poruchou.
Ak má pacient Hornerov syndróm, rozdiel vo veľkosti žiakov bude maximálny v tme. V prípade parasympatickej inervácie je rozdiel v veľkosti zornice najvýraznejší v jasnom svetle. A konečne, s fyziologickou anizochróziou, rozdiel medzi priemermi žiakov zostáva nezmenený bez ohľadu na intenzitu osvetlenia.
http://zreni.ru/articles/disease/4454-patologiya-zrachka-i-zrachkovyh-reakciy-detskaya-oftalmologiya.html