Pri abiotrofii sú ovplyvnené fotoreceptory (tyčinky a / alebo kužele) a retinálny pigmentový epitel. Z tohto dôvodu je patológia tiež nazývaná pigmentová retinitída. Neskôr boli zavedené ďalšie názvy ochorenia: abiotropia sietnicového pigmentu, degenerácia tapetretinu, degenerácia sietnice, degenerácia batt-cone, primárna pigmentovaná degenerácia. V Medzinárodnej klasifikácii chorôb (ICD-10) je patológii priradený kód H35.5.
Retinitis pigmentosa je geneticky determinovaná choroba, ktorá sa vyvíja v dôsledku defektu určitých génov. Tieto gény kódujú špecifické proteíny, ktoré sa podieľajú na živote sietnice. V dôsledku génových defektov je narušená normálna syntéza proteínov, čo negatívne ovplyvňuje stav sietnice. Dnes existuje viac ako 150 variantov mutácií v niekoľkých desiatkach rôznych génov, ktoré vedú k rozvoju ochorenia.
Genetické chyby sa prenášajú na osobu dedičstvom od rodičov. Ochorenie môže mať autozomálne recesívny, autozomálne dominantný alebo pohlavný mechanizmus.
Väčšina abiotrofií je charakterizovaná poškodením tyčiniek - svetlom citlivých prvkov umiestnených na okraji sietnice. Kužele - centrálne receptory zodpovedné za zrakovú ostrosť a vnímanie farieb - sú oveľa menej náchylné na utrpenie.
Pri pigmentovej retinitíde dochádza k porušeniu likvidácie odumretých paličiek. Zostávajú na rovnakom mieste, uvoľňujú škodlivé toxíny a narúšajú rast nových fotoreceptorov. Pretože tyčinky sú normálne zodpovedné za periférne videnie a nočné videnie, keď sú poškodené, zorné polia sa zužujú a vyvíja sa hemeralopia (nočná slepota). V prípade zapojenia do patologického procesu makulárnej zóny (oblasť, kde sa nachádzajú šišky) u pacientov sa znižuje zraková ostrosť a dochádza k získanej farebnej slepote. Prečítajte si viac o vízii a kvalite života s farebnou slepotou →
V závislosti od umiestnenia degeneračných ložísk sú izolované centrálne, periférne a generalizované retinálne abiotrofie. Pre prvú je charakteristika patologického procesu charakteristická zapojením periférnej zóny sietnice. Postupom času sa ohniská dystrofie javia bližšie k stredu. U niektorých pacientov môže trpieť makulárna oblasť, čo vedie k výraznému zhoršeniu zraku.
V centrálnych abiotrofiách (Bestova choroba, Stargardtova choroba) je makula ovplyvnená kužeľmi nachádzajúcimi sa v nej. To vedie k zhoršenému vnímaniu farieb a zníženiu zrakovej ostrosti. U osôb s generalizovanými dystrofiami (Leberova vrodená amauróza) sa patologický proces rozširuje na celú retinálnu membránu.
V závislosti od typu dedičstva a času prejavenia rozlišujem nasledujúce typy abiotrofií:
Tapetinálna retinálna abiotrofia sa prejavuje rôznymi vizuálnymi defektmi. Povaha porušenia závisí od lokalizácie patologického procesu. Zhoršenie adaptácie na periférne videnie a tmu je typické pre periférne dystrofie, redukcia zrakovej ostrosti a zhoršené vnímanie farieb sú typické pre centrálne.
Možné príznaky retinálnej dystrofie:
U osoby s pigmentom retinitis sa môže vyskytnúť jeden alebo niekoľko z týchto príznakov. Je pozoruhodné, že u rôznych ľudí choroba postupuje rôznymi spôsobmi. Napríklad u jedného pacienta je možné pozorovať centrálny skotóm a pokles zrakovej ostrosti, a v inom len mierne zhoršenie periférneho videnia, ktoré si sám už dlho nevšimol.
Očný lekár sa zaoberá liečbou retinálnych retinálnych abiotrofií. Je to tento špecialista, ktorý by mal byť odkázaný na príznaky úzkosti. V prípade potvrdenia diagnózy je pacient podrobený klinickému vyšetreniu.
To znamená, že bude musieť pravidelne navštevovať oftalmológa na pravidelné vyšetrenia. Ak je to potrebné, optometrist môže poslať osobu na konzultáciu s praktickým lekárom alebo inými špecialistami.
Lekár môže mať podozrenie na abiotropiu sietnicového pigmentu na základe pacientových sťažností a charakteristických príznakov ochorenia. Na potvrdenie diagnózy je však potrebné úplné vyšetrenie. Na začiatku je pacient vyšetrený na zrakovú ostrosť a meria sa vnútroočný tlak. Na stanovenie zorných polí a identifikáciu hospodárskych zvierat sa vykoná perimetria. Očný lekár potom skúma pacientove oči v štrbinovej lampe.
Povinným výskumom, ktorý sa vykonáva všetkým osobám s abiotrofiou, je oftalmoskopia - vyšetrenie fundusu priamym alebo nepriamym oftalmoskopom. Pre lepšiu vizualizáciu je pacientom predinštalované kvapky, ktoré rozširujú žiaka (napríklad Cyclomed). To vám umožní dobre preskúmať všetko, dokonca aj tie okrajové oblasti sietnice. Spolu s oftalmoskopiou sa môže použiť oftalmická mikroskopia - vyšetrenie fundusov na štrbinovej lampe s vysoko dioptrickou šošovkou.
Oftalmoskopické príznaky abiotrofie:
Okrem toho pacienti s abiotrofiou musia prejsť všeobecnou analýzou krvi a moču, krvou glukózy a RW. Pacienti môžu tiež vykonávať fluorescenčnú angiografiu sietnice. Uskutočňujú sa elektrofyziologické štúdie na stanovenie funkčného stavu sietnice.
Doteraz neexistuje účinná liečba abiotropie sietnicového pigmentu. Liečba liekmi pomáha len spomaliť progresiu ochorenia, ale neodstráni ju. Konzervatívna liečba však ne vždy prináša očakávané výsledky.
Pacientom s pigmentovou retinitídou sa predpisujú vitamíny (C, A, skupina B), vitamínové a minerálne komplexy, vazodilatátory a tkanivová terapia. Emoxipín, Retinalamin, ATP, Unithiol, Nukeinát sodný, Cortex, Encad a niektoré ďalšie lieky majú dobrý účinok.
Všetky lieky sú predpísané oftalmológom po dôkladnom vyšetrení pacienta a potvrdení diagnózy.
Najzávažnejšou komplikáciou abiotrofie je úplná slepota. U niektorých pacientov s touto patológiou sa vyvinie makulárna degenerácia, glaukóm, katarakta alebo iné ochorenia.
Keďže abiotrofia je dedičné ochorenie, nie je možné zabrániť jej rozvoju. V súčasnosti prebieha výskum v oblasti génovej terapie. Vedci dúfajú, že nájdu spôsoby, ako opraviť poškodené gény, ktoré vedú k rozvoju ochorenia.
Abiotrofia sietnice je dedičné ochorenie, ktoré vedie k postupnému zhoršeniu a dokonca k strate zraku. Dnes neexistujú žiadne účinné metódy na liečbu tejto patológie, avšak niektoré lieky pomáhajú spomaliť progresiu ochorenia a zachovať víziu osoby.
http://okulist.pro/bolezni-glaz/setchatka/abiotrofiya-setchatki.htmlSkupina ochorení, pri ktorých dochádza k dystrofickým zmenám sietnice, konkrétne k jej pigmentovej vrstve, zahŕňa dedičnú patológiu nazývanú tapetretinálnu abiotrofiu, pigmentovanú retinitídu, degeneráciu tapetretinalu.
Keď retinálna retinálna abiotrofia vo svojom pigmentovom epiteli, ako aj v neuroepiteli, dochádza k degeneratívnym patologickým procesom, v dôsledku čoho dochádza k progresívnemu zhoršeniu jeho funkcie, videnia, až do úplnej straty, slepoty.
Tapetorálna retinálna abiotrofia zahŕňa celý rad charakteristík.
Tapetretinálna retinálna abiotrofia:
Dôvody, ktoré viedli k rozvoju pigmentovej dystrofie, pravdepodobne súvisia s: t
Doteraz neboli dostatočne preskúmané príčiny vrodenej dedičnej tapetoretinálnej dystrofie.
Hlavnými príznakmi tapetoretinálnej abiotrofie sietnice sú prejavy spojené s:
Choroba sa vyvíja postupne
Symptómy zahŕňajú:
Diagnostické opatrenia pre retinálnu retinálnu abiotrofiu zahŕňajú súbor vyšetrení predpísaných pacientovi na získanie holistického obrazu klinických a oftalmologických údajov:
Vzhľadom na všetky získané údaje, doplnené výsledkami všeobecných klinických testov, konzultáciami špecialistov vrátane genetiky, je diagnóza potvrdená alebo zamietnutá.
Prípady dedičných tapetoretinálnych dystrofií sietnice vykazujú nízku citlivosť na terapeutické účinky.
Možnosti liečby sú niekoľko možností.
Terapeutické opatrenia týchto ochorení:
Bohužiaľ, prognóza u pacientov s tapetretinálnou abiotrofiou je nepriaznivá. Progresia ochorenia vedie k rozvoju slepoty.
Vzhľadom na dedičné predurčenie retinálnej abiotrofie sietnice nie je možné podniknúť žiadne kroky na zabránenie procesu degeneratívnych zmien.
Patológia by sa mala pokúsiť identifikovať v ranom štádiu.
V skutočnosti je možné len pomôcť zmierniť stav pacientov, ktorým možno čo najskôr pomôcť identifikáciou patológie, kontrolou priebehu ochorenia a dodržiavaním odporúčaní lekára týkajúcich sa liečby.
Preventívne opatrenia vo vzťahu k dystrofickým zmenám sietnice sú absolútne nevyhnutné, týkajú sa absolútne všetkých, zdravých aj ľudí, ktorí môžu byť klasifikovaní ako rizikoví a pozostávajú z:
Jednoduché, elementárne, úplne prístupné zručnosti môžu skutočne pomôcť znížiť riziko dystrofických zmien v sietnici.
O prevencii ochorení očí sa poučte z navrhovaného videa.
Na zachovanie vizuálnych funkcií u pacientov s retinálnou retinálnou dystrofiou sa vyvíjajú moderné inovatívne terapie, napríklad metóda adaptívnej biorezonancie a multirezonančnej liečby, využitie kmeňových buniek a chirurgické techniky.
Všimli ste si chybu? Vyberte ju a stlačte kláves Ctrl + Enter.
http://doctoram.net/content/tapetoretinalnaya-abiotrofiya-setchatki-chto-predstavlyaet-soboj-zabolevanie.htmlExistujú ochorenia v oftalmológii, ktoré sa vyskytujú v neprítomnosti vonkajších zápalových alebo traumatických účinkov a nie sú spôsobené poškodením normálne vyvinutej sietnice. Ich príčina spočíva v mutácii génov a je dedičná.
Toto zahŕňa najmä retinálnu abiotrofiu - dystrofickú zmenu v sietnici oka, ktorá spôsobuje predčasnú degeneráciu tejto štruktúry a stratu videnia.
Táto choroba sa tiež nazýva retinálna abiotrofia sietnice, ktorá odhaľuje jej podstatu. Tapete z latinského "koberca" a sietnice - "sietnice", takže hovoríme o degeneratívnej zmene pigmentovej vrstvy sietnice, sprevádzanej progresiou redukcie videnia až do slepoty.
Ako je známe, sietnica má špeciálnu fotosenzitívnu vrstvu tvorenú bunkami dvoch typov. Nazývajú sa kužele (malé a hrubé) a tyčinky (pretiahnuté a tenké) pre ich charakteristický vzhľad. Tieto štruktúry sa tiež nazývajú pigmentové bunky, pretože šišky obsahujú iodopsínový pigment a tyčinky obsahujú rodopsín.
Rhodopsín pôsobením svetla môže vyblednúť a znovu sa zotaviť. Chemické zmeny, ktoré sa vyskytujú pri rodopsíne, umožňujú, aby tyčinky vnímali svetlo. Práve tieto bunky poskytujú videnie za súmraku.
To môže odlíšiť farby očí v dôsledku reakcie iného pigmentu - jodopsín v kužeľoch, ale tieto bunky nie sú veľmi citlivé na svetlo.
Usporiadanie pigmentových buniek je nasledovné: v strede je viac kužeľov, ktoré poskytujú najlepšiu zrakovú ostrosť, potom je oblasť, v ktorej sú bunky oboch typov, tyčinky začínajú dominovať bližšie k okraju sietnice. Slúžia na orientáciu v priestore.
Abitrofia sietnice vedie k degenerácii tyčiniek, čo je dôvod, prečo sa príznaky ochorenia objavujú - zúženie periférneho videnia, zhoršenie videnia za súmraku.
Abiotrofia je vrodené ochorenie, ktoré je prenášané recesívnou alebo v niektorých prípadoch dominantnou dedičnosťou.
Hlavné zmeny sa vyskytujú v génoch zodpovedných za tvorbu pigmentových buniek obsahujúcich rodopsín, iodopsín, perifín.
Podľa distribúcie patologického procesu sa rozlišujú periférne a centrálne tapetoretinálne dystrofie.
Prvý typ zahŕňa: pigmentovú dystrofiu sietnice, bielo umyté, žlté škvrny, vrodenú stacionárnu nočnú slepotu.
Druhou formou je Stargardova dystrofia, Vera dystrofia a Bestova makulárna dystrofia.
Globálne retinálne lézie zahŕňajú retinitis pigmentosa, Leber amaurosis, nočnú slepotu.
Retinálna dystrofia začína deštrukciou neuroepiteliálnych buniek, hlavne tyčiniek, takmer až do úplného vymiznutia. Proces začína z periférie a postupne sa presúva dovnútra do centrálnej oblasti. Existujú formy ochorenia, ktoré ovplyvňujú iba centrálnu časť alebo obmedzenú oblasť (tvar sektora).
Súbežne s poklesom počtu fotoreceptorov sa zvyšuje prítomnosť spojivového tkaniva, ktoré ich nahrádza. Kužele a tyčinky migrujú do spodných vrstiev sietnice. Proliferácia gliálnych buniek vedie k zhoršenej mikrocirkulácii krvi v oku.
Zvyčajne pigmentová dystrofia sietnice ovplyvňuje oba orgány videnia.
Symptómy ochorenia zahŕňajú zníženú schopnosť vidieť v tme, zhoršenie zrakovej ostrosti, výskyt defektov v zornom poli. Vada poľa sa prejavuje ako prstencovitý skotóm, ktorý ponecháva len strednú časť sietnice nedotknutú a vytvára „tunelové videnie“.
Hoci existujú prípady, keď v závislosti od formy dystrofie vypadnú centrálne oblasti alebo obmedzené sektory videnia. Často tiež môže dôjsť k porušeniu vnímania odtieňov a rozvoju fotofóbie.
Oko získava charakteristické znaky: pigmentové usadeniny, nazývané kostné telieska, vosková dystrofia zrakového nervu, zúženie lúmenu krvných ciev sa nachádzajú vo veľkých množstvách. V závislosti od formy dystrofie sa pigmentové formácie nachádzajú tiež bližšie k stredu alebo sektorom.
V neskoršom období sa atrofická zonálna oblasť šíri do choriokapilárnej vrstvy cievnatky.
Dedičná povaha ochorenia často spôsobuje jeho spojenie s inými oftalmologickými patológiami - kortikálny katarakta, glaukóm, krátkozrakosť.
Postup abiotrofie postupne vedie k slepote.
Centrálne typy tapethoretinálnej dystrofie sa nemusia dlhodobo prejavovať. Znížené videnie nastáva, keď dystrofické zmeny už ovplyvňujú oblasť makuly. Hlavným príznakom ochorenia je zníženie centrálneho videnia a jeho videnie v tme a periférne pole trpia týmto ochorením.
Očná oftalmoskopia sa tradične vykonáva na identifikáciu špecifických zmien - škvŕn alebo ostrovčekov pigmentácie, kostných tiel.
Tiež diagnostikujú indikátor vnútroočného tlaku, zrakovú ostrosť, schopnosť refrakcie, hodnotenie vnímania farieb a schopnosť vidieť v podmienkach zlého svetla. Špecifický test možno nazvať retinotomografiou a elektroretinografiou.
Lekárske zákroky zabraňujú progresii straty zraku. To sa dosahuje zlepšením krvného obehu v sietnici v dôsledku vazodilatátorov. Použitím metódy endonazálnej elektroforézy sa podáva papaverín, roztok ne-shpa, kyselina nikotínová. Väčší objem cirkulujúcej krvi prináša viac kyslíka a živín.
Tiež používali lieky, ktoré zlepšujú metabolizmus v sietnici a využitie metabolických produktov. Ošetrenie sa uskutočňuje intramuskulárnym podaním mononukleotidu riboflavínu, vitamínov B, aloe extraktu alebo iných biogénnych stimulancií, ATP, ribonukleotidových prípravkov.
Chirurgický zákrok s abitrofiou nie je vhodný.
Svojpomoc je dodržiavať všeobecné pravidlá starostlivosti o zrakovo postihnuté oči: systematickú návštevu oftalmológa na kontrolu zorných polí, identifikáciu krátkozrakosti; dodržanie dávkovania vizuálnych záťaží, zabezpečujúce primeranú úroveň osvetlenia pracovného priestoru; umiernenosť pri fyzickej námahe, vzpieranie je neprijateľné; dodržiavanie zdravého životného štýlu, pretože fajčenie a alkohol v mnohých ohľadoch zhoršujú výživu sietnice, čo ovplyvňuje lumen mikrokapilár; jesť dostatok vitamínov a stopových prvkov, najmä skupiny B a karotenoidov.
http://glaziki.com/bolezni/chto-takoe-abiotrofiya-setchatkiAbiotrofia sietnice - ochorenie, ktoré má genetický charakter. V dôsledku ochorenia dochádza k poškodeniu jednej z najdôležitejších zložiek fotoreceptorov - tyčiniek.
Prvé zmienky o tejto chorobe uverejnil holandský vedec Francis Donders v tisíckom osemsto päťdesiatom siedmom roku. Popísal príznaky choroby a tiež dal chorobe meno - retinitis pigmentosa. Neskôr choroba viackrát zmenila svoj názov, ako vedci zistili vhodnejšie termíny.
Fotoreceptory očnej gule sa skladajú z dvoch typov buniek: kužeľov a tyčí. Tieto bunky dostali svoje meno kvôli vzhľadu. Kužele sú zodpovedné za kvalitu centrálneho zorného poľa a vnímanie celého spektra farieb. Sú umiestnené v centrálnej oblasti retikulárnej časti očnej buľvy. Naproti tomu sú tyčinky umiestnené na celom povrchu sietnice, ale ich hlavné zhluky sú vzdialené od stredu. Zodpovedajú za rozvoj vizuálnych polí, ako aj za kvalitnú víziu v súmraku.
Retinálna abiotrofia je pigmentovaná degenerácia, ktorá je dedičná a je dystrofickým ochorením.
Patológia alebo mutácia určitých génov v tele, ktoré sú zodpovedné za cirkuláciu živín a funkčnosť sietnice, spôsobuje vznik deformácie vonkajšej časti sietnice. Choroba sa šíri pomalým tempom a jej rast z okraja do centrálnej oblasti sietnice môže trvať desaťročia.
V deväťdesiatich percentách prípadov ochorenie postihuje dva orgány videnia naraz. Hlavné príznaky ochorenia sa môžu prejaviť bezprostredne po narodení. Postupný vývoj ochorenia vedie k tomu, že do konca dospievania sa kvalita videnia začína postupne zhoršovať. Existujú aj ďalšie, zriedkavejšie podtypy ochorenia, keď sa ochorenie začína vyvíjať v dospelosti, čo ovplyvňuje určitú časť sietnice alebo len jedno oko. Tapetinálna retinálna abiotrofia môže spôsobiť rozvoj nasledujúcich ochorení:
Retinálna abiotrofia - ochorenie, ktoré je extrémne zriedkavé a vo väčšine prípadov spôsobené genetickou predispozíciou.
Hlavné škody sa vyskytujú na tyčinkách v sietnici
Symptómy ochorenia sa môžu objavovať postupne, ale všetky majú nasledujúci charakter:
Vo väčšine prípadov je choroba zistená pri rutinnom vyšetrení oftalmológom pri kontrole kvality videnia a šírky jeho polí. Špecialista skúma spodnú časť očnej buľvy na identifikáciu patológií spojených s ochoreniami sietnice.
Jednou z týchto patológií môže byť tvorba kostných telies receptorových miest, ktoré sú podrobené dystrofickej deštrukcii. Okrem toho môže byť ochorenie diagnostikované na základe veľkosti artérií sietnice a priehľadnosti sklovca. Vo väčšine prípadov, po zistení prvých príznakov, kompetentný špecialista pošle pacienta na ďalšie štúdie. EFI eyeball pomáha najspoľahlivejšie vyhodnotiť výkon sietnice.
Zvyčajne lézia pokrýva obe oči naraz a prvé príznaky ochorenia možno zistiť už v detstve.
Existujú aj špeciálne testy, ktoré možno použiť na vyhodnotenie výkonu jednotlivých fotoreceptorov. Na posúdenie výkonu tyčiniek sa teda používa technika, pomocou ktorej sa zisťuje adaptácia orgánov videnia na tmu.
Keď sa u pacienta zistí pigmentová abiotrofia sietnice, musí byť najbližší príbuzný vyšetrený lekárom. Keďže ochorenie je dedičné, toto opatrenie môže pomôcť diagnostikovať ochorenie v najskorších štádiách vývoja členov rodiny.
V súčasnosti neexistuje žiadna liečba abiotropie sietnicového pigmentu ako takej. Existuje len niekoľko techník na zastavenie rýchlej progresie ochorenia.
Oftalmológ môže byť predpísaný v priebehu liečby vitamínom. Špeciálne prípravky, ktoré normalizujú prietok krvi a metabolizmus živín v oku. Možno vymenovanie špeciálnych bioregulátorov, ktorých činnosť zlepšuje metabolizmus a zvyšuje regeneráciu tkanív.
Neustály technologický pokrok v oblasti medicíny umožňuje vytvárať experimentálne metódy liečby retinálnej retinálnej abiotrofie. Tieto metódy zahŕňajú génovú terapiu: keď sú poškodené gény obnovené pomocou špeciálnych efektov. Existujú špeciálne implantáty, ktoré nahrádzajú sietnicu.
Dodržiavanie preventívnych opatrení, jeden môže nielen spomaliť rozvoj mnohých chorôb sietnice očnej buľvy, ale aj zabrániť im. Prevencia je nevyhnutná nielen pre oftalmológov, ale aj pre úplne zdravých ľudí. Zvyčajne odborníci odporúčajú nasledujúce opatrenia:
Dodržiavanie týchto jednoduchých pravidiel môže výrazne znížiť zaťaženie zrakových orgánov. Okrem toho, správne formulovaná strava, zdravý životný štýl a absencia zlých návykov tiež prispievajú k prevencii pred chorobami z tela.
Čo sa týka otázky abiotropie sietnicového pigmentu, je to len jedna odpoveď. Toto je jedna zo zriedkavých chorôb, ktorej diagnóza sa v počiatočných štádiách vyhýba úplnému nedostatku zraku.
http://tvoiglazki.ru/zabolevaniya/problemy-s-setchatkoj/abiotrofiya-setchatki-chto-eto-takoe.htmlTapetretinálna retinálna abiotrofia je dedičné ochorenie, ktoré je sprevádzané retinálnou dystrofiou. Súčasne je ovplyvnená hlavne tyčová fotoreceptorová aparatúra. Táto patológia nie je bežná.
Príznaky ochorenia boli opísané už v roku 1857 Dr. Donersom. Nazval túto chorobu pigmentovou retinitídou. Neskôr sa podrobnejšie skúmali príčiny tejto patológie a názov ochorenia sa transformoval na primárnu tapetretinálnu dystrofiu. Toto ochorenie sa tiež nazýva dystrofia tyčinky, pretože v skorých štádiách patológie je ovplyvnená tyčová aparatúra a neskôr dochádza k poškodeniu kužeľov. Najpodrobnejšia podstata ochorenia odráža termín abiotropia sietnicového pigmentu.
Ako súčasť fotosenzitívnej vrstvy sietnice existujú dva typy fotoreceptorov: kužeľov a tyčiniek. Fotoreceptory dostali takéto mená kvôli zvláštnej forme buniek. V centrálnej zóne sietnice sa nachádzajú hlavne kužele, ktoré sú zodpovedné za jasné a farebné videnie. Tyčinky sú umiestnené hlavne v periférnych oblastiach sietnice, ale malé množstvo týchto fotoreceptorov je tiež prítomných v centrálnej zóne. Tyče sú zodpovedné za periférne videnie a tiež pomáhajú osobe pri navigácii za zhoršených svetelných podmienok.
V dôsledku mutácie množstva génov, ktoré zabezpečujú normálnu výživu sietnice, ako aj dobrý výkon tejto vrstvy, sú fotoreceptory postupne zničené. Patologický proces začína v periférnych oblastiach a potom sa postupne presúva do stredu sietnice. Pre progresiu ochorenia zvyčajne trvá niekoľko desaťročí.
Zvyčajne sa vyskytuje bilaterálne poškodenie očí a príznaky choroby sa prejavia už v ranom veku. V približne dvadsiatich rokoch veku strácajú stratu zraku a pacienti často strácajú schopnosť pracovať. V niektorých prípadoch to neovplyvňuje celý povrch sietnice, ale len jej samostatný sektor. Niekedy sa retinálna retinálna abiotropia prejavuje v neskoršom veku.
Pacienti s touto patológiou majú vysoké riziko vzniku edému sietnicového makuly, tvorby glaukómu, katarakty.
Symptómy retinálnej retinálnej abiotrofie zahŕňajú:
Počas oftalmologického vyšetrenia lekár kontroluje periférne videnie, zrakovú ostrosť, skúma očné pozadie. Pri oftalmoskopii je často možné identifikovať charakteristické zmeny v sietnici, ktoré zahŕňajú kostné telieska (oblasti dystrofie vrstvy fotoreceptora), zúžené tepny, blanšírovanie hlavy optického nervu.
Na objasnenie diagnózy je možné vykonať elektrofyziologickú štúdiu, ktorá umožňuje spoľahlivé vyhodnotenie funkčných charakteristík sietnice. Na vyhodnotenie adaptácie na tmu a orientáciu pacienta pri slabom osvetlení použite špeciálne techniky.
Ak je podozrenie na tapetorálnu retinálnu abiotrofiu, odhaduje sa pravdepodobnosť dedičnej etiológie ochorenia. Za týmto účelom včas preskúmajte blízkych príbuzných pacienta, aby zistili príznaky patológie.
Špecifická terapia tapetoretinálnej abiotrofie nebola doteraz vyvinutá. Na zastavenie progresie degenerácie môžete použiť vitamínové komplexy, ktoré zlepšujú výživu buniek sietnice. Tiež predpísané peptidové bioregulátory, ktoré ovplyvňujú prekrvenie oka. Sú schopné obnoviť funkčnosť sietnice.
V súvislosti s neustálym vývojom nových liečebných metód sa pravidelne objavujú experimentálne prístupy. Na boj proti tapetoretinálnej abiotrofii možno génovú terapiu použiť na obnovenie poškodených oblastí genomického materiálu, elektronických implantátov, ktoré nahrádzajú sietnicu oka a umožňujú aj slepým ľuďom orientovať sa v priestore.
http://setchatkaglaza.ru/tapetoretinalnaya-abiotrifia-setchatkiTapethoretinálne dystrofie (lat. Tapete koberec, prikrývka + neskorý lat. Retina retina; synonymum: tapetretinálna degenerácia, tapetoretinálna abiotrofia) - dedičné ochorenia sietnice, ktorej spoločným znakom je patologická zmena v jej pigmentovom epiteli; charakterizované progresívnym poklesom vizuálnej funkcie až do slepoty.
V závislosti od lokalizácie patologického procesu v periférnej alebo centrálnej časti sietnice, periférneho a centrálneho T. sa rozlišuje periférna periférna periférna pigmentová dystrofia sietnice - najbežnejšia forma všetkých T. d. ), žltooký fundus oka, vrodená stacionárna nočná slepota. Medzi centrálne taperetinálne dystrofie patria makulárne dystrofie - Stargardtova dystrofia, Vera dystrofia a Najlepšia dystrofia.
Periférne tapetoretinálne dystrofie.
Najskoršou zmenou v sietnici je deštrukcia neuroepiteliálnych buniek a predovšetkým všetkých tyčiniek, až kým nezmiznú. Zmeny, ku ktorým dochádza najskôr v periférnej časti sietnice, sa potom distribuujú do centrálnej časti. V zriedkavých prípadoch je ovplyvnená prevažne centrálna časť sietnice (centrálna forma pigmentovej dystrofie sietnice) alebo obmedzená sektorová oblasť sietnice (sektorová forma). Na pozadí vymiznutia neuroepiteliálnych buniek sa zvyšuje počet gliálnych buniek a vlákien, ktoré zaplňujú prázdny priestor. V bunkách pigmentového epitelu vymiznú fagozómy. Pigmentové bunky migrujú do vnútorných vrstiev sietnice. Kvôli proliferácii gliálneho tkaniva a migrácii pigmentových buniek je poškodený krvný obeh v kapilárnej sieti.
Spravidla sú postihnuté obe oči. Prvým príznakom pigmentovej dystrofie sietnice je pokles zraku v tme (hemelopia), neskôr sa objavia defekty v zornom poli, zmenší sa zraková ostrosť, zmení sa fundus oka. Charakteristickým defektom v zornom poli je prstencovitý skotóm, ktorý sa pri postupe ochorenia šíri do stredu aj na okraj a vedie k sústrednému zúženiu zorného poľa (tubulárne zorné pole). Zároveň, napriek relatívne vysokej centrálnej vízii, ktorá môže pretrvávať mnoho rokov, prudké porušenie orientácie vedie k invalidite. V centrálnej a sektorovej forme retinálnej pigmentovej dystrofie sa odhalili centrálne a sektorové skotómy.
V funduse sa zvyčajne nachádzajú pigmentové usadeniny, zúženie retinálnych arteriol, atrofia voskovitého tvaru hlavy zrakového nervu, ložiská pigmentov (usadeniny sa zvyčajne nachádzajú na periférii sietnice (často okolo žíl) a majú vzhľad typických pigmentových lézií) alebo mozaiky, V prípade centrálnej formy pigmentovej dystrofie sú lokalizované hlavne v centrálnej časti sietnice, v prípade sektorovej formy existuje sektorové usporiadanie pigmentu v fundus, v zriedkavých prípadoch pigment. usadeniny v sietnici môžu chýbať (pigmentová retinitída bez pigmentu) V neskorom štádiu ochorenia sú detekované oblasti atrofie choriokapilárnej vrstvy samotnej očnej komory. väčšina prípadov slepoty.
Žlté bodkované fundus - ochorenie s nešpecifikovaným typom dedičstva, sa vyskytuje vo veku 10-25 rokov. V hlbokých vrstvách sietnice v oblasti zadného pólu očnej buľvy sa objavujú žlté alebo žltkasto biele škvrny, ktoré sa zvyčajne zisťujú náhodne pri skúmaní fundusu oka. Zraková funkcia zvyčajne nie je narušená, okrem prípadov lézií makulárnej oblasti sietnice, keď sa zraková ostrosť znižuje, ERG sa nemení. Liečba je rovnaká ako pri pigmentovej dystrofii sietnice.
Vrodená stacionárna nočná slepota je dedená autozomálne dominantným, autozomálne recesívnym spôsobom a môže byť spojená s pohlavím. Často v kombinácii s krátkozrakosťou. Hlavným príznakom je porušenie orientácie v tme. Zraková ostrosť zostáva normálna alebo klesá (0,7–0,4). Zorné pole sa často nemení, v niektorých prípadoch sa mierne zužuje. Oko oka je zvyčajne bez patológie, iba v kombinácii s krátkozrakosťou nie je foveolárny reflex a dochádza k miernej depigmentácii sietnice. Liečba je rovnaká ako pri pigmentovej dystrofii sietnice.
Centrálne dystrofie sú charakterizované patologickými zmenami v centrálnej časti fundusu (obr. 2), progresívnym poklesom zrakovej ostrosti, v neskorom štádiu výskytu centrálneho skotómu. Počas Bestovej dystrofie, ostrosť zraku, napriek hrubým zmenám v makulárnej oblasti, môže zostať vysoká po dlhú dobu a klesá len s tvorbou atrofického fokusu v oblasti žltej škvrny. Central T. d. Vedie k zníženiu centrálneho videnia. Prispôsobenie periférneho videnia a tmy v centrálnom T. d. Liečba je rovnaká ako pri periférnych tapetoretinálnych dystrofiách.
Periférne tapetoretinálne dystrofie. Pigmentárna dystrofia sietnice (retinitis pigmentosa, degenerácia pigmentovej sietnice, abiotropia sietnicového pigmentu, dystrofia tyčinky) sa dedí autozomálne recesívnym spôsobom, môže byť dedená v autozomálne dominantnom, v niektorých prípadoch v závislosti od pohlavia, typu.
Môže to byť ako nezávislé ochorenie, tak aj jeden z prejavov iných dedičných ochorení - amaurotická idiocia, Lawrence-Moun-Bardé-Bidleyov syndróm, ako aj syndróm opísaný Asherom (S.N. Usher), charakterizovaný kombináciou retinálnej pigmentovej dystrofie s poklesom sluchu, v dôsledku simultánneho poškodenia retinálneho pigmentového epitelu a epitelu orgánu Corti, ktoré majú spoločný pôvod.
Retinálna dystrofia bielych buniek sa zvyčajne dedí autozomálne recesívnym spôsobom. Prejavuje sa v adolescencii hemeralopia, progresívnom zužovaní zorného poľa, anomálii vnímania farieb. V funduse sa detegujú viaceré biele škvrny av niektorých prípadoch pigmentové usadeniny, zúženie artérií, blanšírovanie hlavy optického nervu, ERG sa zvyčajne nemení. Choroba postupuje s vekom. Liečba je rovnaká ako pri pigmentovej dystrofii sietnice.
Retinálna tapi-retinálna abiotrofia je vrodené ochorenie charakterizované dystrofickým poškodením retinálnych receptorových buniek, hlavne tyčiniek. Patológia je pomerne zriedkavá. To bolo prvýkrát opísané v roku 1857 Donders, potom choroba bola nazývaná "retinitis pigmentosa." Ďalšie štúdium príčin ochorenia a klinických príznakov viedlo k zmene termínu na „primárnu tapetoretinálnu dystrofiu“ alebo „tyčovú kužeľovú dystrofiu“. Ale potom vedci zistili, že na začiatku ochorenia sú postihnuté hlavne tyčinky a iba v neskorých štádiách sa do procesu zapájajú šišky, preto začali používať termín „tapetinálna sietnicová abiotrofia“, ktorá presnejšie odráža podstatu patológie.
Sietnica je fotosenzitívna membrána oka, ktorá je reprezentovaná dvoma typmi receptorových buniek: tyčinky a kužele majúce rovnaký tvar. Kužele sa nachádzajú hlavne v centrálnej oblasti, sú zodpovedné za zrakovú ostrosť a vnímavosť farieb. Tyče sú lokalizované po celom povrchu, ale v porovnaní s kužeľmi, väčšina z nich je určená perifériou, poskytujú periférne videnie a viditeľnosť pri slabom osvetlení.
Poškodenie určitých génov, ktorých úlohou je regulovať výživu a normalizovať aktivitu sietnice, vedie k postupnej deštrukcii jej vonkajšej vrstvy. Práve v tejto oblasti sa nachádzajú receptorové bunky (tyčinky a kužele). Patologické procesy začínajú na periférii a niekoľko desaťročí postupujú do centrálnej zóny.
Prvotným príznakom patológie je hemeralopia alebo "nočná slepota"; Je to spôsobené poškodením tyčiniek. Pacienti sa sťažujú, že sa nemôžu pohybovať za zhoršených svetelných podmienok. Podobná porucha sa môže objaviť niekoľko rokov pred charakteristickými viditeľnými zmenami v sietnici.
Progresívne poškodenie prútikom vedie k zhoršenému periférnemu videniu. Zníženie hraníc vízie je spočiatku zanedbateľné, ale v budúcnosti môže dosiahnuť úplnú absenciu periférneho videnia, v centrálnom regióne zostáva len malý ostrov viditeľnosti. Takéto videnie sa nazýva tubulárny alebo tunelový.
V neskorších štádiách ochorenia dochádza k poklesu zrakovej ostrosti ak zmene vnímania farieb, čo sú charakteristické znaky deštrukcie kužeľov. Progresia ochorenia vedie k úplnej strate zraku.
Vo väčšine prípadov dochádza k obojstrannému poškodeniu očí, prvé príznaky sú už zaznamenané v detstve. Zvýšenie symptómov vo veku 20 rokov často vedie k strate zdravia pacienta. Hoci nie sú vylúčené rôzne varianty priebehu patológie: unilaterálna lézia, porucha jednotlivých sektorov sietnice, oneskorený nástup ochorenia atď.
Pigmentovaná abiotrofia sietnice okrem negatívnych príznakov zvyšuje riziko glaukómu, edému centrálnej oblasti sietnice, zakalenia šošovky a katarakty.
Diagnostické opatrenia majú vykonávať oftalmologické vyšetrenie a ďalšie metódy vyšetrenia. Lekár starostlivo skúma oko oka, v závislosti od závažnosti a závažnosti procesov, môže určiť charakteristické zmeny v sietnici a prítomnosť tiel kostí - oblasti zničených receptorových buniek so zúženými cievami a bledý disk optického nervu. Očný lekár kontroluje zrakovú ostrosť a periférne videnie.
Na presné stanovenie diagnózy je potrebné vykonať elektrofyziologické vyšetrenie, ktoré umožní objektívne vyhodnotenie funkčných schopností sietnice. Lekár tiež pomocou špeciálnych techník vyhodnocuje mechanizmy adaptácie na tmu a orientáciu pacienta za zhoršených svetelných podmienok.
Ak je podozrenie na tapetorálnu retinálnu abiotrofiu alebo po stanovení presnej diagnózy, priame príbuzní by mali byť vyšetrení na včasnú detekciu patológie, pretože sú dediční.
Špecifická liečba retinálnej retinálnej abiotrofie nebola vyvinutá. Môžete zastaviť progresiu ochorenia pomocou vitamínov, liekov, ktoré zlepšujú metabolizmus a prietok krvi v oblasti sietnice. Lekári tiež predpisujú peptidové bioregulátory, ktorých činnosť je zameraná na zlepšenie procesov regenerácie a výživy fotosenzitívneho očného puzdra.
Vývoj medicíny a technológie nám umožňuje vyvinúť nové moderné metódy liečby mnohých ochorení, vrátane tapethoretinálnej retinálnej abiotrofie. Nedávno sa objavili informácie o experimentálnych terapeutických opatreniach: genetické inžinierstvo, ktoré umožňuje obnovenie funkcií defektných génov a elektronických implantátov, ktoré sú analógmi sietnice a umožňujú slepým ľuďom znovu získať schopnosť voľnej orientácie v priestore a nezávislej údržby.
Nižšie sú TOP-3 očné kliniky v Moskve, kde môžete podstúpiť diagnostiku a liečbu retinálnej retinálnej abiotrofie.
http://mosglaz.ru/blog/item/1334-tapetoretinalnaya-abiotrofiya-setchatki.htmlV dôsledku dedičnosti patologického génu, ktorý je zodpovedný za využitie fotosenzitivity buniek na sietnici, existuje abiotrofia sietnice. Súčasne je narušené vnímanie farieb pacienta a výrazne sa zhoršuje zraková ostrosť. Patológia závisí od typu ochorenia. Liečba spočíva v udržiavacej terapii s pomocou komplexov vitamín-minerál a pri vykonávaní chirurgických zákrokov, ktoré eliminujú symptómy.
Abiotrofia makuly je výsledkom mutácie jedného alebo viacerých génov a vyskytuje sa dokonca aj v procese ľudskej embryogenézy. Najčastejšie je retinálna dystrofia spôsobená mutáciou proteínového opsínu alebo fotoreceptorov. Základom patogenézy tohto ochorenia je porušenie spracovania nefunkčných tyčí a kužeľov. Výsledkom je nahromadenie toxínov v oku a porucha makuly.
Vždy vyvinúť dystrofiu sietnice oboch očí.
V závislosti od príčiny vývoja sa rozlišujú tieto formy ochorenia:
Ak je choroba spojená s chromozómom X, potom je náchylnejšia na samce.
Klasifikácia v závislosti od postihnutej oblasti je charakterizovaná nasledujúcimi typmi abiotrofie:
Tapetinálna retinálna abiotrofia spôsobuje, že pacient vyvinie takýto charakteristický klinický obraz:
Často je táto forma ochorenia charakterizovaná nočnou slepotou.
Belotechnaya abiotrophy sa vyvíja hlavne na periférii oka a dochádza k zúženiu zorných polí a časom k úplnej strate. Zároveň trpia hlavne palice a vnímanie farieb zostáva nezmenené. S porážkou žltej škvrny v centrálnej zóne sa stratia fotosenzitívne bunky a osoba nie je schopná odlíšiť farby a tiež zle vidí za súmraku.
Je možné predpokladať, že pacient má retinálnu retinálnu abiotrofiu prítomnosťou klinického obrazu charakteristického pre toto ochorenie. Na potvrdenie diagnózy sa odporúča vykonať oftalmoskopiu a preskúmať stav fundu, na ktorom sa nachádzajú zničené tyčinky a šišky, ako aj zúžené cievy a blanšírovanie hlavy optického nervu. Je tiež dôležité vyhodnotiť funkčné schopnosti sietnice. Na tento účel sa uskutočňuje test adaptácie na tmu s orientáciou v zle osvetlenej miestnosti. Je tiež potrebné zistiť prítomnosť abnormalít u príbuzných, ktorí tiež mali problémy so zrakom, čo umožní identifikovať dedičnú povahu ochorenia. Je dôležité absolvovať všeobecný a biochemický krvný test.
Neexistuje žiadna špecifická terapia pre abiotrofiu makuly, kvôli dedičnej povahe ochorenia. Je možné spomaliť vývoj ochorenia v dôsledku príjmu vitamín-minerálnych komplexov a činidiel, ktoré zlepšujú krvný obeh fundusu. Môžete tiež použiť laserové a mikrochirurgické techniky, ktorých výber závisí od vlastností patológie u konkrétneho pacienta. Je ukázané použitie fyzioterapeutických metód expozície, ktoré významne zlepšujú stav makuly.
Pigmentová alebo pigmentovaná abiotrofia spôsobuje, že sa u pacienta vyvinú degeneratívne zmeny fundusu, vrátane stavu hlavy zrakového nervu. A tiež môže dôjsť k zakaleniu šošovky, ktorá je spojená s výraznou intoxikáciou v dôsledku akumulácie mŕtvych fotosenzitívnych buniek. Okrem toho môže byť ochorenie komplikované glaukómom a úplnou slepotou. Stav pacientov je narušený, u nich dochádza k závažnej slabosti, únave a častým bolestiam hlavy.
Bez udržiavacej liečby makula abiotropia vyvoláva rýchlu stratu zraku.
Keďže tapetoretinálna degenerácia je dedičné ochorenie, nedá sa mu zabrániť. Je však možné posilniť ľudské telo, ktoré spôsobí mierne ochorenie. K tomu je dôležité jesť správne, odstránenie mastných, vyprážané a korenené potraviny zo stravy. Je potrebné vzdať sa zlých návykov a udržiavať aktívny životný štýl bez únavy alebo stresu.
http://etoglaza.ru/bolezni/retiny/abiotrofiya-setchatki.html