Coatova choroba (externá hemoragická mincová retinitída) je idiopatická choroba charakterizovaná polymorfnými zmenami v sietnicových cievach, lokalizovanými hlavne na periférii a masívnym intra- a subretinálnym exsudátom.
Prvá správa o chorobe, ktorá je v súčasnosti známa chorobou eponym Coats, je pravdepodobne napísaná W.A. Brailey (1876). V roku 1908 publikoval G. Coats správu, v ktorej boli opísané tri formy lézií zadného segmentu oka, charakterizované zmenami v sietnicových cievach a výraznou exsudáciou.
V druhej práci, ktorá sa objavila v tlači v roku 1912, G. Coats predstavil prvé dve formy patologických stavov, ktoré opísal ako jedinú chorobu, nazývajúc ju vonkajšou hemoragickou retinitídou. Tretia forma retinálnej angiomatózy, opísaná G. Coatsom, je v súčasnosti známa ako Hippelova choroba.
Genetické defekty zodpovedné za rozvoj retinitídy Coats neboli stanovené. Za posledné dve desaťročia boli popísané mnohé prípady kombinácie Coatesovej choroby s rôznymi geneticky determinovanými anomáliami, najmä s retinitis pigmentosa, tuberóznou sklerózou, Hallermann-Straightovou, Señora-Lokenovou, Parry-Rombergovou a Cornelia de Lange syndrómami.
Zvýšenie hladiny fibroblastového rastového faktora v krvnom sére sa zistilo u pacientov s viacerými glomusovými nádormi a Coatsovou chorobou. Autori nevylučujú možnú úlohu tohto faktora v patogenéze ochorenia. Navrhuje sa aj vplyv faktora vaskulárnej permeability (alebo vaskulárneho endotelového rastového faktora) na procesy angiogenézy v léziách sietnicových ciev rôznych etiológií, najmä v Coatsovej chorobe.
V súčasnosti neexistuje všeobecne uznávaná klasifikácia ochorenia Coats. V klinickej praxi sa kvôli jasnejšiemu posúdeniu závažnosti ochorenia, predpovedaniu jeho výsledku a štandardizácii liečby pacientov s ochorením Coats odporúča klinická klasifikácia, ktorá zvýrazňuje 4 štádiá v priebehu ochorenia.
Klasické príznaky oveľa pokročilejšieho štádia ochorenia Coats sú často zistené už u dojčiat vo veku 2-6 mesiacov. Zvyčajne sú v týchto prípadoch prvé príznaky ochorenia strabizmus alebo leukokoria a pri biomikroskopii sa zistí celkový exsudatívny odchlípenie sietnice, pričom oddelená sietnica je vo forme bublín umiestnených v retrolentnom priestore alebo v blízkosti zadného povrchu šošovky.
V počiatočnom štádiu je choroba Coates asymptomatická a najčastejšie sa diagnostikuje u detí vo veku 2-8 rokov s príležitostnými vyšetreniami očného lekára pred vstupom do škôlky, záhrady alebo školy. U dospelých sa choroba najčastejšie vyvíja vo veku 40-60 rokov.
Staršie deti a dospelí sa môžu sťažovať na postupné znižovanie zrakovej ostrosti, vzhľad „škvŕn“ pred boľavým okom alebo skreslenie tvaru a veľkosti predmetných predmetov.
Spravidla je postihnuté jedno oko. Bilaterálne zmeny sa pozorovali len u 5-8% pacientov. Chlapci sú chorí 3 krát častejšie ako dievčatá.
Dominantným príznakom Coatesovej choroby sú jasné, žlté, promenádne usadeniny pevného exsudátu v sietnicových vrstvách a subretninálnom priestore, lokalizované hlavne v zadnom póle alebo v oblastiach, kde sa nachádzajú zmenené cievy. Vaskulárne anomálie sa nachádzajú hlavne na periférii a zahŕňajú teleangiektómiu, dilatované arterioly, kapiláry a venule, mikro a makroaneuryzmy, arteriovenózne skraty. Keď oftalmoskopia zmenila cievy, môže sa podobať na "červené guľôčky" alebo "partia horského popola". Abnormálne cievy sú častejšie lokalizované v časovej polovici sietnice, najmä v hornom kvadrante (v 40% prípadov).
Klinické prejavy sa líšia v závažnosti od minimálnych cievnych kapilárnych porúch s miernou exsudáciou, zahŕňajúcou menej ako jeden kvadrant, až po rozsiahle polia telangiektázie. prekrývajúce sa 3-4 kvadranty a sprevádzané masívnym vylučovaním a rozvojom obmedzeného alebo úplného odchlípenia sietnice.
Ak sa nelieči, ochorenie pokračuje, čo vedie k rozvoju úplného odchlípenia sietnice. Zvlášť nepriaznivé ochorenie Coats sa vyskytuje u malých detí. U 96% detí s Coatesovou chorobou, ktorí nie sú liečení, sa v priebehu 6 rokov vyvinie úplné odchlípenie sietnice a iridocyklitída a vznikne komplikovaná katarakta. V dôsledku toho sa u 57–75% pacientov s retinitídou mincí vyvinie neovaskulárny glaukóm a 23% má subatrofiu očnej buľvy.
Aby sa objasnila diagnóza a určila taktika liečby, okrem rutinného oftalmologického vyšetrenia, pacienti s Coatsovou chorobou musia vykonať dôkladnejšiu štúdiu očného pozadia pomocou nepriamych GoldOmannovych metód s použitím oftalmoskopu s binokulárnou hlavou, biomikroskopie s trojzrkadlovou Goldmannovou šošovkou a fluorescenčnou angiografiou.
Pri PAH sa zisťujú vaskulárne malformácie, oklúzie kapilár arteriol a artérií, zóny s narušenou permeabilitou stien dilatovaných ciev sietnice, neperfúzované oblasti, arteriovenózne skraty. Fág môže presne lokalizovať vaskulárne anomálie a odhadnúť množstvo pripravovanej laserovej koagulácie. V niektorých prípadoch, najmä u pacientov s makulárnym edémom alebo usadeninami pevného exsudátu v makule, sa odporúča použiť optickú koherenčnú tomografiu.
U pacientov s Coatesovou chorobou v rozvinutom, pokročilom a terminálnom štádiu ochorenia, charakterizovanom prítomnosťou exsudatívneho odchlípenia sietnice a / alebo rozsiahlymi intra- a subretinálnymi depozitmi tvrdého exsudátu, je potrebné použiť echografiu. Ultrazvukové skenovanie eliminuje prítomnosť nádorov, ktoré môžu byť umiestnené pod oddelenou sietnicou alebo maskované exsudátom, v dôsledku čoho nie sú detegované oftalmoskopiou, určujú lokalizáciu, dĺžku a výšku odlúčenia sietnice a exsudatívne depozity podobné nádoru, hodnotia stav subretinálneho priestoru. V ťažkých prípadoch u pacientov s úplným odchlípením sietnice, vylúčením retinoblastómu, malígneho medulloepiteliomu alebo melanómu sa odporúča mať CT vyšetrenie, MRI a dopplerovskú sonografiu.
Pri dlhodobom sledovaní pacientov s ochorením Coats je vhodné použiť perimetriu. Vyhodnotenie zmien v zornom poli v dynamike nám v niektorých prípadoch umožňuje posúdiť povahu priebehu ochorenia: nárast v oblasti defektov v zornom poli ukazuje progresiu exsudatívnej exsudatívnej retinitídy.
Výsledky morfologických štúdií v počiatočnom štádiu ochorenia sú nekonzistentné. Niektorí autori zistili významné zhrubnutie stien malých ciev s nezmeneným alebo mierne zvýšeným klírensom a relatívne neporušeným endotelom. Ďalší výskumníci zaznamenali výrazné stenčenie stien malých ciev, zvýšenie ich lúmenu a absenciu endotelu v určitých oblastiach.
Pomocou elektrónovej mikroskopie sa zistilo, že zahusťovanie kapilárnych stien v rozvinutom štádiu ochorenia je spôsobené jeho namáčaním lipidmi, plazmou a fibrínom, ako aj infiltráciou makrofágmi a leukocytmi. Plazmid s endotelovými bunkami nemá jasné membránové kontúry. Vo svojej cytoplazme sú určené mladými formami lamelárneho komplexu - diktyozómov spojených s jeho novotvarom. Bruchova membrána sa zhrubne v dôsledku akumulácie vo vonkajšej kolagénovej vrstve plazmatického exsudátu vychádzajúceho z vrstvy horoskapilár.
Subretinálny materiál pozostáva najmä z voľného cholesterolu a jeho esterov. Prítomnosť eozinofilov a leukocytov v stenách abnormálnych ciev a okolo nich indikuje zápalovú reakciu spôsobenú prítomnosťou exsudátu.
Retinitis Coates sa musí diferencovať s nasledujúcimi ochoreniami:
Najťažšie je rozlišovať Coatsovu chorobu s exofytickým rastovým retinoblastómom. V týchto prípadoch sa nádor často maskuje pod oddelenou sietnicou, sekundárne vaskulárne zmeny vo forme vaskulárnej dilatácie sietnice a teleangiektázie. Retinoblastóm má zvyčajne vzhľad hustého uzla, aj keď existujú prípady difúznej retinálnej infiltrácie masami nádorov. Okrem toho, v ďaleko pokročilých alebo terminálnych štádiách retinitídy Coin, retrolentná glióza napodobňuje nádorové uzliny. Niekedy je ťažké stanoviť správnu diagnózu u pacientov s ďaleko pokročilým štádiom ochorenia, keď sa retinoblastóm rozpadá alebo sa nachádza na oddelenej sietnici.
Na účely diferenciálnej diagnostiky retinoblastómu a Coatsovej choroby sa používajú rôzne paraklinické testy: CT vyšetrenie, MRI, sonografia, farebná dopplerografia, stanovenie obsahu neurónovo špecifickej enolázy v plazme a laktátdehydrogenázy v prednej komorovej vlhkosti. Žiaľ, žiadna z vyššie uvedených diagnostických metód nie je špecifická. Pri vykonávaní diferenciálnej diagnostiky je najviac informatívna echografia a CT, počas ktorých je možné zistiť intraokulárne kalcifikácie a vyhodnotiť stav zrakového nervu, skléry a orbitálnych tkanív. U pacientov s exofytickým rastovým retinoblastómom sa kalcifikácie zistili v 95% prípadov. Hoci prítomnosť kalcifikácií nie je patognomonickým symptómom retinoblastómu, u pacientov s Coatsovou chorobou sú však intraokulárne kalcifikácie alebo osifikácia mimoriadne zriedkavé.
MPT má nízku citlivosť na vnútroočné kalcifikácie, ale umožňuje spoľahlivo rozlíšiť subretinálny exsudát od nádoru. V niektorých prípadoch sa odporúča aplikovať transklerálnu biopsiu a DNA analýzu.
Medulloepiteliom je primárny nádor pigmentovaného epitelu, ktorý sa často prejavuje u detí vo veku 4-5 rokov, ale v prvých mesiacoch života sú hlásené prípady jeho detekcie u dojčiat. Správna diagnóza u pacientov s medulloepiteliom sa často stanovuje v neskorom štádiu ochorenia rok alebo viac po nástupe prvých príznakov. V týchto prípadoch sa klinické príznaky malígneho medulloepiteliomu u malých detí podobajú obrazu v ďaleko pokročilom štádiu Coatsovej retinitídy. Často je ochorenie detekované, keď sa u pacientov vyvinie leukokoria alebo o niečo neskôr neovaskulárny glaukóm, sprevádzaný syndrómom silnej bolesti.
CT a echografia v tomto štádiu ochorenia, spravidla nie sú informatívne, najmä keď sa nádor nachádza predné, pretože neexistuje žiadny jasný účinok "plus-tkaniva". MRI môže pomôcť pri diagnóze, najmä s použitím techniky výskumu "supresie tuku". V pochybných prípadoch, najmä s vývojom neovaskulárneho glaukómu s bolesťou, je pre klinika jediným spôsobom, ako pre klinika vyliečiť.
Choroba Hippel a Hippel-Lindau. Potreba diferenciálnej diagnózy sa vyskytuje len v pokročilých a terminálnych štádiách ochorenia u pacientov s úplným vylučovaním sietnice a / alebo neovaskulárnym glaukómom. Na rozdiel od retinitídy Coates s Hippel chorobou, u 30-50% pacientov sú postihnuté obe oči. Približne 25% pacientov s Hippel-Lindauovou chorobou s CT a mozgovou MRI detekuje hemangioblastóm alebo cerebelárny hemangióm a majú neurologické príznaky. 1/3 pacientov je diagnostikovaných s cystickými zmenami obličiek a / alebo pankreasu, v 7% - s feochromocytómom.
Dôležitými diagnostickými kritériami v prospech Hippelovej choroby alebo Hippel-Lindauovej choroby sú aj detekcia retinálneho hemangiómu pri oftalmoskopickom vyšetrení príbuzných krvi alebo anamnestických údajov indikujúcich prítomnosť pacientov s touto formou fcomakatózy v rodine.
X-viazaná juvenilná retinoschisis U dojčiat s bulózne formou X-viazanú juvenilná Retinoschisis niekedy odhalia hromadenie pevných výlučkov žltej farby v zadného póle a periférnych polymorfné cievnych zmien v podobe perivaskulárnej "spojok", neovaskularizácii, microaneurysms, zahladzovanie nádob, ktoré tvoria tvar stromovú. V niektorých prípadoch je priebeh ochorenia komplikovaný tvorbou vitreoretinálnych fibrovaskulárnych kordov, rozvojom hemoftalie a trakciou alebo exsudatívnym odchlípením sietnice. Keď echografia v takýchto prípadoch odhalí odlúčenie sietnice s hustým subretinálnym obsahom, ktorý môže byť tiež zavádzajúci oftalmológmi.
Údaje o anamnéze, ktoré naznačujú pohlavnú povahu dedičnosti ochorenia u pacientov s vrodenou retinoschisiou, pomáhajú riešiť diagnostické dilemy, ktoré sa v takýchto prípadoch vyskytujú. U vrodenej retinoschisis, na rozdiel od Coatesovej choroby, sú postihnuté obe oči. Dôležitú úlohu v diferenciálnej diagnóze zohrávajú elektrofyziologické štúdie, počas ktorých pacienti s juvenilnou retinoschisou viazanou na X pri registrácii maximálnej kombinovanej odpovede alebo skotopického ERG odhaľujú obojstranné zníženie amplitúdy b-vlny pri zachovaní parametrov a-vlny. U pacientov s ochorením Coats v počiatočnom a pokročilom štádiu ERG sa nemení. V ďaleko pokročilom štádiu ochorenia, v prítomnosti rozsiahleho exsudatívneho odchlípenia sietnice, je ERG postihnutého oka subnormálne alebo nie je zaznamenané, zatiaľ čo odpoveď neporušeného oka zostáva normálna.
Rodina exsudatívna vitreoretinopatia. Potreba diferenciálnej diagnózy vzniká hlavne u pacientov s Coatsovou chorobou v oveľa pokročilejšom alebo terminálnom štádiu. Choroba je bilaterálna, ale oči môžu byť ovplyvnené významným časovým rozdielom. Dôležité pre diferenciálnu diagnostiku údajov z rodinnej anamnézy a výsledky oftalmologického vyšetrenia iných členov rodiny. Na rozdiel od retinitídy mincí, pri familiárnej exsudatívnej retinopatii, sú exsudatívne zmeny minimálne, často sa určujú periférne fibrovaskulárne zmeny, čo vedie k trakčnej deformácii hlavy optického nervu a heterotopy makuly na časovú stranu. U pacientov s familiárnou exsudatívnou vitreoretinopatiou, dokonca aj v neprítomnosti oftalmoskopických zmien v funduse, je pozorovaný pokles b-vlny ERG. Okrem toho, u pacientov s Coatsovou chorobou sú zmeny sklovca netypické, s výnimkou sekundárnej zápalovej reakcie pozorovanej v pokročilých a pokročilých štádiách ochorenia.
Toxokarotická uveitída je charakterizovaná výraznou zápalovou reakciou sklovca a prítomnosťou bielych alebo šedých hmôt (choroidálnej granulomy) v zadnom póle alebo na periférii sietnice. Neskôr sa tvoria hrubé vitreoretinálne vlákna a membrány. Ako v akútnom štádiu ochorenia, tak v období remisie sa môže rozvinúť odchlípenie sietnice. Choroba je zvyčajne jednostranná a rozvíja sa prevažne v detstve.
Diferenciálna diagnóza je založená na klinických rozdieloch: s retinitídou mince, prevládajú vaskulárne anomálie, zmeny v sklovci sú mierne a objavujú sa len v pokročilom štádiu ochorenia. Okrem toho, 60-80% pacientov s toxokarózou v akútnej fáze ochorenia má rôzne somatické poruchy: horúčku, kašeľ a sipot v pľúcach, hepatosplenomegáliu, kŕče, urtikáriu a eozinofíliu v krvi. X-ray vyšetrenie hrudných orgánov v pľúcach odhalí difúzne infiltrujúce tiene.
Informatívna je imunologická štúdia - imunosorbentná analýza podobná enzýmu s použitím parazitických vajíčok ako antigénu: u približne 45% pacientov s očnými léziami prevyšuje titer protilátok 1:32. Nepriame potvrdenie diagnózy u dieťaťa s podozrením na toxokarotickú uveitídu je výrazný terapeutický účinok pri podávaní kortikosteroidov a dietylkarbamazínu.
Toxoplazmatická uveitída. Infekcia Toxoplasma gondii v postnatálnom období sa zvyčajne nepozoruje. Horioretinit sa vyskytuje u približne 1% pacientov so získanou formou toxoplazmózy. Choroba je jednostranná. Horioretinálne lézie sú kombinované s vitreitídou rôznej závažnosti. Pri ťažkej vitreitíde vytvárajú retinochoroidné bielo-žlté vyblednuté ohniská, ktoré prechádzajú cez opacity v sklovcovom tele, efekt, ktorý sa obrazne nazýva „reflektor v hmle“. V závažných prípadoch zápal siaha až do predného segmentu, sprevádzaný výskytom buniek vo vlhkosti prednej komory a precipitáciou na endoteli, ako aj tvorbou synechií. V niektorých prípadoch sa pozoruje papillitída, viacnásobné intra- a subretinálne krvácanie, masívna exsudácia, sprevádzaná rozvojom exsudatívneho odchlípenia sietnice.
Diferenciálna diagnostika je založená na typickom klinickom obraze a pozitívnych výsledkoch imunologických štúdií - reakcia s farbivom alebo detekcia protilátok pomocou nepriamej fluorescencie (IgM a IgG). V niektorých prípadoch pri akútnej toxoplazmóze, malátnosti, horúčke, svalovej bolesti, makulopapulárnej vyrážke, lymfadenopatii a rozšírení pečene. Vyrážky na koži pretrvávajú 3-4 dni, zostávajúce príznaky ochorenia - v priebehu niekoľkých dní alebo dokonca týždňov. Pri predpisovaní etiotropných liekov a kortikosteroidov (kombinácia pyrimetamínu alebo klindamycínu so sulfadiazínom a dexazónom) dochádza u väčšiny pacientov so získanou toxoplazmózou k postupnej regresii porúch sklovca a sietnice.
Ilzova choroba je idiopatická periférna retinovaskulitída spojená s ischémiou periférnych oblastí sietnice. Približne 80% pacientov s Ilzovou chorobou sú muži. Choroba sa zvyčajne vyvíja vo veku 20-30 rokov. Spravidla sú postihnuté obe oči. U 17-48% pacientov sú očné lézie kombinované s poruchami vestibulárneho sluchu. Iné extraokulárne poruchy sú menej časté a zahŕňajú najmä lézie nervového systému: akútnu a subakútnu myelopatiu, epilepsiu, periférnu neuropatiu, para- a hemiplegiu a mŕtvicu. Ilzova choroba je bežná na Blízkom východe. Po určitú dobu môže byť choroba asymptomatická.
Hlavnými príčinami poruchy zraku sú hemofalmus a makulárny edém. Pri PHA na periférii sa určujú rozsiahle, dobre definované nedefundované zóny a príznaky vaskulitídy. Pozdĺž hraníc avaskulárnych zón sa detegujú mikroaneuryzmy, dilatované žily, arteriovenózne skraty, oblasti pevných usadenín exsudátu a mnohonásobné ohniská podobné wattu. S postupujúcim ochorením sa vyvíja preretinálna a prepapilárna neovaskularizácia, oklúzie vetiev centrálnej žily sietnice, vitreoretinálna fibróza a irisová rubeóza. Choroba je často komplikovaná recidivujúcim hemoftalom. Pacienti s ochorením Ilza majú však vysokú zrakovú ostrosť: z dlhodobého hľadiska má 67% pacientov zrakovú ostrosť 0,5 alebo viac.
Diferenciálna diagnóza je niekedy spojená s určitými ťažkosťami, najmä v počiatočnom štádiu ochorenia. Vychádza z oftalmoskopických rozdielov, výsledkov PAH a údajov neurosomatického vyšetrenia pacientov. Okrem toho sa takmer u všetkých pacientov s retinitídou mincí zistia prominentné pevné výpotky v zadnom póle. Komplikácie ako recidivujúci hemofalmus a preretinálna fibróza sú mimoriadne zriedkavé pri Coatsovej chorobe a zvyčajne vyplývajú z nedostatočného výberu parametrov koagulácie laserom.
Primárny perzistentný sklovec (PBGST) je zriedkavo pozorovaná sporadická kongenitálna anomália spôsobená perzistenciou a sekundárnou fibrózou primitívneho hyaloidného cievneho systému. Porážka je zvyčajne jednostranná. U pacientov s PGGST fibrovaskulárna šnúra opúšťa hlavu optického nervu a pripája sa k zadnej kapsule šošovky, čo spôsobuje zakalenie v mieste kontaktu. PGGST sa často kombinuje s mikroflórom alebo mikrokorouou.
Diferenciálna diagnostika Coatesovej choroby s inými patologickými stavmi spôsobuje ťažkosti len v pokročilom štádiu a je založená na analýze údajov anamnézy, na výsledkoch klinických a imunologických vyšetrení.
V roku 1960 G. Meyer-Schwickerath a K. J. Pesch najskôr oznámili pozitívne výsledky použitia xenonovej fotokoagulácie na liečbu pacientov s Coatsovou chorobou a retinálnymi teleangiektáziami v kombinácii so sekundárnou subretinálnou exsudáciou. Neskôr boli publikované publikácie o účinnosti kryoterapie a laserovej koagulácii sietnice pri liečbe pacientov s retinitídou mincí.
Účinnosť rehabilitácie pacientov s mincovou retinitídou, najmä funkčné výsledky, závisí od veku, v ktorom sa ochorenie prejavilo a v ktorom štádiu ochorenia sa liečba začala. V prípadoch, keď sa v zadnom póle vyskytujú rozsiahle usadeniny exsudátu a na periférii, často v kombinácii s exsudatívnym odchlípením sietnice, sa laserová koagulácia vykonáva hlavne pri zachovaní orgánov. Laserová koagulácia sietnice je účinná v počiatočných a pokročilých (IA-IIA) štádiách ochorenia s léziami do 240 °. V prípadoch lézií s veľkou plochou alebo lokalizovaných na extrémnej periférii sa odporúča kombinovať laserovú koaguláciu sietnice s kryoterapiou.
V IIB-IIIA štádiách ochorenia je kryoterapia účinnejšia ako laserová koagulácia. U detí, najmä v ranom veku, môže byť remisia ochorenia spravidla dosiahnutá len ako výsledok niekoľkých kurzov (2-6) laserovej koagulácie a / alebo kryoterapie. Intervaly medzi ošetreniami sú 3-4 mesiace.
Laserová koagulácia zadného segmentu retinitídou mincí sa vykonáva pomocou laserových systémov prispôsobených na štrbinovú lampu alebo binokulárny oftalmoskop. V prvom prípade sa na laserovú koaguláciu používajú rôzne kontaktné šošovky rohovky. Široko sa používa trojzrkadlová šošovka Goldmanna, štyri sú zrkadlové šošovky Karikhoff, šošovky Volk Transequator a ďalšie. Treba pripomenúť, že pri použití týchto šošoviek sa veľkosť škvŕn na sietnici mení 0,92, 1,15 a 1,39 krát.
Odporúča sa začať liečbu bariérovou laserovou koaguláciou okolo cievnych anomálií a pozdĺž hraníc oddelenej sietnice, pričom sa vytvorí deliaca línia 2-3 radov koagulátov. Priemer koagulátov počas periférnej koagulácie je 200-500 μm, expozičný čas 0,1-0,3 s, výkon 150-800 mW. V jednej relácii môžete použiť až 500-700 koagulátov. Po 5-7 dňoch sa uskutoční druhé sedenie, počas ktorého sa cievne malformácie koagulujú.
V niektorých prípadoch je užitočná koagulácia nádorových depozitov subretinálneho exsudátu, čo významne urýchľuje ich resorpciu. Súčasne sú parametre výkonu, expozície a priemeru škvŕn rovnaké ako parametre používané pri koagulácii zón ohraničujúcich subretinálne exsudátové usadeniny. V prípadoch torpid je možné kombinované použitie laserovej koagulácie a transklerálnej kryoterapie. Deštrukcia všetkých vaskulárnych anomálií je nevyhnutnou podmienkou úplného uzdravenia. Prvý priebeh liečby možno považovať za úplný až po koagulácii všetkých vaskulárnych malformácií, vrátane najmenšej teleangiektázie a mikroaneurýz.
Pri laserovej koagulácii u pacientov s retinitídou mincí sa môžu vyskytnúť nasledujúce komplikácie: t
Aby sa predišlo týmto komplikáciám, je potrebné v každom prípade starostlivo vybrať koagulačné parametre (výkon, priemer škvŕn a expozíciu) a u pacientov s léziami, ktoré zaberajú niekoľko kvadrantov, koagulovať pre niekoľko sedení s intervalmi medzi nimi v 7-10 dňoch.
Po určitom čase (približne 2-3 mesiace) po laserovej koagulácii alebo kryodestrukcii cievnych anomálií dochádza k čiastočnej resorpcii intra- a subretinálnych hemorágií a exsudátu, vrátane depozície subretinálneho exsudátu v makule. V oblastiach exsudatívneho odlúčenia sietnice sa v závislosti od stupňa resorpcie subretinálneho obsahu zaznamenáva úplná alebo čiastočná priľnavosť oddelenej sietnice.
Keď sa exsudát rozpúšťa a oddelená sietnica je resorbovaná, aneuryzmy, ktoré neboli diagnostikované predtým, môžu byť odhalené a skrývajú sa pod nimi. V tomto ohľade, aby sa zabránilo opätovnému výskytu ochorenia, je potrebné ich koagulovať alebo (kryodestrukciu) a tiež rekoagulovať veľké vaskulárne malformácie, ktoré nemohli byť zablokované počas prvého cyklu liečby. Retinitída mincí sa zvyčajne pohybuje od 1 do 6. Počas rehabilitácie malých detí s retatitídou Coats, ktorí majú objektívnu zrakovú ostrosť (0,01 a viac), stanovenú podľa tabuliek alebo pórov ovomu PEL, spolu s laserovým alebo kryoterapia koagulačné pleoptické nevyhnutné vykonávať spracovanie postihnutého oka a dávkovači uzáver lepší slepeckého pre prevenciu hlboké vizuálne deprivácie.
V prípadoch, keď pacienti s rozšíreným ochorením vyvíja Coates exsudatívna alebo trakčné odlúčenie sietnice (krok IIb-IIIa), ukazuje použitie tesniace ekstraraskleralnogo tsirklyazha alebo v kombinácii s vitrektomie, excízia pre- a subrstinalnyh membrány transretinalnym odtok exsudátu a následné silikónového oleja tamponáda alebo perfluórkarbóny. Súčasne je potrebná endodiatermia alebo endolaserová koagulácia teleangiektázií.
Pasívne pozorovanie detí s Coatsovou chorobou vedie k rozvoju slepoty v 94% prípadov, hrubých kozmetických defektov spôsobených stratou oka v dôsledku enukleace v 39%. Včasná liečba, keď pacienti dodržiavajú alebo vo väčšej miere dodržiavajú režim odporúčaný rodičmi, vám ušetrí oko u 97% detí, objektívne videnie u 88% detí. Vysoký účinok agresívnej fotokoagulácie a / alebo kryoterapie potvrdzujú aj výsledky ME. Ridley a kol. (1982), ktorým sa podarilo dosiahnuť dlhodobú stabilizáciu zrakovej ostrosti po liečbe u 70% detí starších ako 4 roky.
Deti s Coatesovou chorobou, ktoré v dôsledku liečby dosiahli remisiu, by mali byť vyšetrené aspoň raz za 4 - 6 mesiacov, pretože 40% z nich má priemerne 4,5 roka a objavujú sa nové oblasti cievnych malformácií. Aby sa zabránilo vzniku exsudatívnych komplikácií, musia sa koagulovať všetky novo vznikajúce vaskulárne anomálie.
http://eyesfor.me/home/eye-diseases/retinal-pathology/coats.htmlRetinálna teleangiektázia alebo Coatsova retinitída je skôr zriedkavé genetické dedičstvo, ktoré sa často vyznačuje jednostranným poškodením očí.
Najviac zasiahnutí sú chlapci a muži vo veku od 5 do 10 rokov. Ale choroba môže debutovať v dospelosti.
Vyznačuje sa abnormálnou tvorbou krvných ciev zadnej časti sietnice, vedie k chronickým mikroskopickým krvácaním a sekundárnym komplikáciám: glaukóm, šedý zákal, atď. Pomaly progresívny pokles videnia vedie k ireverzibilnej slepote. V ťažkých prípadoch môže byť nutná operácia: enukleácia oka.
Ochorenie je genetické, ale nie dedičné.
V priebehu vývoja ochorenia je narušená tvorba zadnej retinálnej cievy, krvné elementy spolu s cholesterolovými plakmi a makrofágmi prenikajú do očného tkaniva cez poškodené kapilárne oká.
Takáto efúzia v sietnici je veľmi slabo absorbovaná, zahusťuje cievku a vedie k jej pomalému a masívnemu oddeleniu.
Prvým príznakom ochorenia je rozmazané videnie, je obzvlášť zjavné, ak zavriete zdravé oko. V počiatočných štádiách ochorenia preberá zdravé oko záťaž postihnutých, a preto celková úroveň videnia sa neznižuje, ale schopnosť rozlíšiť polohu predmetov vo vzťahu k ďalšiemu pozadiu trpí. Tento príznak sa nazýva paralaxa.
Jeden z prvých, ktorý zistil príznak "žltého oka" (leukokoria). Príznak sa prejaví pri fotografovaní dieťaťa s bleskom. Na obrázku bude postihnuté oko namiesto žiaka žltej škvrny. Žltkastá farba sa získa fotofixáciou cez zrenicu časti sietnice s krvavými cievami, s ukladaním kryštálov cholesterolu a hromadením exsudátu. Zdravé oko na obrázku bude vyzerať ako červená škvrna.
Pri pokračujúcich mikrobublinách prúdi krv do dolných častí oka, čím narúša vizuálnu funkciu. Súčasne je postihnuté centrálne aj periférne videnie.
Pri ďalšom postupe sa objavujú "muchy" v očiach, svetlo bliká.
Foto 1. Vývoj sekundárneho glaukómu je jedným zo symptómov retinitídy v druhej fáze ochorenia.
V prípade, keď je exsudát stále v orgáne videnia, objavuje sa bolesť oka, zvyšuje sa tlak v oku. Vyvíja sa sekundárny glaukóm.
Retinitída mincí prebieha v 4 fázach, každá z nich je rozdelená do stupňov A a B (táto dodatočná klasifikácia je dôležitá pre výber liečby a je klinicky nevýznamná):
Diagnóza retinitídy je založená na zbere sťažností, štúdiu histórie života a choroby pacienta, vykonávaní oftalmologických a špecializovaných hĺbkových štúdií.
Pri prijatí polikliniky na objasnenie diagnózy sa vykonáva:
V prednemocničnej fáze sa vykonáva:
Patologické vyšetrenie očného tkaniva ukazuje nerovnomerné zúženie cievneho lôžka, oblasti riedenia kapilárnych stien a bunkové zloženie exsudátu.
Vo všetkých štádiách diagnózy sa toto ochorenie odlišuje od iných závažných očných ochorení: retinoblastóm, malígna choroba Ilza a malígne neoplazmy oka.
http://linza.guru/retinit/koatsa/Choroba Coats je zriedkavá vrodená anomália, ktorá vedie k odchlípeniu sietnice a v dôsledku toho k čiastočnej alebo absolútnej slepote. Choroba postupuje postupne av prvých štádiách je takmer nepostrehnuteľná.
Čo potrebujete vedieť, aby ste diagnostikovali ochorenie včas, a je možné spomaliť patologické procesy s cieľom oddialiť stratu zraku? Každý, kto sa stará o zdravie seba a svojich blízkych, je užitočné pochopiť patogenézu a príznaky zákerného očného ochorenia.
Z retinitídy Coats trpí od 1 do 9 osôb na 100 tisíc svetovej populácie. Asi 78% prípadov sú muži. Nástup ochorenia zvyčajne nastáva v prvých 10-16 rokoch života. Najčastejší debut sa vyskytuje u detí vo veku 5-8 rokov, hoci sa môže vyskytnúť v každom veku.
Choroba Coats je charakterizovaná abnormálnym vývojom krvných ciev, ktoré prenikajú do sietnice - vnútornej výstelky oka. To je vyjadrené nasledujúcimi patológiami:
S exsudátom cholesterol preniká do zrakových orgánov. Akumuluje a akumuluje sa v fundus, čo vedie k retinitíde - zápal fundus. Z dlhodobého hľadiska to spôsobuje odlúčenie sietnice a slepotu. Vzhľadom na procesy, ktoré sa vyskytujú pri Coatsovej chorobe, sa tiež nazýva exsudatívna retinitída a retinálna telangiektázia.
Choroba je v prírode idiopatická, to znamená, že jej príčiny sú stále neznáme. Predpokladá sa, že nie je dedičná, ale má teratogénnu povahu - položenú v období embryonálneho vývoja.
Riziko exsudatívnej retinitídy u plodu sa zvyšuje, ak ovplyvňujú telo tehotnej ženy nasledujúce faktory: t
Pacienti a ich rodiny by sa mali dozvedieť o mechanizme vývoja ochorenia. Hlavná úloha v tomto procese je priradená polymorfnému, to znamená viacnásobnému narušeniu štruktúry očných kapilár. Počiatočná porucha spočíva v endoteliocytoch krvno-sietnicovej bariéry. Jedná sa o bunky vrstvy, ktorá pokrýva každú zo základových ciev a je zodpovedná za priepustnosť kapilárnych stien. Normálne, extrémne neškodné látky, ktoré kŕmia oko, prenikajú cez sietnicu cez hemato-sietnicový filter.
POZOR! Chybná bariéra sa necháva v príliš veľkom množstve krvi. S ním veľké lipidové molekuly vstupujú do oka.
Anomália vedie k hemoragickému syndrómu, ktorý sa vyznačuje častým krvácaním do fundusu oka.
To má nasledujúce dôsledky:
Ako choroba postupuje, zrak sa zhoršuje, čo nakoniec vedie k glaukómu, slepote a potom k strate oka.
Patológia sa vyvíja postupne. Vedci rozlišujú nasledujúce štádiá ochorenia:
Počiatočné štádium je ťažké rozpoznať, ale len na ňom je liečiteľná choroba Coats.
Pôvodne sa choroba prejavuje nasledovne:
Keď ochorenie dosiahne druhú fázu, videnie pacienta prudko klesá.
Táto fáza je charakterizovaná nasledujúcimi prejavmi:
V tretej fáze sa postupne vyvíja absolútna odchlípka sietnice a oko prestáva vidieť. Subretinálny zápal vedie k rubeóze - stav, keď sa novo vytvorené cievy objavia na dúhovke. V tomto štádiu sa vyskytujú katarakty a glaukóm.
V terminálnom štádiu teleangiektázie očného fundusu dochádza k úplnému odchlípeniu sietnice. Postihnutý orgán je atrofovaný a mal by byť odstránený.
Choroba Coates zvyčajne postihuje jedno oko a iba 11% z celkového počtu prípadov postihuje obidva oči. Najčastejšie sa dá rozpoznať pomocou fotografie. Žltkastá luminiscencia žiakov osoby v ráme, podobne ako efekt červených očí, indikuje ochorenie. Vyskytuje sa v dôsledku ukladania cholesterolu.
Nasledujúce príznaky tiež indikujú nástup exsudatívnej retinitídy:
Choroba postupuje bezbolestne. Pacient a jeho prostredie často nevenujú pozornosť prvým prejavom choroby.
POZOR! Okrem syndrómu žltého oka, mierna šupka a časté sklerálne sčervenanie indikujú počiatočné štádium Coatesovej choroby.
Ako sa vyvíja retinitída, v oku rastú ložiská cholesterolu a cievy sietnice krvácajú a rozširujú sa stále viac a viac. V dôsledku toho sa kapiláry spoja do uzlín. Pacient začína vidieť nezvyčajné vzory. V konečnom štádiu ochorenia nasleduje čiastočná slepota a potom úplná smrť postihnutého orgánu.
ICD-10 sa týka retinitídy Coats pri iných ochoreniach sietnice. Choroba má kód H.35.0.
V počiatočnom štádiu umožňuje oftalmoskopia odhaliť patológiu - vyšetrenie očného lekára. Lekár vyšetrí fundus pacienta pomocou špeciálneho zariadenia - oftalmoskop a prístroj so šošovkou na fundus.
Kontrola odhalí nezrovnalosti v štruktúre týchto prvkov očí:
Pomocou oftalmoskopie určte, do akej miery je počiatočná fáza retinitídy. Ak sa ochorenie začalo nedávno, potom sa na periférii sietnice nachádza veľa pevných exsudatívnych ostrovčekov. Keď je choroba blízko prechodu k rozvinutému štádiu, cholesterolové ohniská zaplnia centrálnu časť sietnice. V oboch prípadoch sú kapiláry fundusu deformované a rozšírené.
Rutinné vyšetrenie nie je jediný spôsob, ako odhaliť Coatesovu chorobu. Na tento účel sa používajú aj tieto metódy:
Ak pacient už mal úplné odchlípenie sietnice, je potrebné vykonať nielen CT, ale aj farebný Doppler s magnetickou rezonanciou. To pomôže eliminovať možnosť zhubných nádorov.
Ako liečiť exsudatívnu retinitídu? Terapia je účinná len v počiatočných štádiách ochorenia.
Stanovuje nasledujúce ciele:
Pri liečení pacientov s retinitídou mincí sa používajú lieky, kryopexia a laserová koagulácia sietnice, ako aj extrasclerálne plnenie. Ak ochorenie dosiahlo terminálne štádium, už nie je prístupné na liečbu. Potom sa uchýlili k enukleácii - úplnému odstráneniu oka, zničenému chorobou.
S pomocou pacientov sú lieky pripravené na operáciu. Zároveň používajte lieky nasledujúcich skupín:
Vypúšťaním angioprotektorov sa jedná o emoxipín. Okrem iného chráni sietnicu pred jasným svetlom a urýchľuje vstrebávanie tekutiny, ktorá vstúpila do oka cez abnormálne cievy.
Tento liek má nasledujúce farmakologické analógy:
Počas čakania na chirurgický zákrok pacienti užívajú protidoštičkové činidlá, ako napríklad aspirín, tiklopidín a klopidogrel.
Až do polovice pokročilého štádia, ak nie sú postihnuté viac ako dve tretiny fundu oka, lekári sa uchyľujú k laserovej koagulácii sietnice. Súčasne sú utesnené abnormálne cievy a tým zastavené krvácanie. Priebeh liečby pozostáva z 2-6 sérií procedúr v intervaloch 3-4 mesiacov.
POZOR! Vízia je stabilizovaná u 70% pacientov s Coatsovou chorobou, ktorí podstúpili laserovú operáciu.
Ak sietnica už začala odlupovať, potom až do polovice tretej fázy ochorenia sa používa kryopexia. V tejto metóde lekári zmrazia poškodené oblasti fundu tenkou vonkajšou sondou. Oblasť sietnice, ktorá sa nachádza priamo pod prístrojom, sa spájkuje s vnútorným obložením oka. Takže striedavo blokujte všetky prestávky. Kryopexia umožňuje obnoviť integritu a integritu sietnice, zastaviť alebo spomaliť jej oddelenie.
Extrascleral plnenie sa uchýli od druhej polovice pokročilého štádia ochorenia Coats do polovice ďaleko pokročilého štádia.
Táto komplikovaná operácia sa vykonáva nasledovne:
V 95% prípadov operácia pomáha zastaviť vývoj patológie.
Pri včasnej diagnóze a správnej liečbe má choroba podmienene priaznivú prognózu: videnie môže byť zachované, aj keď sa ochorenie vracia k 40% pacientov s remisiou.
Nepriaznivá prognóza je vystavená v nasledujúcich prípadoch:
Táto choroba je obzvlášť nebezpečná pre malé deti. Bez včasnej liečby sa u 96% pacientov vyvinie komplikovaná katarakta, 70% má neovaskulárny glaukóm a 23% atrofia oka.
Podrobná odpoveď na otázku „Čo je choroba Coats?“:
Prevencia chorôb neexistuje. Jediný spôsob, ako sa vyhnúť vážnym následkom, je včasné zistenie choroby a vykonanie operácie.
Retinitis Coat je zriedkavé a nebezpečné ochorenie, ktoré sa nedá predpovedať. Nemá žiadne vonkajšie príčiny a nie je dedičný. Pravidelné vyšetrenia oftalmológom a maximálna ostražitosť pomáhajú včas odhaliť a zastaviť chorobu. Choroba zasiahne deti, ktoré zvyčajne mlčia o pľúcach, bezbolestných poruchách a dospelých, ktorí ignorujú problémy. Čím viac ľudí sa o tejto patológii dozvie, tým menej obetí ju oslepí.
http://glaza.guru/bolezni-glaz/zabolevaniya/patologii-setchatki/bolezn-koatsa.htmlRetinitis Coates - zriedkavé očné ochorenie, ktoré je charakterizované patologickým vývojom ciev v sietnici a spôsobuje čiastočnú a niekedy slepotu. Najčastejšie sa táto patológia vyvíja v detstve a dospievaní, hlavne u chlapcov, a postihuje len jedno oko.
Patológia postupuje pomerne pomaly a vedie k postupnej strate zraku: dochádza k pomalému krvácaniu z postihnutých ciev na zadnej strane sietnice, čo vedie k zvýšenému ukladaniu cholesterolu, úplne poškodzuje samotnú sietnicu, ktorá sa nakoniec odlupuje.
Táto choroba bola opísaná už v 19. storočí: vedec Coats identifikoval tri štádiá patologickej lézie zadného segmentu sietnice, ktoré sú sprevádzané transformáciou krvných ciev a exsudáciou (vylučovaním obsiahnutým v zápalovom procese) tekutiny.
Retinitída bola dlho považovaná za zápalové ochorenie, ale s dôkladnejšou štúdiou patológie boli identifikované ďalšie príčiny - vrodené nádorové lézie ciev v periférnej časti očnej sietnice. Presné dôvody pre vývoj tejto patológie zatiaľ zatiaľ vedci nestanovili.
Vzhľadom k tomu, že retinitída je idiopatická choroba, ktorá sa objavuje nezávisle, bez ohľadu na iné lézie, nie je možné spoľahlivo stanoviť presné príčiny vzniku patológie.
Niektoré štúdie poukazujú na dôležitosť vo vývoji ochorenia zvýšených hladín fibroblastov v krvi, iné naznačujú dedičné defekty v génoch zodpovedných za štruktúru očných ciev.
Pre poslednú fázu vývoja tejto patológie je charakteristické úplné oddelenie sietnice, ale najčastejšie choroba nemá tendenciu rýchlo sa vyvíjať. Závažné komplikácie sa vyskytujú len v 20% prípadov.
Pri diagnostikovaní tohto ochorenia existuje niekoľko štádií vývoja patológie, ktoré sa líšia závažnosťou symptómov:
Jedným z prvých príznakov ochorenia, ktorý by mal byť bdelý, je tzv. Žlté oko, ktoré je jasne viditeľné pri fotografovaní s bleskom. Oko postihnuté retinitídou mincí na každej fotografii žlto žltne, pretože usadeniny cholesterolu spôsobujú žltkastý odraz svetla.
Keď sa tento príznak zistí, najmä u malých detí, je potrebné podrobiť sa dôkladnému vyšetreniu oftalmológom, ktorý diagnostikuje nielen vývoj ochorenia, ale aj stupeň jeho vývoja.
Samo o sebe je Coatesova choroba bezbolestná, keď nahromadená tekutina nemôže prirodzene vytekať z oka, dochádza k zvýšeniu vnútroočného tlaku, čo vyvoláva vznik veľmi bolestivého glaukómu.
Pri neskorej liečbe tohto patologického procesu ochorenie končí úplným odchlípením sietnice a stratou oka. Pre malé deti je typická najmä nepriaznivá prognóza.
Je to u malých detí, že priebeh ochorenia je dosť ťažký, príznaky ochorenia sa vyvíjajú veľmi rýchlo a dochádza k zvyšujúcej sa subatrofii očnej buľvy.
Pri diagnostikovaní tejto patológie sa používa celý rad štúdií, ktoré zahŕňajú obvyklé oftalmologické vyšetrenie pacienta, mikroskopické vyšetrenie sietnice a fluorescenčnú angiografiu.
Podľa výskumu je lekár určený taktikou liečby pacienta a vyberie pre každého optimálnu a individuálnu metódu.
Taktika liečby tohto ochorenia je dôsledné pozorné sledovanie lekára všetkých, dokonca aj menších zmien, ktoré sa vyskytujú na sietnici v ktoromkoľvek štádiu vývoja patologického procesu.
Hlavným účelom liečby retinitídy Coates je špica patologicky zmenené krvné cievy oka, ukončenie procesu ich deštrukcie a tvorba ložísk exsudácie.
Ak sa Coatesova choroba nelieči, ale jednoducho pozoruje jej priebeh, potom v 95% prípadov bude pacient úplne slepý. Hoci boli známe prípady, keď sa retinitída spontánne vyliečila a všetky exsudačné ložiská sa úplne rozpustili, ale ani v týchto prípadoch nie je videnie obnovené.
Len s včasnou liečbou na lekára a riadne vykonanou liečbou je takmer možné zachovať očné buľvy a obnoviť jej funkčnosť.
Pacienti s ochorením Coats, najmä malé deti, by mali byť po úspešnej liečbe nepretržite monitorovaní oftalmológom a podrobiť sa vyšetreniam aspoň raz za 3-4 mesiace, pretože pretrváva riziko opakovaných cievnych deformácií.
Aby sa zabránilo recidíve ochorenia a rozvoju exsudatívnych komplikácií, musia sa všetky novo sa objavujúce patológie a vaskulárne anomálie časom koagulovať.
http://o-glazah.ru/drugie/retinit-koatsa.html