Rakovina očí u detí (retinoblastóm) je malígny nádor, ktorý sa vyvíja z embryonálnych tkanív, vytvára sa v sietnici oka, vo vrstve nervového tkaniva zodpovedného za vnímanie svetla a prenos obrazu. Rakovina oka u detí zvyčajne vykazuje prvé príznaky do 2 rokov veku. Až do piatich rokov sa zistia všetky prípady ochorenia.
Niekedy symptómy zostávajú dlhodobo skryté. Ťažkosť spočíva v tom, že deti nemôžu povedať o zhoršení zraku, a rodičia si nemôžu všimnúť primárne príznaky ochorenia včas. Vo väčšine prípadov je rakovina očí spôsobená génmi. Pravdepodobnosť zdravých detí, ktoré porodili rodičov, ktorí mali túto rakovinu, je veľmi malá.
Retinoblastóm je jednostranný a obojstranný. Bilaterálna forma s vysokou pravdepodobnosťou z dôvodu dedičnosti.
Výsledky onkologických štúdií potvrdzujú, že rakovina oka u detí vzniká v dôsledku genetických mutácií. Prenos génu, ktorý spôsobuje rakovinu oka generáciou. Preto aj keby rodičia nemali rakovinu, mali by ste venovať pozornosť prítomnosti takýchto odchýlok u starých rodičov.
U hereditárneho retinoblastómu je tiež vysoký stupeň pravdepodobnosti tvorby nádoru v druhom oku, preto by sa diagnostické vyšetrenia druhého oka mali vykonávať každé 3 mesiace počas 2 rokov. Do 5 rokov by malo dôjsť k prevencii opakovania.
Ak sa patológia vyvíja v očiach z iných dôvodov, ktoré nesúvisia s dedičnosťou, rakovina postihuje prevažne len jeden orgán zraku, riziko tvorby retinoblastómu v druhom oku je minimálne. V tomto prípade je rakovina jednostranná.
[veo class = "veo-yt" string = "GKVVLj_kgCM"]
Symptómy očnej rakoviny závisia od aktuálneho štádia.
Počiatočný retinoblastóm sa nazýva pokojová fáza. Príznaky ochorenia sú zistené priamym vyšetrením. Spočiatku má dieťa šmuhu, kvôli strate centrálneho a bočného videnia. Medzi príznaky, emitovať syndróm "mačacie oko", druhé meno leukocoria. Podobné príznaky možno ľahko vidieť na bežných fotografiách dieťaťa.
Jasné svetlo blesku poskytuje efekt červených očí, ktorý sa odráža od sietnice. V prípade nádoru v oku, blesk zachytáva biele zvýraznenie na obrázku.
Druhým štádiom je glaukóm. Medzi príznaky glaukómu sa rozlišujú: prúdenie slz, strach zo svetla, zvýšenie krvného zásobenia a zápal dúhovky - iridocyklitídy. Iné príznaky sa prejavujú vo forme: konštantnej bolesti, zlého odtoku tekutiny, zvýšeného očného tlaku. Vo väčšine prípadov sa primárny glaukóm vyvíja do sekundárneho.
Tretia je štádium klíčenia. V tomto štádiu je taký symptóm ako exophthalmos, to znamená, že výčnelok očnej buľvy. Rakovina rastie v dutine a medzi membránami mozgu.
Najťažšia štvrtina je štádium metastáz. Rakovinový nádor sa šíri v tkanivách pečene, mozgu a kostí. Všeobecný stav dieťaťa sa výrazne zhoršuje: je tu slabosť celého organizmu, bolesť hlavy, intoxikácia.
Tieto príznaky môžu byť vedľajšími účinkami iných ochorení spojených s očami, takže by ste nemali kategoricky diagnostikovať dieťa - retinoblastóm. Samozrejme, bolo by správne vyhľadať pomoc u príslušného lekára, ak je prítomný niektorý z príznakov.
Dokonca aj v počiatočných štádiách vývoja rakoviny oka u detí môže byť diagnostikovaná. Vyšetrenie dieťaťa sa môže uskutočniť s použitím anestézie. Lekári používajú také metódy ako počítačová tomografia, magnetická rezonancia a ultrazvuk.
Liečba rakoviny oka sa výhodne uskutočňuje s použitím miernych metód: ožarovania, kryo a chemoterapie. V ťažkých prípadoch sa používa chirurgická metóda. Pri predpisovaní liečby berie lekár do úvahy tieto znaky ochorenia:
Medicína poskytuje veľké množstvo moderných metód liečby očnej rakoviny u detí, ktoré pri ničení rakovinových buniek si zachovávajú schopnosť dieťaťa vidieť.
Lieky, ktoré potláčajú retinoblastóm, sa injikujú intramuskulárne, intravenózne, intraarteriálne (priamo do oblasti cievy, ktorá napája oko).
Liečba zaostrením žiarenia do oblasti nádoru.
Rádioaktívny materiál sa zavádza priamo do nádoru. Tento spôsob poskytuje minimálne poškodenie susedného zdravého tkaniva.
Zmrazenie rakovinových buniek kvapalným dusíkom.
Deštrukcia nádorových buniek infračerveným laserom nasmerovaná na ne.
Pomocou lasera vytvárajú krvné zrazeniny v krvných cievach, ktoré kŕmia rakovinové bunky, čím zastavujú tok krvi do nich.
Vykonáva sa chirurgické odstránenie celej očnej buľvy. Používa sa v najťažších formách, aby sa zabránilo rastu metastáz na iných orgánoch.
Aj keď podstúpi komplexnú onkologickú liečbu, keď sa rakovina oka u detí dostane do remisie, rodičia ešte musia sledovať zdravotný stav dieťaťa, podstúpiť pravidelné vyšetrenia na prevenciu metastáz. Najmä deti s dedičnou onkológiou.
Ohodnoťte tento článok: 30 Ohodnoťte článok
Teraz článok zanechal počet recenzií: 30, priemerné hodnotenie: 4.20 z 5
http://lecheniedetej.ru/zrenie/rak-glaza.htmlOčné nádory sú široké spektrum rôznych neoplaziem na tkanivách a slizniciach oka, ktoré sú benígne alebo malígne. U detí sú nádory oka veľmi časté. Ich etymológia je rôznorodá, rovnako ako umiestnenie, typ a stupeň choroby.
Najčastejšie v detstve sú nádory očných viečok a zápal spojiviek. Menej časté sú vnútorné nádory.
Existuje mnoho typických klasifikácií očného nádoru u dieťaťa. Príčiny každého jednotlivého ochorenia sa samozrejme môžu líšiť. Hlavnými faktormi ovplyvňujúcimi vzhľad nádorov sú:
Najčastejším očným nádorom u ruských detí je retinoblastóm. Nachádza sa každoročne v takmer päťsto deťoch.
Najcharakteristickejšie znaky tohto ochorenia sú:
Pri iných ochoreniach môže byť klinický obraz podobný alebo má svoje vlastné charakteristiky. Najčastejšie prejavy očných nádorov u detí:
Ak sa u Vášho dieťaťa zistí jeden alebo viac príznakov, okamžite navštívte pediatrického oftalmológa. Presnú diagnózu a stanovenie príčin patológie môže stanoviť len špecialista na základe diagnostických opatrení.
Prognóza nádoru oka závisí od štádia, v ktorom bola diagnostikovaná. Ak je ochorenie zistené v skorých štádiách, je možná účinná liečba. Ak bolo ochorenie identifikované výraznou symptomatológiou, potom sú možné smutné následky:
Ochorenia oka môžu významne poškodiť vzhľad malého pacienta, ktorý v neprítomnosti plastov môže negatívne ovplyvniť komunikáciu medzi rovesníkmi a socializáciou dieťaťa.
V žiadnom prípade by sa rodičia nemali sami liečiť. Dokonca aj zdanlivo neškodný obklad môže zhoršiť stav dieťaťa.
Akékoľvek ľudové prostriedky by mali byť koordinované so špecialistom a pôsobiť ako dodatočná liečba.
Pre efektívnu liečbu je nevyhnutné plne vyhovieť všetkým požiadavkám pediatrického oftalmológa. Špecialista vyvinie individuálny liečebný režim, preto by sa odporúčania nemali porušovať ani po vymiznutí bolesti očí alebo iných príznakov u dieťaťa.
Počas liečby, najmä malígnych a zanedbávaných foriem benígnych nádorov, by mali rodičia morálne podporovať svoje dieťa. Nálada dospelých sa prenáša na malého pacienta. Len pocítením rodičovského optimizmu a starostlivosti môže dieťa zvládnuť svoju chorobu.
Po vizuálnej kontrole malého pacienta a štúdiu histórie a výsledkov diagnostických štúdií vám môže oftalmológ povedať presnú diagnózu a príčiny ochorenia.
V závislosti od príčin, tvaru a závažnosti očného nádoru je liečba predpísaná:
Vo väčšine prípadov nie je možné úplne vyliečiť očný nádor. Je možné len oneskoriť relaps na dlhú dobu.
Klinický obraz nádorového ochorenia v počiatočných štádiách chýba. Pre včasnú diagnostiku patológií je dôležité pravidelne kontrolovať špecialistu.
Prevencia vrodených očných nádorov u detí nie je, a aby sa zabránilo získaným nádorom, je potrebné minimalizovať účinky faktorov, ktoré môžu prispieť k rozvoju ochorení.
Rakovina očí sa môže vyvinúť u detí akéhokoľvek veku. Stáva sa vrodeným alebo sa vyvíja v ranom veku 2 až 5 rokov. Rakovina sietnice v dôsledku dedičných faktorov (v dôsledku génovej mutácie).
Rozhodne nikto výskumník nemôže odpovedať na otázku o príčinách rakoviny očí u detí. Existuje viac ako 10 hypotéz, ktoré slúžia ako východiskový impulz pre začiatok nekontrolovaného delenia nezrelých tkanivových buniek, čo vedie k rozvoju nádoru, vzniku metastáz. V súvislosti s rakovinou oka u detí tiež neexistuje jednoznačný názor na vývoj nádoru. Okrem toho sa vyvíja z rôznych tkanív - od nádoru na viečku alebo slznej žľazy až po poškodenie sietnice alebo krvných ciev oka.
Vo vzťahu k najbežnejším formám rakoviny oka u detí sa hypotézy o dedičnom stanovení spôsobenom genetickou mutáciou považujú za dobre zavedené a všeobecne akceptované. Mutovaný gén je fixovaný v chromozomálnom súbore a je dedený prostredníctvom generácie. Neprítomnosť malígnych nádorov u rodičov nevylučuje prejavy ochorenia u dieťaťa. Pri plánovaní tehotenstva by budúci rodičia mali brať do úvahy prítomnosť takýchto patológií u príbuzných alebo predkov vzdialených generácií.
Nebezpečenstvo dedičného prenosu je tendencia poškodzovať orgán videnia v ranom detstve.
Pri odhaľovaní prvých príznakov v jednom oku dieťaťa lekári odporúčajú každé 3 mesiace diagnostikovať druhé oko, aby sa určil začiatok vývoja nádoru v ranných štádiách vývoja, ktorý sa dá liečiť.
Symptómy - individuálne prejavy ochorenia, ktoré sú kombinované do syndrómov a indikujú klinický priebeh ochorenia. Špecifický symptóm môže byť spojený s rôznymi chorobami. Jedinou zmenou stavu oka u dieťaťa preto nemôžeme posúdiť chorobu. Len súbor symptómov charakteristických pre konkrétny typ rakoviny ukazuje obraz vývoja nádoru. Bez ohľadu na to, aké sú prvé príznaky, diagnóza sa robí vždy až po histologickom vyšetrení podozrivého novotvaru. Rakovina sietnice nie je jediným malígnym novotvarom, ktorý sa vyvíja na oku. Rakovina vzniká z buniek všetkých tkanív optického orgánu pod vplyvom:
Okrem toho sú podobné prejavy pozorované pri zápalových a alergických ochoreniach, mechanických poraneniach.
Je dôležité si uvedomiť, že rakovina je pomaly progresívna choroba, ktorá prechádza sériou štádií. Každá z nich má svoje vlastné charakteristiky. Len pozorovaním a potvrdením výsledkov mikrobiologického a laboratórneho výskumu môže onkológ diagnostikovať s určitosťou špecifický typ malígneho nádoru.
Vývoj ochorenia je charakterizovaný stagingom. Nádor sa vyvíja postupne. Každé z týchto štádií je charakterizované určitými príznakmi.
Počiatočná fáza je určená nepriamymi znakmi. U dieťaťa sa môže vyvinúť strabizmus spojený so zhoršeným centrálnym a laterálnym videním v dôsledku lézií sietnice, zakalenia šošovky a rohovky.
Prvé príznaky sú ľahko viditeľné na vysokokvalitných fotografiách. Za normálnych podmienok farba zvýraznenej farby vyžaruje žiaka v žiarivo červenej farbe - cievy lemujúce fundus oka. Fotografi sú s týmto efektom oboznámení. U detí v počiatočnom štádiu vývoja malígneho nádoru na obrazoch je žiak bielej farby - svetlo dopadajúce na sietnicu sa odráža a nepreniká do oka.
Okrem efektu bielej svetlice na fotografii počas externého vyšetrenia si všimnú účinok „mačacieho oka“ - leukokorie. U pacienta má žiak zúžený vo vertikálnom smere, štrbinový tvar charakteristický pre rodinu mačiek.
Charakterizuje druhý stupeň vývoja nádoru. Prejavy u dieťaťa sú rôznorodé:
Niektoré formy rakoviny sa vyvíjajú v 2-5 rokoch, dieťa často nemôže nezávisle určiť zdroj bolesti. Stáva sa vrtošivým, zatvára oči, skrýva sa pred jasným svetlom. Vo fáze vývoja glaukómu si rodičia všimli rast nádoru alebo sa zistili počas rutinného lekárskeho vyšetrenia oftalmológom, pretože symptómy umožňujú určiť patológiu pomocou inštrumentálnych metód.
Oko je jasne oddelené od okolitých tkanív hustou membránou a nachádza sa v obmedzenom objeme orbity lebky. V štádiu klíčenia prenikajú rakovinové bunky z rohovky do iných tkanív oka, čo spôsobuje nárast jeho objemu, výbežok očnej gule z orbity (exophthalmos). Na pozadí vzniku zárodočných ochorení sa vyvíjajú iridocyklitída, uveitída. Po rozšírení rakovinových buniek do subarachnoidného priestoru sa začínajú pozorovať symptómy mozgu:
Toto je terminálne štádium pred metastázami.
Metastázy sú nové ložiská pre vývoj rakovinových nádorov, ktoré sa vyvíjajú v miestach pripojenia k tkanivám, ktoré sa oddelili od nádoru a rozšírili sa do krvných alebo lymfatických buniek. Nezrelé rakovinové bunky sa vyvíjajú nielen v oku. Schopný migrovať do lymfatických uzlín, mozgu, pečene, kostí a svalov.
Terminálna metastáza je terminálna. Ak sa liečba nezačne, metastázy sú pred rastom krvných ciev. Rakovinové bunky zbavené normálnej výživy začínajú odumierať a rozpadať sa. To spôsobuje intoxikáciu celého organizmu. Existujú silné bolesti. Stav chorého dieťaťa sa postupne zhoršuje. Existuje všeobecná slabosť, apatia, anorexia.
Diagnostika detskej rakoviny oka predstavuje určité ťažkosti. Pre správnu diagnózu vykonajte komplexný prieskum:
V prípade potreby objasnite diagnostiku metódami:
V 83% prípadov CT vyšetrenie odhalilo tkanivovú kalcifikáciu, ktorá začala. Prevalencia kalcifikovaných štruktúr informuje o veľkosti a smere rastu nádoru.
MRI v mnohých prípadoch (do 96%) je schopná:
Niekedy je MRI jedinou dostupnou metódou na diagnostiku nádoru v podmienkach rohovkových opacít a nedostupnosti inštrumentálneho oftalmologického vyšetrenia.
Výskum rádioizotopov stanovuje lokalizáciu metastáz vo vzdialených tkanivách: kosti, mozog, pečeň, lymfatické uzliny.
Vzhľadom na mladistvý vek pacientov sa snažia vykonávať liečbu šetriacimi metódami, ktoré spôsobujú minimálne zranenia a umožňujú zachrániť oko a obnoviť víziu dieťaťa. Voľba stratégie závisí od štádia, v ktorom je nádor diagnostikovaný.
V závislosti od prevalencie nádoru a rýchlosti rastu môže lekár aplikovať súčasne niekoľko metód liečby. Na konsolidáciu účinku po odstránení alebo zničení rakovinových buniek sa používa chemoterapia, ktorá potláča rast nezrelých buniek malígneho nádoru.
Prognóza schopnosti liečiť rakovinu, zistená v ranných štádiách vývoja u detí, je až 90%. Tento indikátor sa mení, ak v histórii - dedičné zaťaženie, alebo nádor zasiahol obe oči.
Špecifické metódy prevencie rakoviny ešte neexistujú. Všetky snahy sú zamerané na prevenciu relapsu po liečbe a včasnú reakciu na novo objavené metastázy.
Podľa lekárskych štatistík sa rakovina očí objavuje pri narodení alebo sa vyvíja v ranom detstve v každých 20 000 deťoch. Počet chorých detí v Rusku ročne dosahuje 500 ľudí. V štatistikách malígnych novotvarov diagnostikovaných v ranom veku, rakovina oka predstavuje 3 - 3,5% z celkového počtu zistených prípadov detskej onkológie.
Použitie moderných diagnostických metód umožňuje včasné odstránenie nádorov. Nádor detegovaný v štádiách I-II môže byť vyliečený v 90% prípadov, pri III-IV-V - o 75%. (podľa kliník vo Veľkej Británii a Izraeli).
http://onko-24.ru/cancer/golova-sheya/rak-glaz-u-rebenkaMalé deti, ktoré majú menej ako päť rokov, zvyčajne zažívajú rakovinu sietnice. U dospelých sa táto patológia prakticky nedeteguje. Toto ochorenie sa nazýva retinoblastóm - malignita, ktorá sa tvorí u detí na sietnici, ako aj na jej tkanivo a obežnú dráhu. Každá osoba, bez ohľadu na vek alebo pohlavie, sa môže stretnúť s rakovinou a rakovina môže postihnúť rôzne ľudské orgány, dokonca aj oči.
Retinoblastóm je rovnako často nájdený u detí rôznych pohlaví. Vrcholom ochorenia je obdobie od 2 do 3 rokov. Zo všetkých prípadov diagnostikovania rakoviny u detí je asi 5% v retinoblastóme. Ak patológia nie je rozpoznaná v čase, môže nielen spôsobiť stratu zraku, ale tiež začať šíriť metastázy, ako to postupuje.
Presné príčiny rakoviny sietnice u detí zatiaľ neboli preukázané, ale vo väčšine prípadov je ochorenie dedičné.
Retinoblastóm u detí sa môže vyskytnúť v dôsledku týchto faktorov:
Častejšie sa retinoblastóm považuje za dedičný, ale má jasnú súvislosť s environmentálnymi účinkami na ženu počas tehotenstva, ktoré ovplyvňuje plod. Keď sa retinoblastóm zvyšuje, rozširuje sa za hranice sietnice, ovplyvňuje orbitu a zrakový nerv.
Liečba retinoblastómu u detí by sa mala vykonávať bez spomalenia, inak sa nádor postupne zapojí do tkanív na obežnej dráhe, vzdialené metastázy začnú infikovať vitálne orgány. Rodičia, ktorí už túto patológiu zažili, sú povinní starostlivo sledovať vývoj očí svojich detí a pravidelne navštevovať očného lekára.
Po prvé, retinoblastómy sú rozdelené na dedičné a získané. Dedičná forma ochorenia sa začína prejavovať vo veku 2-3 rokov po pôrode, pričom jej charakteristickým znakom je porážka oboch očí. Získané prípady ochorenia sú charakterizované poškodením len jedného oka.
Pri klasifikácii retinoblastómu je veľmi dôležitý smer rastu:
Nádorové bunky sú diferencované a nediferencované, čo určuje priebeh ochorenia. Nediferencované nádory majú agresívnejší vývoj s intenzívnymi klinickými prejavmi. Vo formačných tkanivách sa môžu hromadiť ložiská vápnika a tiež sa môže vyvinúť nekróza.
Keď majú deti retinoblastóm, systém TNM rozlišuje nasledujúce štádiá vývoja ochorenia:
S akútnym priebehom ochorenia a rizikom metastáz je ohrozený život chorého dieťaťa. Najnebezpečnejšie je obdobie, keď retinoblastóm dosiahne mäkkú membránu mozgu, po ktorej začne rásť na svojom povrchu.
Symptómy retinoblastómu sú do značnej miery určené jeho súčasným vývojovým štádiom. Často je veľmi ťažké objasniť všetky symptómy, pretože malé deti ešte nie sú schopné plne hovoriť a popísať, čo cítia. V prvej fáze sa nevyskytujú výrazné prejavy, ale môže sa pozorovať zmena v priemere žiaka. Strata binokulárneho a centrálneho videnia je skorým príznakom tejto patológie, čo je dôvod, prečo majú deti často šilhanie.
Druhý stupeň rastu retinoblastómu je charakterizovaný fotofóbiou, hyperémiou, rozvojom iridocyklitídy a uveitídy. V dôsledku invázie nádoru u detí dochádza k bolesti. Zvyšuje sa tlak vnútroočného jablka, čo vedie k vzniku sekundárneho glaukómu. V prítomnosti nádorového zväzku sietnice je vyčnievaný nádor.
V tretej etape deti často vyvíjajú očný posun. Intenzita tejto odchýlky sa môže líšiť. Poškodené môže byť aj tkanivo orbity a jej steny. Novotvar rastie do nosových dutín a vyplňuje subarachnoidný priestor.
Vo štvrtom štádiu retinoblastóm ničí optický nerv a zahŕňa mäkkú membránu mozgu. Novotvar šíri metastázy v celom tele, spočiatku ovplyvňujúce mozog a potom pečeň a ďalšie dôležité orgány. K šíreniu malígnych buniek dochádza krvným obehom a lymfou. Pacient je v kritickom stave, má ťažkú slabosť, nauzeu s poryvmi zvracania, bolesti hlavy a intoxikácie.
Ak má dieťa príznaky indikujúce rakovinu sietnice, je nutná neodkladná konzultácia s oftalmológom. Na diagnostike retinoblastómu sa podieľajú aj onkológovia a neuropatológovia. Po prvé, lekár vykonáva externé vyšetrenie a kontroluje zrak. Prítomnosť retinoblastómu môže indikovať strabizmus, slabú reakciu na svetlo a expanziu, ako aj leukokoriu.
V prítomnosti týchto príznakov ochorenia u dieťaťa je predpísaný ďalší výskum na presnú diagnózu:
Vedenie tomografických štúdií je potrebné na posúdenie prevalencie novotvaru. Intraokulárna biopsia sa dieťaťu predpisuje len vtedy, ak je táto štúdia nevyhnutne potrebná, pretože tento postup môže viesť k šíreniu malígnych buniek v oku. Lekár môže predpísať ďalší priebeh liečby až po získaní výsledkov všetkých vykonaných štúdií.
Je veľmi dôležité rozlišovať retinoblastóm od iných ochorení, ktoré môžu u detí spôsobiť odlúčenie sietnice. Klinické prejavy retinoblastómu sú podobné mnohým ďalším patológiám, vrátane dysplázie sietnice, retinopatie kakaovej kyseliny a sarkómu mäkkých tkanív.
Okrem toho je potrebné tento nádor odlíšiť od sklovca a granulovaného sietnice. Posledne menovaný môže byť kombinovaný s neurofibromatózou a tuberkulóznou sklerózou. Účinnosť ďalšej liečby závisí od presnosti diagnózy, pretože v každom prípade sú spôsoby liečby úplne odlišné.
S včasnou detekciou retinoblastómu oka, so stavom adekvátnej liečby, je v 90% prípadov priaznivá prognóza pre deti. Metódy liečby retinoblastómu sa líšia a pri výbere najoptimálnejšieho spôsobu oftalmológovia zvažujú nasledovné faktory:
Počas liečby má mimoriadny význam nielen schopnosť zachovať videnie, ale aj bezpečnosť samotného oka. Po chirurgickom zákroku na odstránenie intraokulárneho nádoru je možné významné poškodenie rastu lebky v oblasti tváre, čo môže spôsobiť vážne kozmetické defekty.
Maximálna ochrana očných tkanív je možná pri lekárskom ošetrení retinoblastómu, ale racionálne len na začiatku vývoja ochorenia. V prípade bilaterálnej lézie sa pre každé oko vyberie samostatný spôsob liečby.
Tieto metódy sú racionálne aplikované v ranom štádiu vývoja, zatiaľ čo vám umožňujú šetriť nielen telo, ale aj vizuálnu funkciu. Po niekoľkých cykloch kryoterapie je možné eliminovať malé tumory umiestnené na prednej periférii. Fotokoagulácia odstraňuje malé nádory, ktoré sa tvoria na sietnici. Po takejto liečbe pretrváva riziko recidívy retinoblastómu, avšak v takejto situácii môžete znovu podstúpiť liečbu.
Počas chirurgických zákrokov sa dá odstrániť nielen oko, ale aj tkanivo orbity. Takáto operácia je menovaná v prípade nasledujúcich indikácií: t
Počas chirurgických zákrokov je veľmi dôležité, aby bol očný nerv odrezaný čo najviac z postihnutej oblasti. To je nevyhnutné na zabránenie šírenia neoplázie. Niekedy po operácii je možná inštalácia protézy.
Radiačná terapia je vzdialená as využitím aplikácií rádioaktívnych látok. Žiarenie je racionálne na použitie pre malé neoplazmy u detí nachádzajúcich sa mimo optického nervu. Ak dieťa trpí vrodeným retinoblastómom, je mu predpísané diaľkové ožarovanie, ktoré mu umožňuje pôsobiť naraz na niekoľko ohnisiek patológie.
V približne 70% prípadov môže ožiarenie dosiahnuť pozitívny výsledok a dokonca zachrániť víziu. Radiačná terapia je tiež kombinovaná s operáciou a liečbou drogami. Radiačná dávka je zvyčajne okolo 4500 Gy. Okrem sietnice sa exponuje sklovec a 10 mm prednej časti optického nervu.
Indikácie pre chemoterapiu sú:
Počas liečby sú pacientom predpísané špeciálne lieky, ktoré sa môžu podávať intravenózne alebo perorálne. Táto metóda je veľmi účinná pri liečbe detí diagnostikovaných retinoblastómom, avšak chemoterapia má veľký počet vedľajších účinkov, vrátane vypadávania vlasov, nevoľnosti, apatického stavu a celkovej malátnosti.
S pomocou ľudových techník nie je možné sa zbaviť retinoblastómu. K ľudovým prostriedkom patrí použitie odvarov a čajov na zmiernenie napätia a oslabenie klinických prejavov ochorenia. Aj po priebehu chemoterapie sa odporúča akupunktúra, ktorá umožňuje zlepšiť celkový stav pacienta. Skôr ako začnete používať akýkoľvek alternatívny liek, musíte sa poradiť s lekárom.
Keď majú deti retinoblastóm, v počiatočných štádiách jeho vývoja je ovplyvnená zraková funkcia, ktorá môže spôsobiť stratu zraku. Keď nádor rastie, ak sa liečba nezačne okamžite, nádor sa začne šíriť do okolitých mäkkých tkanív, ako aj do optického nervu. Procesy deštrukcie sú sprevádzané silnou bolesťou. V pokročilých prípadoch môže byť patológia fatálna.
Je veľmi dobré, keď sa deťom na začiatku rastu podarí detekovať retinoblastóm. Okrem operácie je možné vykonávať aj iné spôsoby liečby, ktoré umožňujú zachovanie zrakového orgánu: kryoterapia, fotokoagulácia a radiačná terapia. Keď sa objavia metastázy, retinoblastóm sa odstráni enukleáciou oka, čo umožňuje úplné vyliečenie dieťaťa. V dôsledku straty oka však pretrváva významný kozmetický defekt. Ak sa počas rastu retinoblastómu v mozgu objavia sekundárne lézie, šance na zachovanie života dieťaťa sa výrazne znížia.
Hlavnou príčinou tohto vývoja u detí, ako sú retinoblastóm, sú génové mutácie, ktoré sú dedičné. Preto, ak jeden z rodičov už mal rakovinu sietnice, rodina je povinná podstúpiť lekárske genetické poradenstvo. Deti v núdzi by sa mali podrobiť úplnému lekárskemu vyšetreniu od útleho veku.
http://rakuhuk.ru/vidy/retinoblastoma-u-detejBenígne nádory na obežnej dráhe môžu byť mäkké tkanivá, kostrové, epiteliálne alebo pochádzajú z optického nervu [Pasches, AI, et al., 1980].
Medzi prvé patria fibrom, lipóm, myóm, myxóm, hemangiom, lymfangióm, neurofibróm, neuróm.
Skeletogénne nádory sú osteomag chondroma.
Najčastejšími vaskulárnymi nádormi u detí sú 27,6%, glióm zrakového nervu - 21,6%, dermoidy - 9,2%, neurofibromatóza - 5,9% [Barkhash SA, 1978].
Hemangiom je vrodený vaskulárny nádor, ktorý predstavuje približne 1/3 všetkých primárnych benígnych nádorov orbity u detí. Hemangiómy sa vyvíjajú ako v maternici, tak aj v prvých týždňoch, mesiacoch a rokoch života dieťaťa. Dievčatá sú choré 2-3 krát častejšie ako chlapci.
Progresívne hemangiómy sa označujú ako disembrioplastické mezodermálne nádory, ktoré rastú do úplnej diferenciácie bunkových elementov. Stacionárne nádory sa považujú za malformáciu cievneho systému.
Na obežnej dráhe sú častejšie tri typy angiomas: kapilárna, kavernózna a racemická.
Kapiláry sú zhluky dilatovaných a predĺžených kapilár. Najčastejšie kavernózne angiomy. Pozostávajú z dilatovaných alveol naplnených krvou, strómou a vonkajšou kapsulou. U detí sa zriedkavo pozorujú angiomy racemózy.
Hypertrofický hemangiom, ktorý je súborom novo vytvorených kapilár, ktoré sa navzájom prelínajú, často rastie svalov, často sa vyvíja u novorodencov.
Najčastejšou lokalizáciou hemangiómov na obežnej dráhe je svalová nálevka, ale nádor môže byť tiež umiestnený v blízkosti steny. Hlavným príznakom hemangiómov na obežnej dráhe je pomaly sa zvyšujúci exophthalmos s alebo bez vytesnenia očnej buľvy, v závislosti od umiestnenia nádoru.
Kapilárny hemangiom zvyčajne postihuje kožu očných viečok, spojiviek očnej buľvy, druhýkrát sa šíri na obežnú dráhu.
Spolu s exoftalmom a vytesnením očnej buľvy je tuhnutím a opuchom kože očných viečok (obr. 136), subkutánnymi uzlami mäkkej elastickej konzistencie, konglomerátmi malých ciev v spojivkách očnej buľvy.
Obr. 136. Orbitálna hemangióm.
Keď nakloníte hlavu, kašeľ, výkrik, namáhanie exophthalmos sa zvyšuje, v pokoji sa vracia do pôvodného stavu. Repozícia oka je voľná. Často sa vyskytujú subkutánne a subkonjunktívne krvácania. Keď sa krvácanie na obežnej dráhe exophthalmos prudko zvyšuje.
Cavernous hemangiomas ohraničený, pomaly rastie, nemení, keď je hlava naklonená a fyzická námaha. Pri hypertrofickom hemangióme, v prednej časti obežnej dráhy, má testovaná konzistencia hmatateľnú tvorbu jasných hraníc; koža má modrastú farbu.
Diagnóza hemangiómu sa stanovuje na základe charakteristického klinického obrazu, ako aj na prítomnosti angiomov iných častí tela. Pri röntgenových a tomografických štúdiách v skorých štádiách nádorovej patológie sa zvyčajne nedeteguje.
Pri dlhodobej existencii hemangiómu dochádza k expanzii orbity, poklesu jej priehľadnosti, stenčeniu stien, flebolitov (skamenelých trombov). Ultrazvuk vám umožňuje určiť veľkosť, polohu, štruktúru nádoru. Najviac informatívnymi metódami výskumu sú venografia, punkcia a biopsia nádoru.
Diferenciálna diagnostika sa vykonáva s kŕčovými žilami na obežnej dráhe, s mozgovou herniou, hematómom, arteriovenóznou aneuryzmou, neurofibromatózou, mukokáliou, orbitálnym sarkómom.
Nádor je benígny. Rast nádoru je zvyčajne pomalý. Intenzívnejšie sa nádor zvyšuje v ranom detstve av puberte.
Liečba angiomy orbity by mala začať ihneď po diagnostike v súvislosti s možnosťou expanzívneho rastu nádoru. Voľba spôsobu liečby závisí od povahy a umiestnenia nádoru. Sumárne angiomy sa chirurgicky odstránia jednoduchou alebo kostnou orbitotómiou.
Odstránenie zapuzdrených angiómov prednej časti orbity zvyčajne nie je ťažké. Je obtiažnejšie vykonávať operáciu nádorov umiestnených v svalovom lieviku a kapilárnych angiomoch. Metóda voľby pre kapilárne angiomy je rádioterapia s ochranou očnej gule [Itsikson L. Ya., Burdyanskaya EI, 1968].
Použitie skleroterapie nie je vhodné kvôli nebezpečenstvu komplikácií spôsobených blízkosťou nádoru od oka.
Nádor sa vyvíja z lymfatických ciev je charakterizovaný pomalým rastom. U detí je lymfangiom menej časté hemangiómy. Podľa klinického obrazu sa nádor podobá hemangiómu, ale vo svojich dutinách neobsahuje krv, ale lymfu. Stanovenie diagnózy je uľahčené v prítomnosti dilatovaných lymfatických ciev spojivky (obr. 137).
Obr. 137. Lymfangioma orbity.
Diagnostické a liečebné metódy sú rovnaké ako pre hemangiómy. Prognóza je priaznivá.
Dermoid - vrodený cystický nádor. Cysta je položená na 6. - 7. týždeň vnútromaternicového vývinu v dôsledku toho, že ektoderm je vtiahnutý z vonkajšieho embryonálneho "letáku" do základných tkanív. Tlak amniotických kordov môže hrať určitú úlohu v ektopii zárodočného epitelu primordia.
Histologicky je dermoidná cysta jednokomorová, pokrytá pomerne hustou vonkajšou kapsulou spojivového tkaniva. Vnútorný povrch je lemovaný skvamóznym epitelom, v ktorom sú umiestnené vlasové folikuly, mazové a potné žľazy.
Dutina je vyrobená z tuku, pastovitej hmoty pozostávajúcej z detritu, deskvamovaného epitelu a produktov aktivity kožných žliaz. Medzi obsahy cysty patria vlasové, chrupavkové a kostné prvky.
Klinicky dermoidná cysta je hladká tvorba zaobleného alebo oválneho tvaru, stredne alebo neaktívna, s jasnými hranicami, mäkkou elastickou alebo hustou textúrou (Obr. 138).
Obr. 138. Dermoidová dráha.
Cysta sa častejšie nachádza v prednej časti orbity, v hornom alebo vonkajšom kvadrante, v oblasti kostných stehov, s ktorými je cysta úzko spojená. Dermoidná cysta vo forme presýpacích hodín; v týchto prípadoch obe časti - periorbitálna a orbitálna - komunikujú cez tenký kanál.
Dymoidné cysty nachádzajúce sa v prednej časti obežnej dráhy dávajú skromné orbitálne symptómy: mierne posunutie a obmedzenie pohyblivosti očnej gule. Keď retrobulbárna lokalizácia pozorovala exophthalmos, výrazné vytesnenie očnej bulvy, obmedzujúce jej pohyblivosť. Pri dosiahnutí významnej veľkosti nádor vyžaruje zrakový nerv, čo vedie k možnej atrofii zrakového nervu, zníženiu zrakovej ostrosti.
Veľkosť nádoru od hrachu po husacie vajce, tvar vretena, povrch je hladký. V nádore sa môžu vyskytnúť cystické dutiny s obsahom tekutín alebo slizníc v dôsledku degenerácie tkaniva. Možno kombinácia nádoru s aeurofibromatózou.
Nádor, ktorý sa vyvíja z arachnoidných klkov medzi pevným a pavučinovým plášťom zrakového nervu, sa nazýva meningióm (endoteliom); je pozorovaný u dospelých, patrí k lokálne asociovaným nádorom.
Klinický obraz gliómu zrakového nervu sa skladá z troch hlavných symptómov exophthalmos, zmeny fundusu, znížené videnie. Exophthalmos postupuje pomaly; Očná buľka spravidla vyčnieva dopredu bez laterálneho posunu a obmedzenia pohyblivosti v dôsledku umiestnenia nádoru vo svalovom lieviku.
Exoftalmos s laterálnym posunom očnej buľvy indikuje buď excentrický rast nádoru, alebo prítomnosť cystickej dutiny v tkanive. Premiestnenie očnej buľvy do gliómu zrakového nervu (silne sťažené alebo častejšie nemožné.) Pri väčších nádoroch a ostrom výbežku očnej buľvy môže byť očná štrbina odpojená, v dôsledku čoho rohovka vysychá a dystrofické procesy sa vyvíjajú až do perforácie a smrti oka.
Včasným príznakom gliómu zrakového nervu je zníženie zrakovej ostrosti v dôsledku kompresie vlákien optického nervu. Zhoreniu zraku zvyčajne predchádza vývoj exophthalmos, ale u detí, spravidla sú zistené neskoro. V zornom poli s gliómom sa objavujú skotómy a sektorový spád. Vizuálna funkcia ako nádor rastie a nárast exophthalmos progresívne klesá na slepotu postihnutého oka.
Oko oka v ranom štádiu vývoja nádoru môže zostať normálne, ale skôr rýchlo existujú znaky zvyšujúcej sa primárnej atrofie zrakového nervu, často kombinované so symptómami stagnácie v dôsledku kompresie odtokových ciest tkanivovej tekutiny. Môže sa vyskytnúť trombóza centrálnej retinálnej žily s krvácaním do fundusu.
Keď je nádor lokalizovaný v intrakraniálnej časti, prvým príznakom ochorenia je pokles zrakovej ostrosti, zmeny zorného poľa a zostupná primárna atrofia zrakového nervu. Exophthalmos sa objavuje oveľa neskôr s klíčením gliómu na obežnej dráhe.
Diagnóza je stanovená na základe anamnézy, charakteristických klinických príznakov, výsledkov röntgenového vyšetrenia. Röntgenový snímok ukazuje expanziu orbity, stenčovanie jej stien a, čo je zvlášť charakteristické, jednostranné zvýšenie priemeru kanála zrakového nervu so zachovaním jeho kostných stien.
Diferenciálna diagnostika sa vykonáva s angiómom, tyreotoxikózou, krvácaním na obežnej dráhe atď.
Liečba gliómu zrakového nervu. Počas intraorbitálneho procesu sa vykonáva jednoduchá alebo kostná orbitotómia s resekciou postihnutej časti optického nervu a zachovaním očnej buľvy ako kozmetického orgánu. V prípade ich zničenia sa ukázalo, že je odstránený spolu s nádorom. V prípade intrakraniálnej lézie je potrebné vykonať vyšetrenie a liečbu v neurochirurgickej inštitúcii.
Prognóza videnia je zlá, pre život priaznivá, s výnimkou prípadov, keď je postihnutá chiasma a nie je možné radikálne odstrániť nádor.
Neurofibroma - benígny nádor, ktorý je lokálnym prejavom bežného systémového ochorenia - neurofibromatózy alebo Recklinghausenovej choroby. Nádor sa vyvíja z peri- a endoneurie periférnych nervov a v moderných koncepciách je dysplázia neuroektodermálneho tkaniva, ktorého príčiny nie sú známe.
Trvalými príznakmi ochorenia sú nádory nervových kmeňov kože, pigmentové škvrny na kávovej farbe na pokožke, permanentné malformácie, zhoršený mentálny a fyzický vývoj, zmeny v kostre kostry v podobe asymetrie, porušovanie ich tvaru a veľkosti, atď.
Lézia orgánu videnia pri neurofibromatóze sa vyskytuje približne v 7b prípadoch.
Existujú tri formy ochorenia:
1) plexiform - izolovaná lézia horného viečka a orbity;
2) fibroma molluscum - viac mäkkých uzlín roztrúsených na koži tváre a krku;
3) hypertrofia polovice tváre, vrátane hypertrofie horného viečka.
Plexiformný neurofibróm je najčastejšie lokalizovaný v oblasti horného viečka a na obežnej dráhe, môže sa šíriť na kožu na čele, chráme, v koreňoch nosa, nad zygomatickou kosťou, na tvrdom až mäkkom podnebí.
Nádor je mäkká, bezbolestná formácia s fuzzy hranicami, v hrúbke ktorej sú hmatateľné, vlnité, prekladané vlákna. Koža nad tvorbou natiahnutej, vrásčitej, má hnedú alebo modrastú farbu v dôsledku expanzie safenóznych žíl. Horné viečko je hypertrofované, čiastočne alebo úplne vynechané. Keď sa vyskytne orbitálna lokalizácia exophthalmos, vytesnenie očnej buľvy, zdvojenie, často - primárna atrofia zrakového nervu alebo kongestívne bradavky s výsledkom atrofie pv a zníženého videnia.
Rast neurofibromov pozdĺž procesov ciliárnych nervov môže viesť k poškodeniu očnej buľvy. V týchto prípadoch sa v sklére objavujú ľahké malé uzliny, v oblasti limbu, rohovky, dúhovky, ciliárneho telesa, cievovky, sietnice, hlavy optického nervu. Často sa pozoruje glaukóm. Plexiformný neurofibrom môže byť kombinovaný s gliómom zrakového nervu. U dospelých neurofibróm zvyčajne rastie v očnej jamke na strane solitárneho uzla.
Diagnóza sa vykonáva na základe charakteristických klinických príznakov poškodenia zrakového orgánu v kombinácii so všeobecnými prejavmi neurofibromatózy a. Röntgenové vyšetrenie najčastejšie ukazuje zvýšenie vertikálnej veľkosti orbity, defektov a zahusťovania stien, expanziu kanála zrakového nervu a vynikajúcu orbitálnu trhlinu, zmeny v oblasti tureckého sedla.
Liečba neurofibromov je chirurgická a spočíva v excízii nádorových uzlín. Často sa vyskytujú relapsy. Po odstránení nádoru z horného viečka je zvyčajne potrebné vykonať plastickú operáciu na skrátenie očného viečka, správnu ptózu a vytvorenie pľuzgierovitej trhliny. V prípade glaukómu sú znázornené antigiglaukomatózne operácie.
Prognóza života je priaznivá, ale nádor je schopný rásť pomaly počas života a recidívy po odstránení.
Ide o vzácny nádor, ktorý vyrastá z kostného tkaniva. Primárne formy postihujúce priamo stenu orbity sú zriedkavé. Nádor je spravidla sekundárny a pochádza z kostného tkaniva susedných paranazálnych dutín: častejšie z frontálneho a etmoidu, menej často z hlavnej alebo maxilárnej.
Osteómy sa vyvíjajú zrejme v ranom detstve, ale častejšie sa vyskytujú v druhej alebo tretej dekáde života, pretože nádory môžu byť dlhodobo asymptomatické.
Existuje niekoľko typov osteómov - kompaktných, hubovitých, zmiešaných. Osteóm rastie pomaly, progreduje, môže rásť do dutiny lebky. Najčastejšie sa nachádza v hornom vnútornom rohu dráhy, je hustý, hladký, bezbolestný výčnelok kostnej steny.
S významnou veľkosťou novotvaru sa objavujú exophthalmos, vytesnenie očnej buľvy a obmedzenie jej pohyblivosti, obtiažnosť premiestnenia, zdvojenie, kongestívna bradavka zrakového nervu s možným výsledkom sekundárnej atrofie, znížená ostrosť videnia.
Diagnóza je stanovená na základe klinického obrazu a výsledkov röntgenového vyšetrenia.
Liečba je iba chirurgická. Pri úplnom odstránení osteómu je prognóza priaznivá, s čiastočným pokračovaním rastu nádoru. Klíčenie v lebečnej dutine vedie k úmrtiu v 48,2-64,0% prípadov [Talkovskiy, SI, 1956].
Avetisov ES, Kovalevsky E.I., Khvatova A.V.