Očný coloboma je patológia charakterizovaná porušením integrity štruktúr orgánov videnia: osoba nemá žiadnu časť dúhovky, sietnice, šošovky, cievovky a iných prvkov vonkajšej časti vizuálneho aparátu. Častejšie kongenitálny coloboma, spravidla paralelne odhaľujú ďalšie defekty - zajačie pery, štiepenie tvrdého podnebia. V tomto prípade ostáva zraková ostrosť defektu bez výnimiek výnimočne ovplyvnená.
Choroba môže byť získaná. V tomto prípade sú faktormi vyvolávajúcimi jeho rozvoj zranenia, chirurgické zákroky, ťažké intoxikácie s vážnym poškodením štruktúry orgánov videnia. Samotný colobóm oka dúhovky oka alebo jej ďalších prvkov nepredstavuje ohrozenie ľudského života. Dokáže plne študovať, pracovať, ale kvalita života je narušená - pacienti, najmä deti, trpia morálnym nepohodlím a vlastnou „menejcennosťou“. Liečba ochorenia je možná len chirurgicky. Má zmysel ísť do tohto kroku, určuje len lekára, individuálne v každom prípade.
Ľudský vizuálny aparát je komplexný systém, ktorý obsahuje mnoho prvkov a väzieb, ktoré sú úzko prepojené. Vonkajšia časť očnej buľvy a očného viečka. Oko sa skladá z niekoľkých membrán, lézie s colobom môžu ovplyvniť ktorýkoľvek z nich alebo niekoľko naraz.
V závislosti od toho, ktorá časť je neúplne vyvinutá, budú diagnostikované nasledujúce typy patológie:
Vo väčšine prípadov sa v detskom veku okamžite zistí niekoľko typov vrodených colobomas - v tomto prípade hovoria, že oko má úplnú poruchu. Ak je lézia lokalizovaná len na jednej štruktúre, nazýva sa to neúplná porucha. Okrem toho je patológia jednostranná alebo obojstranná, typická, ak je umiestnená bližšie k nosu v dolnej časti oka alebo atypická, ak je lokalizácia odlišná.
Defekt zrakového nervu (DZN) sa spravidla zistí bezprostredne po narodení dieťaťa, to znamená, že je spôsobený poškodením vnútromaternicového vývinu plodu. Základy orgánov zraku sa objavujú v embryu už druhý týždeň po počatí - to sú tzv. Pľuzgiere, z ktorých sa neskôr vytvoria oči. Ako sa embryo vyvíja, jedna zo stien močového mechúra sa začína prilepovať dovnútra, čím vytvára konkávnu rudimentárnu štruktúru oka so štrbinou.
Hrany medzery sa začínajú zbiehať a okolo piateho týždňa tehotenstva. Tento moment je veľmi dôležitý: ak sa okraje štrbiny úplne nezatvoria, po 2-3 mesiacoch sa zistia chyby dúhovky a ďalších prvkov orgánu videnia.
Faktory vyvolávajúce porušenie procesu fúzie vizuálnej štrbiny môžu byť:
Nedostatočný rozvoj optického nervu je najčastejšie označovaný na pozadí systémových malformácií u dieťaťa. Downov syndróm, Edwards, Patau, bazálna encefalokéla, ohnisková hypoplázia kože, trizómia sú často sprevádzané defektom orgánov zraku u dieťaťa.
Získaný colobom sa stáva komplikáciou poranenia oka alebo vedľajším účinkom chirurgického zákroku. Je možné rozlišovať oba typy patológie svojimi typickými prejavmi.
Ak je coloboma umiestnený na dúhovke oka, potom je viditeľný voľným okom. Všetky ostatné formy môžu byť detegované len starostlivým vyšetrením očných štruktúr. Diagnóza je komplikovaná skutočnosťou, že patológia sa vyvíja a je asymptomatická. Príznaky kolobómu sa ľahko zamieňajú s prejavmi iných očných ochorení.
Vrodený colobóm môžete odlíšiť od získaného znaku nasledujúcimi charakteristickými znakmi:
Ako je uvedené vyššie, zraková ostrosť zvyčajne nie je ovplyvnená poruchou. Ale keď je vystavený príliš jasnému záblesku svetla, môže sa náhle objaviť oslepnutie, ktoré po určitom čase prechádza samo. Aby sa zabránilo nepríjemným symptómom, pacient by mal používať tmavé šošovky alebo slnečné okuliare. Tým sa skryjú aj kozmetické vady tváre.
Okrem kozmetiky vo väčšine prípadov nespôsobuje optický defekt. Ale neestetický vzhľad môže mať tak silnú psychologickú pohodu, že je potrebné riešenie problému. Nemá zmysel liečiť colobom akejkoľvek formy pôvodu konzervatívnymi metódami. Pomôcť môže iba chirurgický zákrok rôznych úrovní komplexnosti: defektné tkanivo dúhovky alebo vonkajšie očné viečko sú šité dohromady.
Defekty zrakového nervu nie je možné eliminovať ani chirurgickým zákrokom, pokiaľ neexistuje taká technika, pri ktorej sa obnovia chýbajúce nervové vlákna.
Ďalšie vymenovania sa uskutočňujú v závislosti od sprievodných chorôb a porúch:
S akoukoľvek diagnózou, podpornými prípravkami a ľudovými prostriedkami nebudú zbytočné: vitamín-minerálne komplexy pre oči s extraktom z luteínu a čučoriedok, odvarmi liečivých rastlín, ktoré posilňujú orgány videnia. Jedná sa o listy a plody čučoriedky, harmančeka, lipy, oči. Malo by byť zrejmé, že ľudové prostriedky založené na liečivých bylinkách pomáhajú zachovať funkcie orgánov videnia a čiastočne zabraňujú rozvoju určitých patológií. Nie sú však schopní radikálne zmeniť stav a zrakovú ostrosť pacienta.
Všetky operácie sa vykonávajú v celkovej anestézii, majú množstvo kontraindikácií a môžu viesť k nežiaducim vedľajším účinkom a komplikáciám. Ak teda coloboma nezníži zrakovú ostrosť, pokúsi sa vylúčiť chirurgický zákrok. Kozmetická porucha je korigovaná optickými zariadeniami - kontaktnými šošovkami alebo okuliarmi.
Kolobóm oka je nedostatok časti tkaniva jedného z prvkov očného bloku alebo očného viečka. Kolobóm je zriedkavá, prevažne vrodená patológia, ktorá nie je priamo ohrozená zdravotným stavom a životom pacienta, spravidla je sprevádzaná ďalšími defektmi tváre novorodenca. Môže však spôsobiť vážne morálne nepohodlie a vyvolať rozvoj iných oftalmologických ochorení. Profylaxia kolobómu je komplikovaná skutočnosťou, že porucha je často spôsobená genetickou predispozíciou. Riziko je možné znížiť, ak nastávajúca matka odmietne piť alkohol, kokaín a iné omamné látky počas obdobia narodenia dieťaťa. Je dôležité nedovoliť závažné infekčné ochorenia a užívať toxické lieky. Ak sa zistí patológia, liečba sa vykonáva len s rozsiahlymi léziami chirurgicky. v ostatných prípadoch je kozmetická porucha upravená šošovkami alebo okuliarmi.
http://glaziki.com/bolezni/koloboma-glazaČasto sa novorodené oči tvoria aj po pôrode. V prvých týždňoch života si dieťa začína zvyknúť na nové prostredie, konečne sa formujú jeho orgány a pripravujú sa na aktívny rast. Tvorba vizuálneho systému je zložitý proces. Niekedy dochádza k rozvoju s poruchami, keď vonkajšie faktory, genetika a iné poruchy rastu ovplyvnili plod. Kolobóm je polietiologický stav: štiepenie očného viečka, dúhovky, sietnice, cievnej membrány, zrakového nervu. Môže to byť izolovaná alebo kombinovaná lézia.
Coloboma je absencia kusu tkaniva v rôznych častiach očného systému. Často je takáto odchýlka dôsledkom nesprávneho vnútromaternicového vývinu osoby: po 3-4 týždňoch dochádza k chybnej tvorbe štrbiny očnej šálky.
Defekt sa môže vyskytnúť v ktorejkoľvek časti oka: od zrakového nervu po viečko. Najčastejšie sa mutácia kombinuje s mikroftalmiou (redukciou očnej buľvy) a vysokým vnútroočným tlakom.
Choroba môže byť tiež získaná, nazýva sa traumatický colobóm. Takýto defekt sa objavuje najčastejšie počas mechanického pôsobenia na očnej buľvy. Zriedkavejšie sa však stáva, že po operácii očných tkanív sa objaví mutácia (odstránenie nádoru alebo nekrotickej lézie).
Aj jeden z desiatich tisíc detí sa rodí s vrodeným colobomom. Považuje sa za zriedkavý (orphan) jav. Choroba nesúvisí s pohlavím a rasou.
U jedného pacienta je často diagnostikovaných niekoľko typov Kolobu. Vada môže byť jednostranná a obojstranná.
Druhy ľudského Koloba:
Typy Kolob:
Kompletný colobom zahŕňa iris, sietnicu, zrakový nerv, šošovku, cievnatku a ďalšie prvky oka v patologickom procese. Čiastočné je charakterizované menšími chybami.
Získané traumatické kolobómy sa vyskytujú po ťažkom poškodení očného tkaniva.
Príčiny kolónie u novorodencov:
Obvykle je na prvý pohľad viditeľný colobóm dúhovky alebo očného viečka. Iné typy patológie nie sú také zrejmé. Často sú podobné iným ochoreniam očného systému.
Špecifické symptómy colobomu:
Mnohí pacienti si všimnú rozdelené videnie, závraty. Keď sa bilaterálna coloboma iris vyvíja nystagmus (nedobrovoľné oscilácie očí). Ochorenie môže byť symptómom syndrómov Chardzha a Ekardiho.
Izolované mledzivo sietnice je skryté. Závažné symptómy sa vyskytujú len pri sekundárnej komplikácii (ruptúra alebo odchlípenie sietnice). Izolovaná chyba nesmie ovplyvniť videnie. V kombinácii s mikroftalmiou alebo štiepením dvoch prvkov oka je možná úplná slepota.
Diagnostika mutácie je možná len pri komplexnom oftalmologickom vyšetrení.
Diagnostické metódy pre colobomas:
Jedinou liečbou pre colobomas očného systému je operácia. Nie je možné zbaviť pacienta defektu liečivom alebo pomocou fyzioterapie.
Nie všetci pacienti s colobómom však vyžadujú chirurgický zákrok. Ak je deformita menšia a nemá vplyv na videnie, lekári neodporúčajú vystavovať sa riziku. Chirurgia na očiach - veľké nebezpečenstvo. Chirurgia vždy bolí systém očí, v niektorých prípadoch, výhody prekonať škody.
Môžete zamaskovať mutáciu pomocou farebných kontaktných šošoviek. Niekedy s coloboma, svetlo fotofóbie sa vyvíja, ktorý môže byť obmedzený na slnečné okuliare.
Metódy liečby kolobómami:
Ak sa vyskytne colobom ako symptóm iného očného ochorenia, je potrebná komplexná liečba. Rovnaká technika je potrebná, ak má porucha negatívny vplyv na vizuálnu funkciu.
So syndrómom suchého oka, ktorý je dôsledkom silného coloboma storočia, lekári predpisujú kvapky slzy v kvapkách. Keď glaukóm ukazuje prostriedok na zníženie vnútroočného tlaku. Ak je zrak poškodený, musíte mať okuliare alebo šošovky so správnym počtom dioptrií. Keď si sietnicové oddelenie vyžaduje urgentnú fotokoaguláciu okolo defektu.
V ďalšej terapii zahŕňajú multivitamíny. Odporúčané byliny, ktoré posilňujú očný systém: harmanček, čučoriedka, ochanka, lipa. Rastlinné prípravky s colobom sú neúčinné, ale úplne bezpečné.
Opatrenia, ktoré môžu chrániť dieťa pred kolobómom, by mala vykonávať nastávajúca matka. Musí sa vyhnúť teratogénnym látkam. Nielenže spôsobujú poruchy očí, ale ovplyvňujú aj vývoj dieťaťa ako celku. Stojí za to vedieť, že žiadne odporúčania pomôžu 100% zachrániť dieťa z coloboma.
Pri colobome je prognóza vo väčšine prípadov priaznivá. Mutácia neohrozuje zdravie a život človeka. Jediným nebezpečenstvom sú súvisiace chyby, ktoré prenasledujú väčšinu pacientov s colobomom.
Oči Coloboma - zriedkavé ochorenie, porucha jednej zo štruktúr oka (očné viečko, dúhovka, šošovka, retikulárna alebo cievnatka). Podľa štatistík, sa vyskytuje v 0,5 prípadoch z 10.000, nie je spojené s pohlavím a etnické skupiny. Jedinou účinnou liečebnou možnosťou je chirurgická obnova anatómie oka.
O coloboma hovoria, keď zistia absenciu časti tkaniva vizuálneho orgánu. Defekt možno nájsť v akejkoľvek štruktúre oka. Často diagnostikovaná vrodená forma, ktorá sa často kombinuje s inými vývojovými anomáliami a syndrómami. Menej časté je traumatická alebo získaná forma ochorenia.
Vrodené dôvody najčastejšie vedú k porušeniu integrity:
Získaná forma spôsobuje poranenie oka, operáciu.
Patológia môže postihnúť jedno oko alebo oboje, postihnúť jednu alebo niekoľko anatomických štruktúr.
Klasifikácia podľa výskytu:
Prejavy patológie závisia od lokalizácie defektu v colobome. Niektoré - nespôsobujú žiadne príznaky, zatiaľ čo iné môžu znížiť funkciu orgánu videnia. Patológia je rozdelená podľa toho, aký typ štruktúry je ovplyvnený:
Kolobóm očného viečka a dúhovky sú diagnostikované pomocou rutinných očných vyšetrení. Na diagnostiku postačujú nasledujúce vyšetrenia:
V nasledujúcom videu očný lekár hovorí o colobóme oka:
Kolobomu nie je možné liečiť konzervatívnymi metódami. Účinná je iba chirurgická obnova anatómie orgánu. O potrebe chirurgického zákroku sa rozhoduje individuálne, pretože malé vady neovplyvňujú videnie.
Malá chyba v dúhovke môže byť skrytá s farebnými šošovkami. A v prípade zvýšenej citlivosti môžete nosiť tmavé okuliare. Rozsiahle defekty sú predmetom chirurgickej liečby - peritomy so šitím okrajov dúhovky. Potom sa vytvorí kostra kolagénu, aby sa zabránilo progresii patológie (kolagenoplastika).
Porucha storočia je tiež predmetom zošívania (blefaroplastika). Ale ak je operácia odložená, potom profylakticky musíte použiť hydratačné kvapky „Sustain“, „Vizin“
V prípade patológie šošovky je nahradená umelou vnútroočnou šošovkou. Colon optický disk je liečený laserovou koaguláciou, ale len u ľudí s subretinálnou neovaskulárnou membránou.
V prípade odchlípenia sietnice sa odstráni sklovec (vitrektómia), potom sa sietnica koaguluje laserom. Kolobóm cievovky a sietnice je liečiteľný endodrenarizáciou a laserovou fotokoaguláciou.
Na zníženie rizika vrodených vývojových abnormalít (nielen očných orgánov, ale aj iných) pomôže zdravý životný štýl, najmä počas tehotenstva. Je zakázané užívať alkohol, drogy, teratogénne lieky (s výnimkou životne dôležitých situácií).
Pred počatím by mali byť budúci rodičia vyšetrení na prítomnosť infekcií av prípade potreby by mali byť liečení.
Pre prevenciu získanej formy ochorenia je potrebné chrániť orgán videnia pred traumatickým poškodením (nosiť ochrannú masku pri nebezpečnej práci, vyhnúť sa bojom, pádom, dávať pozor v bojových umeniach).
Prognóza životnosti a pracovnej kapacity závisí od veľkosti defektu. Menšia oblasť zmeny nemá vplyv na kvalitu života, významná hrozba s výrazným zhoršením zraku, dokonca aj so zdravotným postihnutím.
Stretli ste sa s ľuďmi s coloboma, obťažovali ste ich? Aké testy urobili a ako sa s nimi zaobchádzalo? Povedzte nám o tom v komentároch. Zdieľajte článok v sociálnych sieťach. Všetko najlepšie.
http://ozrenieglaz.ru/bolezni/drugie/koloboma-glazaColoboma je porucha očného puzdra, v ktorej chýba časť tohto puzdra. Vo väčšine prípadov je táto patológia vrodená, vzniká v dôsledku zhoršeného vývoja vizuálneho aparátu v prenatálnom období. Niekedy je choroba získaná počas života. Často, spolu s coloboma, sú diagnostikované iné malformácie, najčastejšie zajac.
Čo sú oči coloboma? Ide o oftalmologické ochorenie charakterizované absenciou štrukturálnej časti jednej z membrán orgánov videnia. Táto porucha oka sa najčastejšie vyskytuje v prenatálnom období v dôsledku porušenia štruktúry vizuálneho systému pod vplyvom negatívnych faktorov. Hlavným dôvodom vzniku kongenitálneho colobomu je nesprávne uzavretie embryonálnej pľuzgierovej trhliny v 4-5 týždňoch vývoja embrya.
Výskyt tohto patologického procesu môže vyvolať nasledujúce faktory:
Dedičnosť coloboma oka sa najčastejšie vyskytuje v autozomálne dominantnom type, coloboma iris môže mať aj autozomálne recesívny režim dedičnosti. Získaná forma patológie je menej častá a môže sa vyskytnúť z týchto dôvodov:
Príčiny vzniku coloboma oka môžu byť rôzne, nie vždy je možné stanoviť presný mechanizmus nástupu patológie.
Hlavným prejavom coloboma je vonkajšia porucha oka vo forme kľúčovej dierky alebo hrušky, ktorá sa zužuje smerom dole. V prípade vrodenej formy je žiak redukovaný, ale nedosahuje požadovanú veľkosť. Získaný colobom je sprevádzaný porušením redukcie žiaka. S týmto ochorením sa mierne zhoršujú zrakové funkcie, ale vyvíja sa oslepujúci obraz, v ktorom je schopnosť oka regulovať počet lúčov prenášaného svetla zhoršená. Klinický obraz sa môže líšiť v závislosti od formy patologického procesu a rozsahu lézie.
Vo všetkých prípadoch je patológia sprevádzaná nasledujúcimi príznakmi:
S takou vadou sa osoba sťažuje na zhoršenie kvality videnia, štiepenie a rozmazanie predmetov, ako aj závraty. Niekedy sa vytvorí skotóm - slepý bod, kvôli ktorému časť zorného poľa padá. Izolovaná forma ochorenia je asymptomatická, prvé príznaky sa zvyčajne vyskytujú so slzami, odlúčením sietnice.
V závislosti od toho, ktorá časť oka je poškodená, sa v oftalmológii rozlišuje niekoľko typov coloboma:
Vzhľadom na stupeň rozšírenia patologického procesu možno rozlišovať tieto typy chorôb: t
Vo väčšine prípadov nie je diagnóza coloboma zložitá, pretože je sprevádzaná výrazným kozmetickým defektom viditeľným voľným okom. Na potvrdenie diagnózy a určenie formy patológie môžu byť predpísané nasledujúce diagnostické opatrenia: t
Ak sa defekt nachádza hlboko v zadnom póle očnej buľvy a nedá sa diagnostikovať pomocou vyššie uvedených metód, vykoná sa CT sken alebo MRI na zistenie presného umiestnenia problému. Niekedy je predpísaná histologická analýza.
Na základe výsledkov prieskumu sa vyberú taktiky liečby v závislosti od typu a stupňa extenzívnosti patologického javu. Ak má porucha vrodenú povahu, má malú veľkosť a neovplyvňuje kvalitu videnia, chirurgický zákrok sa nevykonáva, poškodenie sa eliminuje pomocou optickej korekcie. Vrodený colobóm u novorodencov sa môže liečiť pomocou farmakoterapie, ktorá sa skladá z nasledujúcich liekov:
Tieto lieky prispievajú k výžive orgánov zraku, zlepšujú zrakovú funkciu, ale neodstraňujú kozmetický defekt. V prípade výrazného defektu sa vykonáva operatívny zákrok, ktorého podstatou je vytvorenie kolagénového rámca, ktorý zabraňuje progresii patológie. Lekár môže tiež šiť medzi sebou zdravé oblasti poškodenej škrupiny, čo jej dáva správny tvar.
Spôsob liečby sa môže líšiť v závislosti od miesta poruchy:
Niektoré moderné kliniky vykonávajú experimenty so zavádzaním neabsorbovateľných zložiek do postihnutej oblasti oka, ale tento spôsob liečby je len v štádiu testovania. Jediná správna metóda eliminácie colobomas je dnes chirurgia.
http://glazalik.ru/bolezni-glaz/drugie-bolezni/koloboma-glaza/Ľudské telo je harmonické a úplné, všetko v ňom je prepojené a poskytované na špecifické účely, plní svoje funkcie. Nikto však nie je imúnny voči skutočnosti, že v jeho tele dochádza k určitým zmenám, niekedy v negatívnom smere. Orgány videnia, ktoré majú dúhovku, tú, ktorá dáva oči do očí, sú veľmi citlivé na rôzne vplyvy. Je však potrebné nielen pre krásu, ale aj pre zrak. Jeden z bežných anomálií, ktoré môžu ovplyvniť, ako dobre človek vidí, je coloboma dúhovky.
Coloboma iris oči
Očná dúhovka je súčasťou orgánu videnia, na ktorý sa pri komunikácii s inou osobou pozerá každý. Je to ona, kto je zodpovedný za to, akú farbu majú oči človeka, pretože obsahuje určitý odtieň pigmentových buniek. V celom systéme očí sa nachádza priamo medzi prednou komorou a šošovkou, ktorá je prvkom cievovky. Hlavnou funkciou dúhovky je kontrolovať tok svetelných lúčov, ktoré, keď sa dostanú do sietnice, umožnia osobe vidieť. Jeho ďalšou funkciou je chrániť sietnicu pred nadmerným osvetlením. Kvalita vízie tak bude do značnej miery závisieť od toho, ako funguje.
Tvar dúhovky je okrúhly, v strede je hladký otvor - žiak. Škrupina sa skladá z dvoch svalových skupín, z ktorých jedna je umiestnená okolo žiaka a spôsobuje jej kontrakciu (sfinkter), zatiaľ čo ostatné svaly (dialátory) existujú v dúhovke a pomáhajú žiakovi expandovať. Svaly reagujú na svetlo a v závislosti od ich množstva nútia žiaka k zvýšeniu alebo zúženiu. Čím viac svetla, tým je žiak užší.
Cievne (stredné) puzdro oka
Pod tajomným slovom "coloboma" sa rozumie defekt v ktoromkoľvek očnom puzdre, v ktorom chýba časť tohto obalu. Typicky je takéto porušenie vrodené, ale existujú aj získané formy.
Očný pohľad pred operáciou (zamorenie zornice, bazálny colobóm dúhovky, zakalená šošovka)
Tip! Termín "coloboma" sa objavil na začiatku XIX storočia, bol zavedený do medicíny a stal sa prvým, kto použil vedca Waltera. Z gréčtiny sa tento výraz prekladá ako chýbajúci prvok alebo chýbajúca časť.
Vrodená forma coloboma sa tvorí v nenarodenom dieťati počas jeho vývoja v maternici. Oči embrya sa začínajú vyvíjať už druhý týždeň po počatí. Následne dochádza k vytvoreniu očnej šálky, v ktorej spodnej časti je najskôr malá medzera, ktorá sa časom uzatvára. Iris sa však vyvíja len v 4-5 mesiacoch tehotenstva. Ak je človek predurčený na stretnutie s colobomom, potom sa začína formovať práve v tomto čase a je spojený s porušením procesov uzavretia embryonálnej medzery.
Iris coloboma
Samotný colobom je buď komplexný defekt spojený s poruchami naraz v sietnici, cievnatke a šošovke atď., Alebo je charakterizovaný prítomnosťou len malého porušenia okraja žiaka.
Tip! Vrodený coloboma je zvyčajne zaznamenaný u jednej osoby z 6000. Toto je pomerne dobre známa forma očných anomálií.
http://linzopedia.ru/koloboma-raduzhki-glaza.htmlKolobóm je polyetiologické ochorenie charakterizované izolovaným alebo kombinovaným štiepením dúhovky, sietnice, cievovky, zrakového nervu alebo očného viečka. Bežné klinické prejavy všetkých foriem colobomas sú znížená zraková ostrosť, pocit bolesti v očiach, astenopické ťažkosti. Špecifická diagnóza závisí od typu lézie a môže zahŕňať externé vyšetrenie, visometriu, oftalmoskopiu, biomikroskopiu, ultrazvuk v b-móde, CT, MRI. Konzervatívna liečba colobomas nie je vyvinutá. Chirurgická taktika závisí od formy ochorenia a môže zahŕňať peritomy, kolagenoplastiku, laserovú koaguláciu, vitrektómiu.
Kolobóm je získaná alebo vrodená abnormalita orgánu videnia, ktorá sa prejavuje úplným alebo čiastočným štiepením jeho štruktúr. Termín coloboma zaviedol Walter v roku 1821, prekladal z gréčtiny ako „chýbajúci diel“. Frekvencia colobomas v populácii je asi 0,5-0,7 na 10 000 novorodencov. Podľa štatistík, medzi všetkými formami, najčastejšie coloboma dúhovky (1: 6000). Patológia s rovnakou frekvenciou sa vyskytuje u mužov a žien. Vrodená choroidálna degradácia je jednou z príčin slepoty a zrakového poškodenia v detstve. Táto choroba je najčastejšia v Číne (7,5: 10 000), USA (2,6: 10 000) a vo Francúzsku (1,4: 10 000).
Vrodený coloboma je geneticky determinované ochorenie s prevažne autozomálne dominantnou dedičnosťou. Variabilné mutácie v géne PAX6 sú spojené s veľkým počtom očných defektov, vrátane colobomu. Zároveň je dokázané, že anomálie metylácie DNA jednotlivých histónov pod vplyvom environmentálnych faktorov vedú k epigenetickým zmenám, ktoré môžu tiež vyvolať túto patológiu. Štiepenie štruktúr očnej buľvy je dôsledkom porušenia uzavretia zárodočnej štrbiny v 4-5 týždňoch embryonálneho vývoja. Príčinou vrodených lézií môže byť infekcia matky cytomegalovírusom v skorých štádiách gravidity.
Na rozdiel od iných foriem, iris coloboma môže byť dedený ako pri autozomálne dominantnom, tak autozomálne recesívnom spôsobe. Autozomálne dominantný typ je spojený s poškodením génu PAX6 s lokalizáciou v krátkom ramene chromozómu 11. Typ mutovaného génu v autozomálne recesívnej transmisnej dráhe nie je stanovený. V prípade delécie 24-DEL, NT1353, sa štiepenie dúhovky zvyčajne kombinuje s mikroftalmiou. Tieto faktory, ako je zneužívanie alkoholu a hormonálna nerovnováha, ovplyvňujú vývoj získanej formy. Iridoretinálny colobóm je tvorený, keď je SHH gén dlhého ramena chromozómu 7 mutovaný a chorioretinal je tvorený, keď je ovplyvnený GDF6 8q22 alebo PAX6 11p13 gén. Dôvodom kombinovaného delenia hlavy optického nervu, sietnice a cievovky je mutácia SHH génu lokalizovaná na chromozóme 7q36.
Coloboma storočia získaného genesis sa často vyskytuje ako výsledok nekrózy tkaniva alebo zjazvenia počas traumatických poranení. Táto patológia môže byť tiež vyvolaná pooperačnými defektmi na pozadí iridektómie pre patologické neoplazmy dúhovky.
Z klinického hľadiska je v oftalmológii izolovaný colobóm dúhovky, sietnice, cievovky, hlavy optického nervu, šošovky a očných viečok. Keď sa všetky patologické štruktúry podieľajú na patologickom procese, vyvíja sa úplný colobóm, s menej rozsiahlou léziou - čiastočnou. Štiepenie môže byť jednostranné alebo postihujúce obe oči. V typickej forme je defekt lokalizovaný v dolnom nosnom kvadrante, čo je spôsobené topografiou kanála očného kanála. Atypický coloboma nazývaný lokalizovaný v iných častiach zrakového orgánu. Klinické prejavy závisia od formy ochorenia.
Keď coloboma iris vytvoril výrazný kozmetický defekt pripomínajúci hrušku alebo kľúčovú dierku. Na pozadí normálneho alebo mierneho poklesu zrakovej ostrosti pacienti nie sú schopní regulovať množstvo svetelných lúčov dosahujúcich sietnicu. Výsledkom je patológia vnímania svetla. S porážkou celej hrúbky cievovky sa spája symptomatológia scotoma (vzhľad tmavých oblastí pred očami). Bilaterálny colobóm vedie k rozvoju nystagmu. Ochorenie sa môže vyskytnúť v izolácii alebo môže byť jedným z prejavov syndrómov Chardzh alebo Ekardi.
Stupeň redukcie ostrosti zraku s kolobómom zrakového nervu závisí od rozsahu lézie. V prípade izolovaného defektu môže byť videnie normálne, v prípade kombinácie s mikroftalmiou alebo štiepením iných štruktúr očnej bulvy je možná úplná slepota. Väčšina pacientov má dvojité videnie pred očami, závraty, porušenie binokulárneho videnia vo forme strabizmu. Choroba je často sprevádzaná vývojom klinického obrazu astigmatizmu myopického typu (zníženie zrakovej ostrosti, skreslenie obrazu pred očami). Vrodená forma patológie sa často kombinuje so syndrómami Goldenhar, Down a Edwards, ako aj epidermálnym névusom.
Pre izolovaný retinálny colobóm je charakteristický latentný prúd. Pacienti sa sťažujú len na rozvoj sekundárnych komplikácií vo forme sĺz, sprevádzaných odchlípením sietnice. Dlhá existencia patológie vedie k tvorbe hovädzieho dobytka. Anomália sa klinicky prejavuje tmavnutím oblastí pred očami. Keď je šošovka rozdelená, jej refrakčná funkcia je narušená, čo spôsobuje tvorbu zón s rôznym lomom svetla. Klinicky sa u ochorenia prejavujú príznaky astigmatizmu. Coloboma storočia je spravidla sprevádzané neúplným uzavretím, poranením spojiviek riasami, rozvojom eróznych defektov. Táto patológia je často komplikovaná sekundárnou konjunktivitídou.
Diagnostické metódy pre colobomas závisia od formy ochorenia. Kolobóm dúhovky je charakterizovaný výskytom defektu vo forme hrušky alebo kľúčovej dierky, ktoré sú vizualizované počas externého vyšetrenia. Pri vykonávaní ultrazvukovej biomikroskopie je vrodená forma vo väčšine prípadov sprevádzaná hypoplaziou ciliárneho telesa. Ciliárne procesy sú kratšie a širšie ako norma. Náhodnosť vlákien a nejasnosť štruktúry Zinovho väziva naznačujú jeho zaostalosť. Stupeň zrakovej ostrosti je určený metódou viziometrie.
Keď je kolobóm zrakového nervu metódou oftalmoskopie určený miernym zvýšením jeho priemeru. Zobrazia sa zaoblené svetelné drážky s jasne definovanými hranami. Metóda ultrazvukového skenovania v B-móde alebo počítačovej tomografii (CT) môže detegovať hlboké defekty na zadnom póle očnej buľvy. V niektorých prípadoch je zobrazovanie magnetickou rezonanciou (MRI) určené hypoplaziou intrakraniálnej časti optického nervu. Vo veku po 20 rokoch sa často vytvára regmatogénne odchlípenie sietnice. S progresiou pacientov s patologickými výrezmi v hlave optického nervu sa určujú MRI príznaky makulárneho edému, čo často vedie k roztrhnutiu a odchlípeniu sietnice. Histologické vyšetrenie odhalí koncentricky orientované vlákna hladkého svalstva.
Kolobóm cievovky počas oftalmoskopie je tvorba bielej farby s vrúbkovanými hranami. Vada je spravidla lokalizovaná v spodných častiach fundusu. Keď je visometria určená krátkozrakosťou, ktorej stupeň závisí od rozsahu lézie. Keď má biomikroskopická šošovka coloboma formu štiepenia, ktorá sa nachádza v dolnom vnútornom kvadrante. Progres patológie vedie k výraznej deformácii rovníka šošovky.
Taktika liečby colobom závisí od tvaru a rozsahu lézie. S malým rozštiepením dúhovky a absenciou zhoršenej funkcie orgánu zrakovej chirurgie nie je ukázané. Pri znížení zrakovej ostrosti je potrebné vykonať peritomy s následným prešitím okrajov dúhovky. Aby sa zabránilo ďalšej progresii colobomas, odporúča sa správanie kolagenoplastiky. Účelom chirurgického zákroku je tvorba kolagénového skeletu, ktorý zabraňuje progresii coloboma.
Ak je postihnutý zrakový nerv, laserová koagulácia je indikovaná len u pacientov s tvorbou subretinálnej neovaskulárnej membrány. Odporúča sa vitrektómia s následnou laserovou koaguláciou sietnice pri súčasnom znížení zrakovej ostrosti na 0,3 dioptrií so súčasným oddelením makulárnej sietnice. Okrem toho, spôsob liečby chorioretinálneho colobómu je endodrenia cez intermediárnu membránu s ďalšou laserovou fotokoaguláciou sietnice okolo okrajovej zóny. S výrazným colobomom šošovky je nutné ju odstrániť s následnou implantáciou vnútroočnej šošovky. Na druhej strane, defekt vo forme štiepenia očného viečka je eliminovaný blefaroplastikou.
Špecifické preventívne opatrenia na prevenciu rozvoja coloboma neboli vyvinuté. Pre prevenciu porúch vnímania svetla, keď coloboma iris odporúča použitie sieťových skiel alebo tmavých kontaktných šošoviek s priehľadným stredom. Pacienti s primárnymi prejavmi tejto patológie by mali dvakrát ročne vyšetriť oftalmológ s povinnou visometriiou, biomikroskopiou a oftalmoskopiou fundusu. S miernym štiepením štruktúry očnej buľvy je priaznivá prognóza života a zdravotného postihnutia. Rozsiahle poškodenie môže byť komplikované úplným poklesom zrakovej ostrosti až do úplnej slepoty, čo vedie k invalidite pacienta.
http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/ophthalmology/colobomaZáklady očí sa kladú v najskorších štádiách vývoja embrya: do tretieho týždňa možno na konci nervovej trubice vidieť dva očné mechúry.
Proces tvorby orgánov videnia, dlhý a zložitý, pokračuje počas tehotenstva a nie vždy končí časom narodenia dieťaťa, často zachytáva prvé týždne jeho života.
Nie všetko ide podľa plánu: nepriaznivé vonkajšie faktory, genetické defekty, náhodné poruchy spôsobujú vrodené chyby. Patria medzi ne očné viečka.
Kolobom oka je absencia tkanivových rezov rôznych častí oka a jeho príveskov, najčastejšie sa vyskytujúcich počas vývoja plodu.
Najčastejšie sa u detí s poškodeným vývojom plodu v maternici objavuje colobom
Nesprávne uzavretie štrbiny očnej šálky, ku ktorej dochádza v 4-5 týždňoch vnútromaternicového vývoja, k nej vedie.
Všetky časti oka môžu byť poškodené, počnúc zrakovým nervom a končiac viečkami. Veľmi často je sprevádzaný mikroftalmiou - prudkým poklesom veľkosti očnej buľvy, ako aj zvýšeným vnútroočným tlakom.
Traumatický colobom je oveľa menej vrodený. To zvyčajne vedie k mechanickému poškodeniu očnej buľvy.
V niektorých prípadoch sa stáva dôsledkom operácie, pri ktorej sa uskutočnila excízia očných tkanív postihnutých nádorom alebo nekrotickým procesom.
Je rozdelená do nasledujúcich typov:
V rovnakom čase sa často vyskytujú rôzne typy vrodených colobómov. Môže to byť jednostranné aj dvojstranné.
Ak je štrbinový defekt dúhovky a iných tkanív oka umiestnený v jeho spodnej časti, na strane nosa, potom sa colobom nazýva typický, ak je jeho lokalizácia atypická.
Vzťahuje sa na počet zriedkavých alebo osirotených defektov a vyskytuje sa u jedného novorodenca na desať tisíc. Choroba nesúvisí s rasou a vekom matky.
Jeden typ coloboma
Príčinou traumatického colobomu, ako už názov napovedá, je poškodenie očného tkaniva. Vrodený kolobóm sa môže vyvinúť z dôvodov opísaných nižšie.
V Downových syndrómoch, syndrómoch Patau a Edwardsov sú najčastejšie parciálne trizómie, bazálna encefalokéla, fokálna hypoplázia kože, ako aj syndrómy pod skratkami CHARGE a COACH a niektoré ďalšie colobomas optického nervu.
Riziko výskytu detí s kolobómom a inými deformáciami tváre, ako je rozštep podnebia, rázštep rtu, hypertelorizmus, je oveľa vyššie u matiek, ktoré:
Calaboma sa môže vyvinúť ako výsledok genetickej mutácie zdedenej od rodičov alebo vznikajúcej de novo.
Dedičný coloboma sa prenáša autozomálne dominantným spôsobom, to znamená, že jediná kópia poškodeného génu je dostatočná na rozvoj ochorenia.
Keďže sa však veľkosť defektu u rôznych ľudí môže líšiť, chorý rodič si niekedy neuvedomuje, že má kolóniu: malá dutina v tkanivách oka nie je viditeľná bez vyšetrenia a nemá žiadne príznaky.
Kolobóm s X-viazanou dedičnosťou je extrémne zriedkavý. Jej gén je prenášaný rovnakým spôsobom ako gén pre hemofíliu a iné choroby spojené so ženským chromozómom: chorý otec odovzdáva defekt zdravej ženskej dcére, ktorej synovia sú zase 50% pravdepodobne chorí.
Coloboma iris - choroba, ktorá je zvyčajne viditeľná voľným okom, ako aj defekty očných viečok. Ale jeho iné odrody nemusia postupovať tak očividne, maskované ako iné očné ochorenia. Aké sú príznaky coloboma?
Na detekciu defektov v hlbokých tkanivách oka je potrebné jeho komplexné vyšetrenie, vrátane oftalmoskopie, refraktometrie a biomikroskopie.
Diferenciálna diagnóza sa vykonáva s atrofickými ložiskami vyplývajúcimi z infekcie toxoplazmózou, degeneratívnej krátkozrakosti.
Jediný spôsob, ako liečiť colobomas oka, je operatívny. Nie je možné odstrániť tkanivový defekt pomocou liekov alebo fyzioterapie.
Operácia sa však nevyžaduje vo všetkých prípadoch: s malým colobómom dúhovky, ktorý neovplyvňuje videnie pacienta, nie je potrebné vystaviť oko traumatickému a komplexnému externému zásahu.
Aby deformovaný žiak nepriťahoval pozornosť, často sa používajú farebné kontaktné šošovky, pričom svetlé fotofóbie - tmavé okuliare za jasného počasia.
V prípadoch, keď veľkosť štrbiny dúhovky je dostatočne veľká, jej okraje sú vyrezané a potom dotiahnuté a prešité tak, aby vytvorili žiaka normálnej veľkosti.
Rovnakým spôsobom sa zaobchádza s colobómom storočia. Po pomerne jednoduchej prevádzke je ochranná funkcia storočia úplne obnovená.
S colobomom šošovky, rovnako ako s jej ďalšími defektmi, je nahradený umelým objektívom. Moderné implantáty v ich refrakčných vlastnostiach nie sú horšie ako šošovky zdravého oka a niektoré z nich sú schopné ubytovania.
Kolobóm zrakového oka a cievovky sa nelieči: nie je možné obnoviť nervové a vaskulárne tkanivá oka postihnuté týmito formami.
V prípadoch, keď je kombinovaný s inými ochoreniami oka alebo ovplyvňuje ich okamžitú funkciu, liečba by mala byť komplexná.
Keď sa syndróm suchého oka vyskytuje na pozadí očného oka, pacient potrebuje kvapky a slzy, pri glaukóme je potrebné užívať lieky, ktoré znižujú vnútroočný tlak, so zníženým zrakom špecialista predpisuje okuliare alebo šošovky s príslušným počtom dioptrií av prípade odchlípenia sietnice sa vyžaduje fotokoagulačný zákrok okolo kolobómu.
Ako podporná terapia je prípustné použitie multivitamínových komplexov, luteínu, bylín, ktoré majú priaznivý vplyv na stav očí, ako sú čučoriedkové listy, semená očných viečok, harmanček, lipa.
Bylinné lieky sú prakticky bezpečné, ale v prípade colobomas nemôžu radikálne zmeniť stav pacienta.
Preventívne opatrenia proti vrodeným kolobómom súvisia najmä s chovaním nastávajúcej matky počas tehotenstva. Zamietnutie teratogénnych látok významne znižuje pravdepodobnosť jeho vývoja u plodu, a to ako samostatnú chorobu a ako súčasť komplexnej malformácie. To však nezabezpečuje dedičný colobóm alebo náhodnú mutáciu.
Prognóza pre coloboma je priaznivá, sama o sebe neohrozuje zdravie a život pacienta. Iné defekty, ktoré sú pozorované u významnej časti ľudí trpiacich na coloboma, môžu byť nebezpečné.
Ak to zhrnieme, môžeme povedať: